肾母细胞瘤

肿瘤主要治疗手段为手术、放疗、化疗，当然部分还可采用靶向药物治疗。儿童肾母细胞瘤是恶性肿瘤，对放疗与化疗都非常敏感，因此现在临床上面主要采用手术联合放化疗模式来治疗此病。在诊断肾母细胞瘤时，要对整体情况进行评估后再选取相应治疗方案，如肿瘤并未广泛侵犯到周围组织，未与大血管长在一起，则可采取先手术后化疗、放疗方式治疗。 当然部分肿瘤在发现时已经非常巨大，或者跟周围组织粘连很严重，甚至与血管、大血管长到一起，则手术完整切除难度较大，可能考虑采取先做化疗，其次再做手术方式治疗。儿童肾母细胞瘤在很多医疗中心显示，5年生存率能够达到85%以上，属于儿童恶性肿瘤中相对治疗效果较好的一种。

所谓的遗传性肾母细胞瘤往往存在遗传综合征，表现特点为虹膜缺如、马蹄肾或者多囊肾等基础性的疾病。临床特点与肾母细胞瘤的临床特点相同，往往是出现无痛性肿块，且发病较早，家长也是在无意中发现肿瘤，但取决于家庭对遗传病存在的认识。如果存在家族遗传病史，应该对孩子进行定期体检，也有助于肿瘤早期被发现。 即使患儿有遗传性的问题存在，肾母细胞瘤的发病仍然不是遗传病，也不是遗传性肿瘤，经过积极治疗，仍然会有比较好的治疗效果。而遗传还会存在其它的问题，需要进一步后续观察和治疗。

肾母细胞瘤好发于婴幼儿，所以治疗一般可采用手术加放疗和化疗的综合治疗方法。手术治疗一般在腹部采用腹部切口，然后将肾肿瘤以及周围淋巴组织一并切除。 如果术中不能切除淋巴，可以在肾术区放置金属标记物，以便于术后再进行放疗和化疗。通过手术和放疗、化疗的综合治疗方法，肾母细胞瘤治愈率已经达到80%-90%。临床上一般2-3年肾母细胞瘤没有再复发，认为是临床治愈。

肾母细胞瘤晚期主要指Ⅲ期到Ⅳ期肿瘤，肿瘤会侵犯骨骼系统，出现疼痛。治疗以止痛为主，止痛药物主要是阿片类药物，如曲马多、吗啡、芬太尼等药物。药物只是起到暂时止痛，长期治疗是要用化疗，通过化疗控制病情，也会起到止痛效果。 因为肾母细胞瘤对于化疗非常敏感，即使是晚期恶性肿瘤，通过化疗以后绝大部分患儿也可以控制病情，不让肿瘤进展，起到止痛作用。

肾母细胞瘤Ⅲ期比较严重。其指肿瘤侵犯腹腔组织，已经突破肾脏包膜，有可能已经侵犯腹主动脉旁淋巴结组织，而且做完手术没有办法完全切除干净，有残留。 因为有残留，所以术后容易复发，在术后化疗过程中，化疗使用的药物比较强，容易出现骨髓抑制或者其它继发感染情况。即使常规化疗完以后，复发率相对也比较高，甚至有一部分患儿还需要接受放疗，由于放射治疗对于患儿的生殖器官影响比较大，如果接受放疗，有可能影响患儿发育。

肾母细胞瘤的患者经过治疗后寿命与正常成人寿命无异，目前肾母细胞瘤的治疗的有效率在85%-90%，Ⅰ期肾母细胞瘤的总体存活率达到90%以上，即便已经发生转移的Ⅳ期肾母细胞瘤，治疗有效率也在50%-70%。一般肾母细胞瘤如果在5年之内，没有复发与转移，意味着有95%的机会可以像正常人一样生活，临床有较多肾母细胞瘤患者长大成人后正常学习、生活，甚至结婚、生子的病例。肾母细胞瘤在目前恶性实体瘤中治疗效果最好，也是长期生存获益最好的肿瘤之一，小孩经过正规的治疗，如手术、化疗、放疗后，可以正常学习和生活。

肾母细胞瘤不像是真性的先天性肿瘤，而属于胚胎性的恶性肿瘤，是儿童泌尿系统最常见的恶性肿瘤，又称Wilms瘤。肾母细胞瘤在15岁以下儿童泌尿生殖系统的恶性肿瘤中占90%，可能是由于后肾胚基的异常增生导致，所以认为其不像是真性的先天性肿瘤。多数肾母细胞瘤呈散发，约5%的肾母细胞瘤起因于染色体11p13的WT-1基因突变和染色体11p15的WT-2基因表观遗传的缺陷。当患者染色体11p有缺失时，患者常伴有虹膜缺失，大约15%的患者还会有其它先天性畸形，包括单肢肥大、骨骼肌肉畸形、泌尿生殖性畸形。大约有1%的患者有家族遗传因素，约15%的患者会出现肺转移，少数患者可伴有尿道下裂、无虹膜、发育迟缓、隐睾、假两性畸形等相关综合征症状。

从患病率方面分析，儿童实体瘤是罕见病，儿童的肾母细胞瘤也属于罕见病，发病率比较低。据美国统计15岁以下的儿童肾母细胞肿瘤的发病率在0.00071％，而我国第7次人口普查时，中国的儿童总体的数量大约是2.7亿，因为中国的人口基数比较大，所以如果通过概率推算，患有肾母细胞瘤的儿童病人数量也相当多。但是肾母细胞瘤是目前实体瘤当中治疗效果最好的肿瘤，甚至可以称为可治愈的肿瘤，而且治愈后寿命与常人无异，总体存活率在85%-90%。对于Ⅰ期的肾母细胞瘤，总体生存率已经到90%以上，即便是已经发生肺转移或者其他远处转移的肾母细胞瘤的存活机会也在50%-70%，统计数据根据地域不同可能存在一定差别，但差别不大，所以儿童患上肾母细胞瘤，家长不必过于担心，因为总体预后比较好，经过积极治疗，大部分孩子可以获得比较满意的治疗效果和寿命。

肾母细胞瘤是一种恶性肿瘤，若肿瘤体积较大，则经腹操作机会较多，术后常规的并发症如下：1、伤口渗血：由于手术分离面较大，且紧邻重要器官或大血管，因此术后有渗血风险；2、腹部伤口感染：多见于体质较虚弱者；3、肠黏连、肠梗阻：经腹操作后，术后可能会出现肠黏连、肠梗阻后，患者常表现为腹胀、腹痛、饮食后不适等症状；4、肺部感染：主要由于伤口较大，术后患儿不主动配合，则容易出现咳嗽、排痰等肺部症状；5、血栓、复发：体质虚弱以及长期卧床的患者，可能会有下肢血栓问题，以及将来肿瘤存在复发的可能性。

肾母细胞瘤为恶性疾病，需要进行规范的多学科治疗，即通过手术、化疗、放疗为主的综合治疗才能起效，单纯服药无法治愈。肾母细胞瘤的治疗主要分两大方案，一个是北美系统COG方案，一个是欧洲系统SIOP方案。 COG方案推荐直接手术，能手术者尽量先手术，但部分特殊类型需先化疗，根据肿瘤分期、病理分型去选择相应的方案。具体如下： 1、孤立肾罹患肾母细胞瘤需先化疗； 2、下腔静脉瘤栓高于肝静脉水平，即高于膈肌，进入心脏，也需先化疗再手术； 3、重要器官受累，直接手术可能需切除一些重要器官，如脾、胰、结肠，此时也可先化疗，等病灶局限后再手术。