肺纤维化

讲解医师：王俊峰  （主任医师）
就职单位：西南医科大学附属中医医院呼吸内科
间质性肺炎引起肺纤维化属于肺部感染的一种表现，临床上肺炎分为大叶性肺炎、小叶性肺炎和间质性肺炎。间质性肺炎的治疗比较困难，病程较长，临床主要表现为干咳、少痰，甚至伴有呼吸困难，查体可闻及双下肺细湿啰音，胸部高分辨CT可以明显提示双下肺间质性改变，包括炎症和纤维化改变。因此，如果影像学提示间质性肺炎伴纤维化，需要进一步了解属于原发性改变还是继发性改变。原发性改变多见于特发性间质性肺纤维化，多发生于50-60岁以上的成年人，预后较差，生存期在5-10年左右。而继发性间质性肺炎伴纤维化主要见于慢支炎、慢性阻塞性肺疾病、陈旧性肺结核、支气管扩张等疾病，这些疾病长期反复感染容易导致间质性肺炎纤维化，这种情况预后相对较好。

讲解医师：刘洪武  （主治医师）
就职单位：解放军总医院第七医学中心呼吸内科
老人肺部纤维化由于年龄增长，身体机能老年化，免疫力下降，其它疾病引起的感染导致的肺部纤维化，治疗方法有中医、西医方法。中医有拔罐、针灸，还有外贴的治疗方法，西医需要使用止咳化痰、抗感染的药物，比如地塞米松、吡非尼酮胶囊等等，并且每天配合吸氧和雾化进行治疗，增加心肺功能，必要时进行手术治疗。除了医学治疗外自身锻炼也很重要，可以做深呼吸，纤维化患者需要新鲜空气，家里要通风好，要戒烟，需要保持充足的睡眠。

讲解医师：刘薇  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京中医医院呼吸科
肺里要有纤维化或者是条索，这个应该是以前肺里有过一些感染性的病灶，然后残留的没有吸收，它就会残留一些阴影在肺里面，时间长了以后，由于它纤维化就变成条索状的，有的时候也会有一些结节，或者是一些网状结构，甚至还会有蜂窝这样的结构。\n这种情况多数发生于在肺部感染的时候，没有及时的排出痰外，有很多人就会说到我曾经得过肺炎，但是那时候一点痰都没有，其实这并不是好的现象，因为肺里就是通过排痰的方法，让肺里的炎症能够完全的消失的。如果不排痰完全靠机体吸收回去的话，这速度一个是来不及，另一个吸收不全就会残留病灶，所以一旦肺里有感染的时候，尽可能的多用化痰药让它排干净。这种单发的索条一般问题不是很大的，但是一旦出现了网状结构或者是蜂窝影，对肺就有很大的损害，而且它还会继续的在这个地方感染，需要引起注意。

特发性肺间质纤维化是一种原因不明的疾病，病人往往会出现呼吸困难，如气短、喘息，而且呼吸困难会渐进的加重。很多的时候因为一次感染而导致急性加重，患者的呼吸困难会进一步的恶化。比较突出的症状是一种顽固的阵发性的咳嗽，患者往往是呈现一种痉挛性咳嗽，痰往往不多，甚至有的时候咳出泡沫样的痰。 其次患者还会有进行性的消瘦，合并感染的时候会出现发热症状。特发性的肺间质纤维化的主要诊断不是取决于症状，而是取决于的影像学表现，这类的病人一般会建议做高分辨的CT，CT中特发性肺间质纤维化主要表现的是双下肺和胸膜下的蜂窝影和网格影为主。特发性的肺间质纤维化预后往往不好，流行病学研究表明的自然病程往往是3-5年，平均的寿命往往在3.5年左右，很多病人会因为一次感染而导致的急性加重出现生命危险。

生产性粉尘能进入肺内使肺组织产生广泛结缔组织增生，也叫疤痕组织形成，俗称结疤。所以肺组织纤维化是有许多肺组织变成疤痕组织或肺组织发生广泛结疤，结疤之后肺顺应性较差，所以影响呼吸。现在抗肺纤维化疗效相对不是很令人满意，也是现在医学上治疗难点。正常的肺是能胀大、缩小，富有弹性的器官，由于广泛结疤之后其弹性受到限制，肺就不能进行充分的呼吸与交换气体，也就是不能顺利呼出二氧化碳和吸入新鲜氧气。于是病人呼吸就感到短促，甚至逐渐失去呼吸功能。

