肾母细胞瘤

Ⅰ期的肾母细胞瘤是比较早的分期，往往肿瘤已经局限在肾脏内。以目前的治疗手段，Ⅰ期肾母细胞瘤治愈率非常高，总体治愈率已经在94%-95%以上，当然要求进行综合性的治疗，不是单纯通过手术或者是化疗解决问题。现在还是综合治疗，一般需要有新辅助的化疗，即术前化疗，2-4个疗程以后再进行手术，手术以后再根据病理情况判断是否需要后续的化疗或者放疗。 Ⅰ期肿瘤现在已经缩短整体化疗的强度和时间，在获得比较好的治疗效果的同时，降低化疗的毒副作用，为患儿今后生长发育和长期的生存打下比较良好的基础。所以Ⅰ期的肾母细胞瘤治愈率非常高，可以进行积极的治疗，同时遵循综合治疗的原则，可以达到非常好的疗效。

肾母细胞瘤是儿童临床比较常见的恶性肿瘤，主要起源于后肾胚基，是一种胚胎性肿瘤，目前已知其可能与某些基因突变，或者某些遗传因素相关。儿童肾母细胞瘤通过B超，或者辅助其他影像学检查，能够获得早期诊断。大概80%的肾母细胞瘤儿童在5岁前发病，但多数经过积极治疗能够获得较好预后，是目前儿童恶性肿瘤中预后最好的恶性肿瘤之一。所以一旦怀疑肾母细胞瘤，应采取积极有效的治疗。

肾母细胞瘤是儿童肾脏的常见肿瘤之一，是一种胚胎性肿瘤，也是儿童恶性肿瘤中预后比较好的肿瘤之一，前提是采取积极适当的治疗措施。目前儿童肾母细胞瘤的治疗手段，主要包括手术、化疗和放疗。至于先手术还是先化疗，根据不同分期的肾母细胞瘤，采取不同的对应措施。比如Ⅰ期肾母细胞瘤，只要手术将肿瘤完整切除，就可以获得比较好的预后，甚至能够达到治愈的目的。即使是中晚期的肾母细胞瘤，相对其他恶性肿瘤而言，通过积极的治疗手段，能够获得比较理想的预后。所以即使是比较晚期的肾母细胞瘤，建议也要配合医生采取积极有效的治疗方案。

肾母细胞瘤要通过影像学检查来初步诊断，最终的确诊需要病理诊断，即肿瘤做活检，或者病理科医生做切片观察。 肾母细胞瘤常见于5岁以内儿童出现腹部肿块，然后进行B超、CT等检查，超声影像科的医生根据肿块位置、大小、形状，初步判断为肾母细胞瘤，且可判断肾母细胞瘤是早期还是晚期。待病理结果确诊后，可判断肿瘤是否能立即手术，是一次切除，还是一次手术不能完全切除，需要先做化疗让肿块缩小，再进行手术。

在我国通常肾母细胞瘤发现时比较晚，以腹部包块发现，如果发现腹部包块，通常都在5cm以上，10cm左右的相对比较多，甚至更大。一般肾母细胞瘤手诊的症状都是腹部包块，可能还伴有腹部疼痛、血尿以及高血压的表现。通常以血尿就诊的病人，肾母细胞瘤的大小相对比较小，因为肾盂型肾母细胞瘤通常会出现血尿，小孩出现血尿引起家长重视后，及早就诊，所以肿瘤的瘤块相对比较小。但其他多数情况下，家长发现时都比较大，10cm左右，甚至部分孩子腹壁已经滚圆发硬，腹壁血管出现静脉曲张，如果家长给孩子洗澡时，多触摸检查孩子身上有无包块，尤其是腹部，可以尽早发现肿瘤、尽早治疗。

