肺纤维化

呼吸系统顺应性包括胸廓顺应性和肺顺应性，顺应性是指单位压力引起肺容积的变化大小，通俗讲就是看看肺扩张难易度，就是说给一个大气压压力，肺能扩张多少，如果扩张2L，肯定比1L要大，即扩张难易程度，一般是肺弹性阻力的倒数。 肺气肿的情况下含气量比较多，一般肺顺应性增高，除肺气肿以外，大多数情况下肺顺应性降低，如肺纤维化。肺由好多肺泡组成，肺泡就像气球一样，弹性很好，如果肺泡壁弹性下降，我们就说在呼吸的时候费力，顺应性降低，不容易扩张。

肺纤维化实际上是一个不太标准的术语，肺间质病变会被说为肺纤维化。实际上肺纤维化是肺的病理表现，即肺的间质由纤维素渗出所替代。肺间质病变里面会有几百种病变，通常所说的纤维化有的时候会特指某一种病，比如特发性肺间质纤维化，它只是肺间质病的一种。还有一些肺间质病变是一些药物或者是物理因素所致，比如尘肺与粉尘的吸入有关系。 另外，长时间服用某些药物会导致肺的间质病变，比如博来霉素，还有一些抗心律失常的药物也会造成肺间质的病变。而特发性肺间质病没有明确病因。 有一些肺的间质病变与其它系统疾病相关，最常见的就是风湿免疫性的疾病，比如类风湿性关节炎导致的肺损伤也属于肺间质病变。

矽肺病是由于在生产过程中，长期大量吸入游离二氧化硅含量较高的粉尘，而引起以肺纤维化为主的疾病，是尘肺中危害最严重的一种。这种病变主要是肺组织发生弥漫性肺纤维化和硅结节的形成，最后使肺组织病变而失去呼吸功能。许多人误认为尘肺病就是矽肺病，其实不然。矽肺是尘肺病的一种，预后较差，治疗难度也相对大，而且发病较早。如家族性宝石加工产业，临床中碰到的有18岁的病人，所以有些发病比较早，治疗难度比较大。

矽肺是一种职业病，是由于病人在职业活动中没有做好防护。尘肺又分很多种，矽肺是因为吸入了以二氧化硅为主的微小颗粒，沉积到肺，引起肺纤维化，进一步影响病人的气体交换，让病人发生呼吸困难。后期出现肺纤维化、肺大疱、肺气肿、呼吸衰竭的过程。预防矽肺主要是做好职业防护。江西的矽肺病人比较多，因为江西出产石材较多。石头加工的时候没有注意防护，病人的肺功能就不行了。目前矽肺的治疗还没有特效药物，主要靠预防。所以要解决矽肺问题要从工厂的劳动保护抓起，才能把问题解决。后续治疗只能减轻病人症状，病情进展进行性加重，是无法阻止的。所以一定要加强劳动保护，提高劳动者的自我保护意识，以及企业家的社会公德意识。还要劳动监管部门的检查。才能把矽肺问题解决好。

久咳不愈多为慢性咳嗽。慢性咳嗽主要常见有咳嗽变异性哮喘，还有上气道咳嗽综合征、胃食管反流，还有嗜酸性性粒细胞增多症，是不容易找到原因的疾病。有找到原因的疾病，如拍片都容易找到肺结核，还有肺纤维化、很长时间的咳嗽还有慢性支气管炎。最主要的是要到医院去进一步检查，找到病情根源，再做治疗。如最常用的检查是X线、CT、血常规，还有肺功能检查等。医生要给病人做详细查体，如肺部能不能听到哮鸣音、湿啰音，还有呼吸音强弱、胸膜摩擦音，还有肺纤维化或者会出现爆裂音，医生要给病人详细的体格检查，包括视、触、叩、听。

干燥症在临床上又叫干燥综合征，是一种好发于中老年或者老年女性的一种自身免疫病。它的特点最主要的就是口干、眼干，牙齿会出现多发的龋齿，双侧的腮腺有反复的肿胀。另外关节病人还会出现关节炎、肌肉疼、手麻、脚麻、身上起皮疹等等。一部分干燥综合征的病人，还会出现肾脏的受损，肺纤维化，自身免疫性的肝病，血象的降低等等。 根据她的症状的不同，用的药也是有区别。比如口干、眼干，可以用一些刺激唾液分泌，或者刺激泪腺分泌，就是对症的一些人工泪液的治疗。如果是肺有问题可能要用一些治疗肺纤维化的药物，再加像小剂量的糖皮质激素，或者是用一些免疫抑制剂，如环磷酰胺等等。血象低时可能要用到环孢素A。肝脏受损时有一种特殊的一种药物叫熊去氧胆酸等等。所以干燥综合征这种病的治疗，要根据病人哪个脏器受损，损伤的程度怎么样来具体问题具体分析。

