肺纤维化

硬皮病发病初期的表现具体如下： 1、局限性硬皮病，此类患者主要是可出现皮肤症状，而没有内脏累及。皮肤早期有可能发红，到后期出现色素沉着、肌肉萎缩，有些患者可出现蜡样光泽； 2、系统性硬皮病，系统性硬皮病和局限性硬皮病不同，不但有皮肤症状，还有很多脏器受累，包括肺纤维化、肾脏累及，以及消化道和食管病变。系统性硬化症初期表现主要是两个方面，一方面叫雷诺现象或者叫雷诺症，就是机体在遇冷或者情绪变化时双手、双脚趾头，甚至耳垂、鼻尖等出现苍白、青紫、潮红三相变色，很多系统硬化症患者首发症状即为雷诺现象。另一个方面是皮肤变化，即肢端、双手或者躯干同时出现皮肤肿胀或者潮红，到后期则出现硬化，因此系统性硬化症初期表现往往是皮肤肿胀、硬化以及双手雷诺现象。

肺纤维化的治疗主要包括以下几方面： 1、治疗合并症：尤其是老年人肺纤维化的同时会合并其它疾病，如最常见的肺气肿、慢阻肺、肺动脉高压、心衰、冠状动脉疾病、阻塞性睡眠呼吸暂停、胃食管反流等一系列疾病，在治疗肺间质纤维化的同时，一定要重视对这些合并症的治疗； 2、健康状况监测：患者每3-6个月进行健康状况的动态监测，如进行肺功能的测定，六分钟步行试验，氧滴定行走研究等方面的动态监测，根据检测的结果可以适当、适时调整患者的治疗方案； 3、肺康复：对患者进行日常活动的管理和呼吸治疗方面的指导，进行肺康复治疗，主要目的是提高患者的肺活动耐力，提高患者的运动量，改善患者的呼吸功能； 4、药物治疗：包括糖皮质激素、细胞毒性药物、抗反流药物，以及近几年比较热门的如吡非尼酮、尼达尼布等药物治疗。这两类药物在治疗肺间质纤维化时，通过研究发现可以改善患者的远期预后，延长患者肺功能的进展； 5、氧疗：氧疗一定要注意进行正规氧疗，家庭氧疗需要患者每天坚持在15个小时以上的氧疗； 6、心理支持：一般肺间质纤维化的患者都合并有心理疾病，所以一定要进行合理的心理疏导治疗。

特发性肺纤维化是特发性间质性肺炎中的一类，由于特发性间质性肺炎早期需要病理诊断，然而病理有时很难取到，并且可能刺激加重诱发进展，故对于特发性肺纤维化目前不再依赖病理学检查，从影像即可诊断。症状主要表现劳力性呼吸困难、活动后呼吸困难或运动性呼吸困难，平时在休息状态下无明显症状，但活动后需氧增加，就出现气短、呼吸困难症状。 除症状外，诊断主要靠CT影像诊断，特别是高分辨CT，其中诊断特发性肺纤维化标准，一个是蜂窝肺，为典型表现；另一个是牵拉性支气管扩张。如果磨玻璃样影较多，可以排除特发性肺纤维化。

间质性肺炎晚期均表现为弥漫性、间质性肺纤维化，可以出现较严重的呼吸困难，或者轻微活动出现严重呼吸困难、窒息感。长期缺氧可导致杵状指，出现呼吸窘迫综合征、呼吸衰竭、呼吸三凹征，并且出现全身症状，包括低烧或者全身乏力、消瘦、心力衰竭、肝肾功能异常，终末期可以出现多脏器功能衰竭甚至死亡。 早期症状并不明显，仅表现为活动后易疲劳、气短，随着病情逐渐进展加剧，可以出现轻微的咳嗽。晚期可以继发感冒，伴有发烧，55%-70%的患者可有杵状指。中晚期可以听到双下肺外侧的暴裂音，晚期患者出现紫绀、气短、体重下降。

讲解医师：高尚海  （副主任医师）
就职单位：辉县市第四人民医院呼吸内科
肺部出现纤维化，属于肺部的一种病理性表现，是通过X线和胸部CT检查所检查出来的一种病理征象。肺部产生纤维化的原因，多与肺部的慢性炎症以及长期吸入粉尘有关。肺部出现纤维化后，其病理变化属于不可逆的表现。一般是不可能彻底治愈，只能通过积极的治疗和疗养，使肺部纤维化不再进一步扩展，使症状得到缓解和控制。通过提高机体的免疫力，来提高患者的生活质量和生存质量。因此肺部发生纤维化后，不可能得到彻底治愈。

