肾母细胞瘤

肾母细胞瘤症状包括早期症状、进展期症状和晚期症状： 1、早期症状：本病起病隐匿，往往无明显症状，早期通常包块较小，无胀痛，一般不会侵犯肾盂，通常是体检或因其他疾病就诊时偶尔发现； 2、进展期症状：随着病情发展，包块会增大，患者可能出现食欲不佳、全身乏力、腹痛、腹胀，甚至发热、血尿、高血压等症状。40%的儿童会出现腹痛，18%可以有肉眼血尿，尿颜色变红或呈暗红色、酱油色，大约25%儿童有高血压表现，高血压明显时可能出现头疼、烦躁； 3、晚期症状：如出现肺转移，可能引起呼吸系统症状，肝转移可能导致上腹部疼痛，下腔静脉转移可能造成腹壁静脉曲张或精索静脉曲张。

婴幼儿的肾母细胞瘤对放疗、化疗的敏感度较高，通过手术切除配合术后放化疗等综合治疗，总体治愈率相对较高，整体生存率约在85%。并且若患者早期发现、早期治疗，效果会更好。成人肾母细胞瘤恶性程度更高，预后相对幼儿更差。 肾母细胞瘤的恶性程度比较高，主要好发于婴幼儿，成人比较少见，但肾母细胞瘤的治疗效果通常较为理想。

小儿肾母细胞瘤复发后再进行治疗，大部分仍然可以达到比较好的治愈效果。对于复发肾母细胞瘤的患儿经过再治疗后，治愈率超过60%。因为小儿肾母细胞瘤的复发包括两种，即原位或者是腹腔肿瘤附近的淋巴结转移单个复发或出现肺转移。 肾母细胞瘤是对化疗比较敏感的肿瘤，通过序贯性的化疗再加上手术，对复发的患儿再进行治疗，也可以达到比较好的疗效。尤其是肺转移，如果是转移灶个数较少，比如单个或者是个别的复发灶，通过化疗缩小后，再对病灶进行切除，肺内病灶即使是双侧也可以切除，即在保证肺功能时切除病灶，再进行序贯的治疗，仍然有治愈的机会。

小儿肾母细胞瘤的预后非常理想，通过长期努力以及各种治疗方案的发展，目前儿童肾母细胞瘤总体治愈率已经在80%以上，而且强调儿童治愈率追求的是长期治愈率，而不是成人癌症5年或者10年的生存率。据统计Ⅰ期、Ⅱ期的肾母细胞瘤治愈率在90%以上，尤其是Ⅰ期的治愈率接近100%，同时Ⅲ期的治愈率在70%以上，Ⅳ期可以达到60%以上。 所以肾母细胞瘤的总体治愈率非常高，但是需要与医生和护士积极地配合。良好的生存率需要正规规范化的序贯治疗，而不只是凭借单一手术或者单一化疗实现。现在强调术前化疗、手术、术后化疗和放疗的综合性治疗方案，在保证治愈率效果的同时，降低化疗的毒副作用，为患儿长期生存打下比较良好的基础。

化疗药物是细胞毒性药物，在杀死肿瘤的同时会对孩子的正常细胞也有毒性作用，所以化疗的毒副反应持续存在，但与个体有关。对于肿瘤的化疗药物而言，还是需要看到一定毒副作用的存在，否则对于肿瘤细胞的毒性也会比较低，效果也会比较差。对于毒副作用而言存在一定的分期，可能Ⅲ、Ⅳ级以上的毒副作用会多于Ⅰ、Ⅱ级。目前总体已经降低化疗的强度，包括用药的量和持续时间，这样在保证治疗效果的同时可以减轻毒副作用。毒副作用的表现主要有以下几点： 1、骨髓抑制，往往表现为白细胞减低，血小板减低，有时候需要注射升白针或者是输注血小板； 2、恶心、呕吐，患儿出现反复的呕吐，可以采用止吐的药物进行改善，包括食欲减低也可有适当补液治疗； 3、脱发，在化疗完全停止以后，功能会恢复，头发会重新生长； 4、溃疡，包括口腔溃疡和肠道溃疡。口腔溃疡较为疼痛，且可以观察到，而肠道的溃疡无法肉眼直观，但是患儿往往容易发生腹泻或者是发热的情况。通过胃黏膜保护剂，也会使症状得以改善，减轻疼痛、腹泻的表现。