关于皮肌炎的特征性表现，其实就是皮肤损害、肌肉的损害。关于皮肤的损害可以表现为皮疹，而这种皮疹典型是在眼眶周围的皮肤发紫，这种形象的表现就像熊猫眼。此时主要要排除其它的原因，比如要排除过敏。 肌肉的表现，而肌肉表现主要是肌无力和肌肉的疼痛以及肌肉压疼，患者常表现为穿衣服费劲，梳头都费劲，患者肌肉疼痛明显。此外如果患者做其它的检查，包括血液检查、血常规检查、血沉检查、C-反应蛋白检查等也会发现异常。有些患者没有经过治疗以后会表现为呼吸气短，肺纤维化，这样的情况下患者不能够大口呼吸不能深呼吸，表现为其它的呼吸肌受损，包括肋间肌，因为肋间肌受损以后吸气也不完全，表现为气短等情况，所以当发现症状以后要及时到医院就医，以免耽误病情。

激素指糖皮质激素，如泼尼松、泼尼松龙、甲基强的松龙等药物，是临床常用的糖皮质激素，都用于皮肌炎患者的日常治疗。激素作为皮肌炎治疗的一线药物，在临床皮肌炎患者中几乎百分之百需要使用，药物疗效较好。糖皮质激素可以快速控制皮肌炎患者的皮炎，快速控制症状，改善皮损、疼痛和肌力。对于皮肌炎合并肺纤维化的患者，可以帮助逆转部分间质性肺炎。 尽管效果好，也不能一直使用，因为糖皮质激素存在不良事件，如库欣综合征，会变得比较胖，增加血压、血糖、骨质疏松、股骨头坏死的风险。一旦效果比较明显，就开始逐渐减量，原则是能不用就不使用，能够少用尽量少用，逐渐减到较小的量，控制皮肌炎不再进展、复发。

皮肌炎属于自身免疫性结缔组织病，主要累及皮肤、肌肉，尤其是肌肉引起免疫性的炎症性病变，严重时可有生命危险。如果皮肌炎急性发作期累及到呼吸肌、心肌，比较危险，可引起呼吸困难、心悸、心慌、心律失常等。如果比较严重可能导致心脏、呼吸功能损伤，引起死亡。如果皮肌炎没有控制，有时拖的时间较长，也可能引起内脏比较严重的损害，比如引起间质性肺炎、肺纤维化，严重影响到呼吸功能。如果控制不好有生命危险，可能会导致死亡。皮肌炎需要引起重视，属于比较严重的自身免疫性结缔组织病，而且中年人得了皮肌炎，有相当一部分患者合并内脏恶性肿瘤，尤其是鼻咽癌等，所以如果不及时发现，也会危及生命。

皮肌炎不仅仅是皮肤病，皮肌炎有两种，一种称为皮肌炎，另一种皮肌炎的亚型，称为无肌病性皮肌炎或轻肌病性皮肌炎，就是没有肌肉受累或肌肉受累特别轻微的皮肌炎，只累及到皮肤，临床上这部分患者相对较少。大部分患者会累及到皮肤、肌肉，会造成肌肉的疼痛、无力，甚至患者在床上瘫痪、没有办法起床等。此病不光累及到皮肤和肌肉，如果是只累及到皮肤和肌肉，起码对生命的危险小一些。 皮肌炎还会累及到肺脏，造成肺纤维化，或者叫肺间质病，严重情况下进展很快，可能会危及生命。当然皮肌炎还会累及到其他部位，比如有一些皮肌炎患者会合并肿瘤，皮肌炎患者合并肿瘤的风险比其他免疫病要高。所以一旦在诊断皮肌炎，一定要去关注其他系统病变，包括心脏、肺等，还要去筛查肿瘤，看看有没有隐藏在皮肌炎的肿瘤性疾病。