肾母细胞瘤属于恶性肿瘤，多发于青少年，主要特征是儿童腹部出现巨大包块，且存在向远处转移的可能性，肺脏是常见的转移部位。肾母细胞瘤出现肺转移的症状如下：1、无症状：早期转移肿瘤一般无症状，类似于外周小转移病灶，患者也无不适感；2、咳嗽、咳痰、咯血：如果肿瘤生长较大，侵犯较大的肺段或较大支气管时，患者可能会出现咳嗽、咳痰、咯血等表现；如果肿瘤堵塞支气管后，可能会造成相应堵塞支气管的肺段炎症，部分患者可能会出现咳嗽、发热等表现。因此，出现肺部炎症时，建议予以消炎治疗后排查肿瘤。目前诊断肺部转移，常用X光片及CT等检查。

肾母细胞瘤多发于儿童或青少年，通常会形成较大的肿块，如在临床上多见的虚弱儿童腹部形成的巨大包块。手术风险主要包括以下几点：1、应激反应：临床手术是利用身体创伤换取疗效，因此手术和麻醉本身会对患者身体造成应激；2、影响术后修复：肾母细胞瘤发病对象多数为虚弱儿童，手术可使患者的抵抗力及修复能力降低，从而影响患者术后恢复；3、损伤周围器官：肾脏肾母细胞瘤体积较大，且紧邻重要器官，比如紧靠腹部大动脉或大静脉，以及肝脏、十二指肠等重要器官。肿瘤侵犯邻近器官后，可能会造成分离困难，导致周围器官损伤，影响患者的手术效果，造成手术风险。

在目前医疗科技的发展下，肾母细胞瘤的临床确诊较为简单。在临床上，若发现孩子的肾区出现不明原因的无痛性肿块，可以通过B超检查以判断肿块的大小、来源，通常可以达到初步确诊。此外，医生还可以进一步行泌尿系的CT平扫加增强或泌尿系造影，从而进一步判断肿块的性质。必要时医生可以在超声引导下，进行肿块的穿刺病理活检手术，属于临床诊断的金标准。

肾母细胞瘤的检查主要如下： 1、症状：早期主要表现为腹部增大或腹部触及包块，无明显疼痛，但部分患者有胀痛或腹胀。如果肿瘤侵犯肾盂，可能造成血尿，分镜下血尿和肉眼血尿两种。肉眼血尿可直接观察到尿液呈酱油色或发红。此外，肾母细胞瘤位于肾上，容易造成高血压； 2、查体：从肚子表浅层往深层逐渐触摸，正中能摸到主动脉跳动，摸到后边比较硬的是脊柱，再往两边延伸。尽量在儿童熟睡时查体，如果儿童不配合，可使用少量镇静药； 3、影像学检查：可先进行B超检查，具有无辐射、简单方便的优势，可看到是否有肾上的包块。进一步可进行增强CT、磁共振，明确是否有转移，如有无肺转移。如果高度怀疑多发转移或复发，有必要进行全身PET-CT检查； 4、实验室检查：包括肾功能、肝功能、血常规、血清钙等，血清钙主要是为了和其它肿瘤相鉴别，必要时需做骨髓活检； 5、病理学检查：通过穿刺活检或手术切除后的组织标本进行病理检查，为诊断的金标准。

肿瘤复发其实是指再次出现原来长的肿瘤。肾母细胞瘤复发分为原位复发和转移复发，具体如下： 1、原位复发：主要见于保肾手术，如部分肾肿瘤较小，家长希望保留肾脏，肿瘤有时不一定切除得干净，或者即使肉眼切干净，依旧存在局部复发的风险； 2、转移复发：包块破裂可造成肿瘤细胞周围种植，如出现腹腔种植转移。复发一般发生在治疗后2年内，最常见的是肺内转移，中枢神经系统即脑转移较少见。 预后良好型肿瘤复发率在15%左右，但间变性肿瘤复发风险较高，可以达到50%左右，因此组织学类型也很关键，预后不良型则为最强的肿瘤复发危险因素。其它因素包括肿瘤大小、分期、儿童年龄以及某些分子学标志，均可能和复发风险有关。肿瘤复发后实际上还是有一定生存率，有统计提示复发后4年生存率在50%-80%，故即使复发也建议积极治疗。