神经母细胞瘤是肿瘤的一种，大多数肿瘤目前没有明确的病因，神经母细胞瘤也相同。除了部分神经母细胞瘤来源视网膜母细胞瘤，部分是遗传因素造成，即父母有一定概率会遗传给孩子，导致出现神经母细胞瘤，大部分肿瘤依然没有明确原因。 神经母细胞瘤名字中虽带有神经，但并不完全在神经外科或神经科处理，比如来源于肾的肾母细胞瘤，来源于视网膜的视网膜母细胞瘤，还有肝母细胞瘤，都是在相关科室处理，并不是一定由神经科处理。神经外科主要覆盖范围还是中枢神经系统，包括颅脑和脊柱。

肝母细胞瘤的患者，如果通过及时有效手术切除，以及术后对症治疗，可以获得5年以上的生存期限。肝母细胞瘤同其他的母细胞瘤，如视网膜母细胞瘤、肾母细胞瘤一样，均是来源于胚胎时期发育引起的恶性肿瘤。肝母细胞瘤是5岁以内儿童常见的先天性恶性肿瘤，常通过无意发现，妈妈给小孩洗澡时可能摸到肚子上的包块。如果肝母细胞瘤没有得到有效、及时处理，肝母细胞瘤可以迅速长大，如10-20cm的肿块会影响患儿的肝脏功能，导致腹水、黄疸等，但是如果发现要及时通过手术切除病变肝脏，加上术后化疗或药物治疗、靶向药物治疗，可以获得较好的治疗效果，可以生存5年，甚至更久，恶性肿瘤通过早发现、早手术，可以获得比较理想的治疗效果。

儿童肾母细胞瘤大小差别可以很大，在几厘米到几十厘米不等，与发生的时间存在一定的关系，当然肿瘤本身生长也比较迅速。肾母细胞瘤一定要树立规范性的序贯治疗概念，不应急于手术治疗，建议以化疗为主，先通过新辅助的化疗，使肿瘤缩小后再进行手术治疗，能够保证其前期效果，尤其是对于Ⅰ、Ⅱ期的早期患儿，可以达到非常理想的治愈率。 如果进行不规范的治疗，很容易造成肿瘤复发和转移，从而降低生存率。所以规范化的治疗在儿童肿瘤中非常重要。通过对孩子的评估会有不同强度的化疗方案，从而达到降低化疗毒副作用的目的。曾经有研究显示，应用很强的化疗方案虽然可以将患儿治愈，可能10-20年以后，因为化疗的毒副作用再出现其它的问题，导致长期生存率下降。所以在治疗的过程中一定要与医生和护士配合，完善治疗方案，从而达到理想效果。

通常肾母细胞瘤早期发病时没有症状，绝大部分是患儿妈妈在给患儿洗澡过程中，触摸到腹部包块就诊，只有极少部分可能出现腹部疼痛或者腹胀、血尿、尿频、尿急、尿痛、发烧症状，还有少部分患儿可能出现高血压，然后就诊。 患儿出现这些表现以后应该及时到医院就诊，最好能够到小儿外科专业就诊，医生通过腹部B超检查，通常能够发现腹部肾脏包块，因为肾脏肿瘤里肾母细胞瘤占到90%。所以，通常医生发现症状以后会建议做进一步检查，比如CT或者肾功能检查明确诊断，甚至做腹部穿刺取病理诊断。

肾母细胞瘤作为恶性肿瘤，以往不进行保肾治疗，随着现在技术的发展，以及化疗、新辅助化疗的实现，肿瘤可以明显缩小，使得保肾治疗成为可能。最早对双侧肾母细胞瘤尝试保肾治疗，因为双侧肾母细胞瘤意味着两个肾脏均出现肿瘤，如果全部切除对肾脏功能会造成极大损害。现在随着化疗的发展，单侧肾母细胞瘤的患者，如果条件比较理想也会尝试进行保肾治疗，称为保留肾单位手术。在手术过程中可以把肾脏的血管进行阻断，对肾脏内的肿瘤进行剜除，同时也要确保肿瘤边缘剩余的肾脏组织健康且没有肿瘤细胞，从而最大程度地保留肾单位，保留肾脏排尿功能的组织，使得患者术后能维持正常肾功能。 但单侧保肾手术目前还是非常慎重，通常在肿瘤偏于一侧时进行。如果是肾脏中央，尤其是肾门，肾脏血管出入处存在肿瘤，还是倾向于将肾脏切除，避免造成肿瘤残余，影响总体治愈率，因此应该在确保治愈率的情况下考虑保肾的手术。