讲解医师：陈欣  （主任医师）
就职单位：中日友好医院呼吸与危重症医学科
肺间质纤维化有活过10年，首先要明确概念，肺间质纤维化分很多种，有特发性的肺间质纤维化，有继发性的肺间质纤维化，有长期的进展很快的肺间质纤维化，也有长期不进展的肺间质纤维化。预后比较差的，经常讨论5年生存率、10年生存率，那是一种特发性肺间质纤维化，也叫寻常型的肺间质纤维化，它有一个特征性的胸部CT表现，就是双肺周边尤其下侧的网格状蜂窝状阴影，我们叫UIP，也叫IPS，这种的预后确实比较差，对很多药物治疗效果都不好，生存期不会太长。\n但是近年来，随着有一些新型的治疗药物和新的治疗方法出现，预后也大为改善了，比如一些新型的治疗药物，像尼达尼布、吡非尼酮，明显改善病人预后，甚至病人终末期还可以做肺移植。如果不是肺间质纤维化，比如非特异性肺间质纤维化NSIP，包括一些淋巴细胞相关的肺间质纤维化，对激素治疗效果比较好，使用一段时间激素或者用小剂量长期维持，病人都可以长期生活，不要说10年，更长时间都可能。所以肺间质纤维化能不能活过10年，实际上要看肺间质纤维化类型，很多肺间质纤维化病人都可以活过10年，甚至可以长期生存。

讲解医师：牟小芬  （主任医师）
就职单位：中国人民解放军总医院呼吸与危重症医学部
肺纤维化是病理名称，有多种原因可以造成，肺组织初期出现炎症，进而肺组织结构被破坏，而由成纤维细胞增殖来修复肺组织，因此修复后的肺组织肺泡的弹性下降，修复以后因肺泡的牵拉形成蜂窝肺或纤维条索，因肺组织弹性下降，肺部的容量减低，引起一系列的症状，如胸闷、气短和呼吸困难。\n另外，肺组织修复时受到了牵拉，常会引起慢性咳嗽，多为干咳，病变常常进行性的发展，后期会引起乏力、食欲减退、体重下降，重者出现肺心病、肺动脉高压，最终因缺氧导致呼吸衰竭。

尘肺的病理改变是肺组织弥漫性纤维化，可严重导致肺组织结构破坏并损害肺功能的疾病。到目前为止，国内外都没有针对尘肺病、肺纤维化有效的治疗药物和措施。理论上肺组织已经形成的纤维化，不能被逆转和恢复，因此尘肺病目前仍然是没有医疗终结的疾病。大量的临床实践证明，基本的临床干预措施，比如预防呼吸道感染并积极治疗，改变不良的生活习惯等都能明确的延缓肺纤维化的快速进展。 尘肺并发症与合并症是尘肺病情恶化和死亡的主要原因，及时诊断和治疗各种尘肺并发症与合并症，能显着地改变疾病的转归和预后。所以对尘肺病的治疗首先要有正确的认识，也就是通过全面的健康管理，改善不良的生活习惯和生活环境，积极预防和治疗各种并发症与合并症，积极进行康复治疗和训练，尘肺患者基本可以保持正常的生活质量和相对健全的社会活动能力。

1986年，国内开展了全肺灌洗治疗矽肺试验研究和临床治疗，全肺灌洗可冲出滞留于呼吸道痰液和分泌物，短期内有明显改善临床症状效果。同时仍沉积于呼吸道和肺泡中少量粉尘，即由于粉尘刺激所产生，与纤维化有关细胞因子可随之排出，但无证据表明，肺灌洗对改善肺功能，特别是对肺纤维化有明确治疗效果。 尽管随麻醉技术成熟，全肺灌洗安全性也随之提高，但全肺灌洗因是创伤性或风险性较高治疗方法，且对肺组织生理平衡机制是否有长期不利影响仍缺乏循证医学证据。因此，针对大量痰液淤积不易咳出并阻塞呼吸道的病例，在严格掌握全肺灌洗适应症和禁忌症，并权衡利弊情况下可以考虑，但全肺灌洗不应作为尘肺病的常规治疗方法。

尘肺病是职业活动中长期吸入不同致病性生产性粉尘，并在肺内潴留而引起以弥漫性肺纤维化为主的一组职业性肺部疾病的统称。按我国职业病分类和目录，尘肺病主要包括矽肺、煤工尘肺、石棉尘肺、炭黑尘肺、石棉肺、滑石尘肺、水泥尘肺、云母尘肺、陶工尘肺、铝尘肺、电焊工尘肺、铸工尘肺12种。 矽肺是尘肺病一种，尘肺病病程和临床表现取决于患者在生产环境中接触矿物粉尘的性质、浓度、接尘工龄、防护措施、个体特征以及患者有无并发症等。不同种类尘肺有差异，二氧化硅粉尘、矽尘致肺纤维化能力最强，其所致的矽肺是尘肺病中病情最严重的。矽肺在接尘后20-45年均可能发病，故也称为慢性矽肺。接触粉尘浓度高，发病则较快，可在5-15年发病，病程进展也较快。