肺纤维化的症状表现包括： 1、呼吸困难是肺纤维化较主要的症状； 2、刺激性的干咳，夜间或者傍晚等可能会加重； 3、合并感染时表现为咳痰，包括白痰、黄痰等； 4、患者双手表现出杵状指； 5、患者会出现呼吸音的异常； 6、口唇、面部紫绀； 7、肺纤维化伴有多种并发症，包括肺心病、下肢水肿、头疼、头晕、心慌、胸闷甚至肝肾功能异常等。

对于肺纤维化是否能完全治愈，其决定因素在于肺纤维化的病因。感染导致的间质的水肿，甚至肺泡炎，通过使用药物干预，肺里的病灶可以完全吸收，是可以治愈的。然而大多数的肺间质纤维化不仅不能治愈，甚至会突然致命。但是无论肺纤维化能否治愈，均应积极寻求医生帮助，采取最佳的治疗方式，尽可能提高生活质量，改善预后。

特发性肺纤维化可根据症状、体征、辅助检查及病理化验进行诊断，其中胸部高分辨CT为必要诊断手段，表现为网格影和蜂窝肺。此病多发于中年及以上男性，前期症状不典型，主要表现为咳嗽、干咳及活动后进行性呼吸困难。此外需排除其它原因引起的间质性肺疾病，如结缔组织疾病、药物引起肺损害及职业暴露，如矽肺。 目前随科技进步，胸部高分辨CT为诊断肺纤维化的必要诊断手段。影像学表现以网格影和蜂窝肺为主要特征。其中蜂窝肺是诊断普通型间质性肺炎的重要依据。病人临床较少见磨玻璃影，此类情况对肺损害较小，网格范围也略小。胸部高分辨率CT显示典型的普通型间质性肺炎分布特征部位是双下肺和外带分布，病理组织检查可明确为肺间质纤维化改变。

矽肺不等于癌症，但矽肺可以合并癌症。矽肺与职业相关，如矿工吸入石英石到肺内，可形成一期矽肺、二期矽肺、三期矽肺。三期矽肺可出现肺纤维化、肺功能严重受损。此类患者做肺功能吹气检查时，可出现限制性通气功能障碍，即肺容积缩小。 颗粒吸到肺内可有结节或肿块，且密度较高，有肺纤维化，即可进行鉴别诊断。当原始病灶发生变化时，如原来有结节，旁边多出肿块，甚至随时间推移，肿块变大，则需高度怀疑是否合并肿瘤。

原发性干燥综合征是一个外分泌腺体病，早期没有多少症状，大部分表现为口干、眼干。但随着年龄的增大，危害就越来越明显： 1、最大的危害就是肺纤维化，肺纤维化以后，尤其到了老年人以后，这是造成患者死亡的一个很重要、也比较常见的原因； 2、干燥综合征比较常见损害的是肾小管，可以造成肾小管酸中毒，肾小管酸中毒可造成低钾，低钾可导致周期性麻痹，危害比较大，当然如果及时处理的，就没有大的危害； 3、肝损害，可有胆汁肝、淤积性肝硬化、慢活肝等症状，往往被当一般的肝炎治疗，如果认识不到，就很容易误诊，误诊以后最终造成病人肝硬化死亡，实际上干燥综合征引起的肝硬化、慢性肝炎，不管有多重，都是可逆的。所以干燥综合征还是要及时确诊； 4、当然还可以引起其他问题如比较少见的脑病、甲状腺功能的低下、亚甲炎，甚至引起胰腺炎，好些病人就当慢性胰腺炎治，怎么也不好，越治越重。记得有个病人，北京、上海治了好长时间就是不好，最后就是干燥综合征引起的胰腺炎，最后用治疗干燥症的方法，现在活的好好的。所以干燥综合征也是一个比较常见的、危害比较大的、自身免疫性疾病。如果所有的医生，包括病人自己能够意识到、能想到这个病，其实诊断也不是很难。有病早治，不要到了最后、到了脏器衰竭的程度。治疗后可以很好的活一辈子。