肾功能不全

红斑狼疮性肾炎首先要明确患者是不是一定是红斑狼疮。临床上红斑狼疮有严格的定义，目前采用美国风湿病协会里11条标准里有4条以上就诊断红斑狼疮。所以首先诊断患者符合系统性红斑狼疮的诊断，辅助检查是血液系统，比如自身抗体甚至补体水平，反映病情轻重。尿蛋白、血尿轻重，肾功能情况，都是临床检查，关于系统性红斑狼疮的活动，是自身抗体、抗核抗体、双链DNA抗体或者补体，有时狼疮患者补体特别低，反映病情轻重，都可做相关检查判断病情轻重。 若有肾炎表现，患者有血尿、蛋白尿或者有肾功能不全表现，才考虑有狼疮性肾炎。系统性红斑狼疮侵犯肾脏，引起狼疮性肾炎，狼疮性肾炎除临床诊断之外，还有病理诊断。病理诊断要靠肾穿病理，明确狼疮性肾炎分型，也就是狼疮性肾炎的轻重，决定下一步治疗是采取更积极的措施，还是采取比较温和的手段治疗。因此，狼疮性肾炎要诊断明确，通常根据病情、肾穿病理结果决定下一步的治疗。

狼疮性肾炎是比较严重的肾脏疾病，最终可能导致尿毒症，所以要积极治疗狼疮性肾炎，狼疮性肾炎治疗目标是患者达到完全缓解。狼疮性肾炎完全缓解标准是患者尿蛋白在0.5g以下，但也有说0.3g以下。 若尿蛋白能够达到0.5g或者0.3g以下，而且患者血压控制的也好，肾功能一直维持在比较正常范围之内，不会发展到尿毒症。但是若患者尿蛋白一直在0.5g或者1g以上，同时存在高血压、肾功能不全，患者肾脏疾病进展可能比较快，比较容易达到最后尿毒症阶段，所以狼疮性肾炎有可能发展到尿毒症，一定要积极治疗达到完全缓解，完全缓解的标准是患者尿蛋白在0.5g以下。

儿童紫癜性肾炎，首先它是慢性的肾小球肾炎，所以其治疗和随访还是一个相对长期的过程。 但是总体的治疗方案以及对治疗药物的反应，也是根据孩子的临床肾脏损害的程度，及肾脏病理、病变的分型不同而不同。比如一些临床表现为血尿或者血尿和轻度蛋白尿的病例，疗程也可能就是6个月或者3-6个月。 但是如果是病情比较重，出现中到大量的蛋白尿，甚至更严重的出现肾功能不全的病例，目前国内的指南推荐的治疗方案还是1-2年不等。 另外就是孩子总体的治疗疗程是这样，但是孩子治疗多久，可能家人比较关心的就是多久能够看到孩子病情的好转。 一般情况下，在应用激素或者加用免疫抑制剂的话，至少要观察1个月之后可能才会出现药物效果，有的时候加了一个新药，观察2-3个月才能看到药物真正的疗效。 一般在临床上，这个没有确切的数值，一般可能平均2-3个月左右能够出现或者也有的时候会在一个月左右就观察到病情的好转。 另外虽然病情好转了，家长还是要继续坚持治疗和随访的，因为后面还可能会再出现病情的反复。即使是孩子病情完全缓解，停药还是坚持定期的随访， 另外遵从医生的医嘱也很重要。

狼疮性肾炎类型主要是临床类型，狼疮性肾炎临床分型如下： 1、过滤性血尿或过滤性蛋白尿，如儿童仅有血尿或蛋白尿，或血尿和蛋白尿都有，均归于此型； 2、急性肾炎型：急性起病以血尿为主的类型； 3、肾病综合征型：即与肾病综合征相同，有大量蛋白尿、低蛋白血症，血清白蛋白水平低于25g/L，且大量蛋白尿的诊断标准； 4、急进性肾炎型：即出现急进性肾功能不全； 5、慢性肾炎性及肾小管间质损害性； 6、亚临床型即无临床表现，但存在轻重不一的肾脏病理损害情况。

系统红斑狼疮性肾炎较难治疗，若不定期随访，不遵从医嘱、不规范治疗，可能导致疾病更难治疗，以及不积极控制感染等均是儿童狼疮性肾炎致死原因。因此系统性红斑狼疮并非是好治的疾病，但在难治病情况下，若经正规治疗，5年存活率可达到44%-93%。 患者死亡原因主要是未经过正规治疗、正规服药，且伴有多脏器严重损害、重症感染，或出现急进性狼疮性肾炎的慢性肾功能不全等情况。因此临床治疗难度会非常大，预后较差。

