肾小管疾病

尿渗透压偏低常见于尿崩症、肾小管酸中毒，肾小管疾病和原发性肾小球疾病。另外，肾脏病末期也可能出现渗透压降低。 而尿渗透压指肾脏排泄尿内溶质的总数量，包括葡萄糖、蛋白尿，即尿中所有的溶质，它是反映肾脏浓缩、稀释功能的指标。正常人尿渗透压和血渗透压的比值为3.5-4.5:1，尿渗透压为300mL时称为等渗尿，如果低于这个值称为尿渗透压偏低。尿渗透压偏低一般指肾脏排出溶质，即清除溶质的功能偏低。持续尿渗透压降低提示肾脏的浓缩稀释功能受到严重的损害，特别是肾脏浓缩功能受到损害。

引起低钾血症的原因有很多，需要到内分泌专科认真筛查，查明病因，进行合理的治疗，具体如下：1、摄入不足：临床最常见的可能是摄入不足，消化道疾病会影响到病人的摄食，由于食欲减低或者不能正常进食，可能会出现低钾血症；2、皮肤表面丢失：比如大汗，过量丢失汗液也会出现低钾血症；3、肠道疾病：肠道疾病导致的腹泻也会出现低钾血症；4、肾小管疾病：出现大量排尿或者浓缩稀释功能问题，也会出现低钾血症，临床相对比较常见；5、肾上腺疾病：在临床上是引起低钾血症最常见的一个原因，尤其是醛固酮增多症，如原发性醛固酮增多症、醛固酮瘤等，储纳排钾，导致低钾血症；6、糖皮质激素分泌增多：如库欣综合征也会出现血钾丢失，出现低钾血症。

肾病本身不会引起发热症状，无论肾小球疾病还是肾小管疾病，均不会引起患儿出现发热等全身炎症反应。但如果是感染引起的急性肾盂肾炎、肾脓肿，则可能出现发热，系统性红斑狼疮或安卡相关性小血管炎在疾病活动时，可能会出现非感染性发热，或在肾病基础上，由于患儿抵抗力下降，伴有其它感染性疾病如上呼吸道感染、肺部感染、肠道感染、尿路感染等，也可能会出现发热症状。 大多数肾病的发生和免疫系统功能紊乱有关，感染本身可能诱发机体的免疫系统异常激活，诱发和加重肾病，因此肾病合并感染时需要尽早合理使用抗生素进行抗感染治疗。同时，肾病患儿因为大量蛋白丢失、长期使用激素或免疫抑制剂，较容易患上感冒，需要在平时生活中注意个人卫生、做好个人防护、预防感染、少去人群密集场所、避免反复感染进一步加重肾病。

全程血尿是尿三杯试验，即初始尿、中段尿、末段尿中都有血出现。肾脏下为膀胱，在膀胱颈以上部位的疾病会出现全程血尿，包括两类： 1、肾小球疾病：即肾脏疾病，主要见于各种肾炎、肾病，儿童常见的有急性肾小球肾炎、肾病综合征、IgA肾病、过敏性紫癜性肾炎，以及遗传性肾病，如Alport综合征、家族性血尿等； 2、非肾小球疾病：包括肾小管及其它全身疾病。肾小管疾病包括泌尿系感染、结石、泌尿系损伤，尤其是外伤、肿瘤，会导致全程血尿。全身疾病即其它系统疾病导致的全程血尿，多见于凝血功能异常，如白血病、血友病等，心血管疾病、感染性疾病、结缔组织疾病等也会导致血尿，具体哪种疾病，要结合症状、相关检查进行判断。

尿中蛋白阳性，多是肾脏的问题。如肾小球疾病、肾小管疾病，都可以导致尿的蛋白是阳性。所以，应该要做尿蛋白的相关定量检查。但是，要注意看尿里面是不是还有白细胞、红细胞等。因为在尿路感染或者有血尿的情况下，尿里的蛋白也是会呈阳性的。如果仅仅查尿液反映尿的蛋白++，要去肾内科检查，可能是肾脏本身的疾病，特别是肾小球的疾病，可以导致尿蛋白阳性。还要看病人本身有没有面部浮肿、下肢浮肿，血压。如果病人合并有面部浮肿、下肢水肿、血压也高，同时肾功能不好，说明肾脏可能有问题，需要到肾内科就诊。

肾小管疾病需要做的检查，包括血常规、血生化、尿常规检查及肾小管功能检查。尿常规中，临床重点关注患者尿比重、PH值、尿酸化功能、尿中蛋白质哈含量、尿糖等。非糖尿病的患者，尿糖升高的可能原因为肾糖阈下降，或肾小管功能下降，导致葡萄糖重吸收能力下降。此外，血尿渗透压可提示小管重吸收功能是否良好；尿蛋白定量检测，可观察尿液中是否含有蛋白。以上检查可用于临床鉴别肾小管损伤与肾小球损伤。建议患者如有不适，及时就诊。

儿童24小时尿蛋白定量高有很多原因，多种疾病可以出现蛋白尿，具体如下： 1、肾病综合征：可以有大量蛋白尿，24小时尿蛋白定量高； 2、IgA肾病：可以有蛋白尿，尿中蛋白质增加，24小时尿蛋白定量增加； 3、急性肾炎：可以有蛋白尿； 4、肾小管疾病：可引起蛋白尿。 24小时尿蛋白定量升高需要进一步检查，明确诱因，比如蛋白分析，判断肾小球性因素，还是肾小管性因素，判断选择性还是非选择性。

低血钾是指血液中的钾离子浓度低于3.5mmol/L，低血钾的原因有多种，要根据低血钾的原因选取不同的治疗，具体如下： 1、常见的内分泌性原因包括肾上腺疾病，比如肾上腺皮质醇增多症、盐皮质激素增多症，也叫原发性醛固酮增多症等； 2、神经系统疾病，比如周期性麻痹； 3、肾脏原因，如肾小管疾病、肾间质疾病等可以引起血钾排出过多导致低钾血症。 所以，要根据低血钾的原因选取不同的治疗。低血钾出现以后，不太严重的一般采用口服补钾治疗。如果非常严重，出现低血钾软瘫情况，要到医院静脉补钾进行治疗。还要进行病因治疗，在明确病因的情况下进行针对性治疗。

肾小管疾病可分为遗传性、代谢性、药物性、毒物损伤性肾小管疾病。遗传和自身代谢引发的肾小管疾病，无法预防。药物、毒物引发的疾病，日常需避免药物乱用，远离有毒物品。部分药物，如利福平，首次服用时无抗原抗体反应，二次服用时可能由于抗原抗体反应，引发急性肾小管间质损伤，甚至急性肾功能不全，必要时可行肾脏替代治疗，如血液透析来缓解急性期症状。部分患者可在肾小管上皮细胞及间质恢复后，完全恢复至正常状态。

肾小管疾病的严重程度需根据具体情况判断： 1、肾小管酸中毒，补碱即可； 2、肾小管的浓缩功能下降，情况较差，仅可对症治疗； 3、病因为电解质紊乱，需对症补充； 4、若该病由药物导致，需停药并检测肾小管功能恢复情况。 肾小管上皮细胞具有再修复能力，一般修复期约14天。肾小管功能受损后，可经治疗恢复至病前水平。若治疗半个月以上仍无法恢复，则较严重。