肺纤维化

讲解医师：徐作军  （主任医师）
就职单位：北京协和医院呼吸与危重症医学科
特发性肺纤维化到目前为止，它的原因不清楚，所以没有一个很有效的预防的办法。根据目前的研究结果，特发性肺纤维是由于内因和外因共同作用的结果。对于有内因的患者，比如有易感基因的患者，是没有办法。但是对于外因，比如吸烟、胃食管反流、反复的空气污染等情况，应该尽量的避免，从而能够减少特发性肺纤维化的发生。

讲解医师：张文江  （主任医师）
就职单位：中国中医科学院西苑医院肺病科
针对不同类型的肺间质纤维化的治疗方法是有所不同的。目前认为，针对于特发性肺间纤维化的病人，可以酌情应用尼达尼布或吡非尼酮治疗，酌情不用的是西地那非以及内皮素受体的拮抗剂，比如波生坦或者马西替坦治疗。第三个酌情不用的是N-乙酰半胱氨酸，强烈不建议治疗的是活血药以及激素加硫唑嘌呤，以及N-乙酰半胱氨酸的联合治疗。针对于结缔组织疾病相关的间质性肺病，可以应用激素治疗或者联合免疫抑制剂治疗。

白化病分为两大类，一类为非综合征型白化病，患者皮肤、毛发和眼睛，出现色素缺乏或减退，出现眼睛畏光、视力低下、眼球震颤、皮肤易晒伤等症状，甚至出现皮肤癌；另一类为综合征型白化病，除皮肤、毛发、眼睛受到影响外，还可出现其他器官或系统的损伤，如Hermansky-Pudlak综合征，常出现肺纤维化、出血倾向以及心肌炎等并发症，严重时甚至致死。

百草枯中毒后的严重程度与摄入剂量有关： 1、轻度中毒：摄入剂量小于20mg/kg，可以出现口咽部刺激症状，咽部损伤，肺功能的一过性的降低； 2、中度中毒：摄入剂量20-40mg/kg，病人出现严重的消化道烧灼症状，数天到数周内出现肺纤维化，2-3星期死于多器官功能障碍； 3、爆发性中毒：摄入剂量大于40mg/kg，短时间之内可导致消化系统的极度溃烂，肺、肾等多器官功能迅速衰竭，病人在数小时及数天内死亡。

反流性食管炎可以表现为咳嗽，主要是反流物刺激气道，引起慢性咳嗽，有的时候可以表现出哮喘，更严重的时候可以出现吸入性肺炎，甚至肺纤维化。所以在临床中，如果有慢性咳嗽，又不明原因，治疗效果不佳，或者持续哮喘而治疗效果不好的时候，尤其患者如果合并有反流或者烧心，要考虑是否合并有反流性食管炎，可以进一步到消化科行胃镜，或者行24小时食管PH监测，进一步明确诊断。所以在临床中有慢性咳嗽的患者，如果久治不愈的时候，要检查是不是有胃食管反流，要到消化科进行进一步诊治。

胸闷、憋气、心口透不过气的症状在临床中较常见，但要明确诊断，具体如下： 1、呼吸系统疾病：胸闷、憋气常见于胸膜炎、肺部感染、肺纤维化、间质性肺炎； 2、心血管系统疾病：常见于冠心病，有些冠心病的患者，特别是老年患者没有心绞痛，但经常有胸闷、憋气，感觉透不过气；高血压患者血压升高后也伴有此症状；心衰患者常常出现胸闷、憋气、气短； 3、更年期综合征：有些绝经后的妇女会出现胸闷、憋气，经常感觉气喘不过来、伴有急躁、易怒、盗汗等症状； 4、胸椎关节的小关节错位：较少见，可引起胸闷、憋气，感觉气喘不过来。如果排除上述情况，还是有胸闷、憋气等症状，建议患者做胸椎CT确认是否有小关节错位。

胸闷心跳加速在临床上较常见，是多种系统疾病都可以引起的症状，具体原因如下： 1、心血管疾病：如合并冠心病、高血压、心包炎或心律失常，都会出现胸闷心跳加速； 2、呼吸系统疾病：如合并肺部感染、肺纤维化或胸膜炎，也会出现胸闷、憋气； 3、内分泌疾病：如甲亢、肾上腺功能亢进，也会出现胸闷、气短、心慌； 4、中毒或者贫血：也会出现胸闷、气短。 根据不同的轻重程度、病史，要进一步明确诊断是心血管系统疾病、呼吸系统疾病、内分泌系统疾病，还是其它原因引起，所以要明确诊断，对症治疗。

慢性肺炎通常是因急性肺炎未经过正规的抗生素治疗或长期迁延不愈，因此转化成慢性肺炎。出现慢性肺炎，除给予相对应的抗生素或对症支持治疗外，还需注意适当的给予激素类药物或减轻病人的肺纤维化程度。同时给予中成药物来缓解病人的气喘、胸闷、咳嗽等症状。 慢性肺炎还要改善病人的不良生活习惯，如吸烟，远离空气污染、保持室内空气清洁，同时增强体质、改善营养、注意休息睡眠，以达到长期的治疗效果。

尘肺会引起胸痛。一般尘肺引起的胸痛是隐痛，而非刺痛。但是尘肺病人的胸痛症状和临床表现不平行，或者说不非常相关。尘肺病合并肺结核，患者可出现胸痛；尘肺病肺纤维化合并胸膜疾病，包括合并胸膜间皮瘤或肺癌时，也会出现胸痛。所以尘肺病患者如果长期胸痛不缓解，需到正规医院进行系统检查和治疗，明确病因，进行针对性治疗。

克矽平是一个比较古老的治疗尘肺病的药物，克矽平治疗尘肺主要是通过促进粉尘从支气管的排出，它能阻止肺纤维化形成。但目前没有一种特殊的药，或一个特别的方法可以治疗尘肺病，尘肺病只可以预防，但不可治愈。目前治疗的手段还不能达到治愈，没有这么一个技术。