紫癜性肾炎会变成慢性肾炎。紫癜性肾炎是由于过敏性紫癜在病程6个月内导致肾脏损害，出现血尿、蛋白尿等尿检异常，或出现肾脏影像学改变如肾实质回声增强，血液检查可见肾功能不全。 过敏性紫癜累及到肾脏，出现肾脏损害的时间较长，轻微的可以出现一过性血尿、蛋白尿，但病程较短，很快即可消退。如果上述症状累计超过3个月，则称为慢性肾炎，紫癜性肾炎是引起慢性肾炎最常见的原因之一。

儿童紫癜性肾炎是过敏性紫癜导致的肾脏疾病，一般在过敏性紫癜病程的6个月内出现以下情况之一： 1、尿检异常，如血尿、蛋白尿、微量蛋白尿； 2、肾脏影像学改变，如B超下出现肾实质改变； 3、肾功能异常，如肾功能不全等。 紫癜性肾炎最常见的检查方法是尿检查，尿常规可明确患儿有无血尿、蛋白尿，必要时进行尿细胞形态学检测、24小时尿蛋白定量，查看蛋白尿程度。如果有大量蛋白尿，往往还需要做肾脏病理检查，即通过取肾组织活检明确肾脏病理分级。 儿童紫癜性肾炎较为常见，因为过敏性紫癜容易累及肾脏。一般在过敏性紫癜末次皮疹后6个月内监测尿检变化可以进行紫癜性肾炎的筛查。在皮疹后第1个月内每周可以查一次尿，2-3个月可以每半个月查一次尿，4-6个月每个月查一次尿，明确有无肾脏损害。如果有尿检异常，可以到肾脏专科确定有无紫癜性肾炎。

紫癜性肾炎轻重相差较大，大部分人经过积极治疗基本可以痊愈，但一般会存在轻微的尿异常。病情较轻或病理不重的紫癜性肾炎患者基本可以痊愈，不会遗留后遗症。病理为中等的患者需要积极治疗、长期随访，监测尿常规、肾功能，大部分人病情可得到控制、逐步好转，但尿液指标长时间轻度异常，如尿中存在少量红细胞、少量蛋白或尿中存在微量蛋白。少部分患者病情控制不佳可以转变为慢性肾功能不全，病理Ⅴ级、Ⅵ级情况，治疗效果较差，可能进入终末期肾病，需要透析治疗。 根据目前国内外统计，大约3%-5%紫癜性肾炎可进展到终末期肾病，需要透析治疗，部分患者经过治疗病情已经治愈，但在发热或其它疾病时，可能再次出现尿液异常。部分患者在儿童期发病，成人期、妊娠、创伤等情况仍然可能出现肾脏损害，因此需要长期随访，特别是对于起病年龄较晚，肾病综合征或肾组织病理损害严重的患儿应该坚持随访，甚至需要随访到成年期。

儿童紫癜性肾炎的症状包括血尿、蛋白尿、肾脏功能异常。血尿表现为肉眼可见的血尿；蛋白尿根据轻重程度不同，临床上分成孤立性蛋白尿、肾炎性蛋白尿、肾病性蛋白尿；根据肾功能异常的程度不同，可以分为肾功能不全和慢性肾功能不全。全身表现比如水肿、少尿或者乏力，患儿可出现明显的恶心、呕吐等。 总体来说，儿童紫癜性肾炎是以肾脏表现为主，即血尿、蛋白尿。临床上可以通过尿液检查或者血液检查明确病情轻重，这也是临床上经常要提醒大家在患紫癜以后要定期随访尿液和B超的原因之一。

原发性肾小球肾炎指病变原发于肾脏，病因尚未明确，是主要累及肾小球的一组肾脏疾病，主要临床表现为尿检异常、蛋白尿或者血尿，伴或者不伴水肿、高血压及肾功能不全。故在诊断原发性肾小球肾炎的时候需要排除继发因素，比如系统性疾病，如红斑狼疮、血管炎、糖尿病、乙肝相关性肾炎、多发性骨髓瘤等，导致肾小球损伤及遗传性肾病，比如Alport综合征、薄基底膜肾病等。 需根据病因、临床表现、病理诊断及肾功能的情况制定治疗方案，主要的治疗措施包括一般治疗，比如避免劳累、去除感染、避免肾毒性药物的使用，以及健康的生活方式、合理的饮食，以及针对病因进行治疗，比如使用ACEI、ARB类药物，激素类药物如免疫抑制剂的使用等，根据并发症的情况给予相应的治疗。当疾病进展至终末期的时候，需要肾脏替代治疗，包括肾移植、腹膜透析、血液透析等。