肺纤维化

胸部平扫CT是胸部常规检查之一，不仅能检查肺、气管和支气管，还能检查胸壁软组织和骨骼、胸腺、心脏、胸部大血管、胸膜、膈肌等，具体如下： 1、气管和支气管病变：包括先天性支气管囊肿、支气管扩张、慢性支气管炎、气管与支气管异物； 2、肺部病变：肺部炎症，包括大叶性肺炎、支气管肺炎、间质性肺炎、肺结核。肺真菌病包括肺曲菌病、肺隐球菌病，肺肿瘤包括肺癌转移瘤、尘肺、特发性肺纤维化、肺挫伤与撕裂伤、肺水肿、肺气肿、肺出血等； 3、胸膜病变：包括胸腔积液、气胸与液气胸、胸膜肿瘤以及胸膜增厚、粘连与钙化； 4、胸壁病变：胸壁肿瘤、肋骨骨折、胸骨骨折、胸椎骨折； 5、纵隔病变：包括胸内甲状腺肿、胸腺瘤、畸胎瘤、淋巴瘤、心包囊肿、纵隔气肿、纵隔血肿； 6、膈肌病变：包括膈疝； 7、心血管病：包括主动脉以及冠状动脉硬化、心包积液、缩窄性心包炎。

特发性肺纤维化可根据症状、体征、辅助检查及病理化验进行诊断，其中胸部高分辨CT为必要诊断手段，表现为网格影和蜂窝肺。此病多发于中年及以上男性，前期症状不典型，主要表现为咳嗽、干咳及活动后进行性呼吸困难。此外需排除其它原因引起的间质性肺疾病，如结缔组织疾病、药物引起肺损害及职业暴露，如矽肺。 目前随科技进步，胸部高分辨CT为诊断肺纤维化的必要诊断手段。影像学表现以网格影和蜂窝肺为主要特征。其中蜂窝肺是诊断普通型间质性肺炎的重要依据。病人临床较少见磨玻璃影，此类情况对肺损害较小，网格范围也略小。胸部高分辨率CT显示典型的普通型间质性肺炎分布特征部位是双下肺和外带分布，病理组织检查可明确为肺间质纤维化改变。

肺间质纤维化本身不传染，但如果肺间质纤维化出现急性加重的情况，也就是合并有细菌感染、真菌感染或病毒感染，主要是因为感染而引起的传染。肺结核疾病一旦发现，如果处于活动期，会传染，但肺纤维化不传染，只有合并感染的情况下会传染。 肺纤维化病人合并感染的情况下，像得了肺炎，有细菌感染、真菌感染或有病毒感染，肺炎患者有时会有传染性，如果家里有老人或孩子，最好不要直接对着他们咳嗽，一定要开窗通气，保持空气流通，肺纤维化的患者如果合并感染，要预防以及治疗感染。

矽肺不等于癌症，但矽肺可以合并癌症。矽肺与职业相关，如矿工吸入石英石到肺内，可形成一期矽肺、二期矽肺、三期矽肺。三期矽肺可出现肺纤维化、肺功能严重受损。此类患者做肺功能吹气检查时，可出现限制性通气功能障碍，即肺容积缩小。 颗粒吸到肺内可有结节或肿块，且密度较高，有肺纤维化，即可进行鉴别诊断。当原始病灶发生变化时，如原来有结节，旁边多出肿块，甚至随时间推移，肿块变大，则需高度怀疑是否合并肿瘤。

原发干燥综合征的病因目前不是很清楚，大致上也和遗传有一定关系，尤其是HLA基因、等位基因有关系。也和病毒感染有一定关系，尤其是EB病毒感染，当然也和肠道菌群有一定关系。它是内因和外因的互相作用下产生的病，也是慢性病。最近发现未分化脊柱关节病和干燥综合征的关系非常密切，进展的非常慢，所以在早期时很难认识到它，可以造成一系列的问题，最常见的是可以引起肾小管酸中毒，最后可以引起肺纤维化、造成肝损害、造成甲状腺功能低下。甚至引起糖尿病、胰腺炎。不知道原因的这些病人，往往在其他科治疗很多年，尤其甲低、肝炎都误诊。所以应该充分认识干燥综合征，干燥综合征是较常见的风湿病，大概2%的发病率。但是真正能到风湿科早期把它诊断出来的还是比较少，所以要多关注这个病，能早期治疗是最好的。

特发性肺纤维化是特发性间质性肺炎中的一类，由于特发性间质性肺炎早期需要病理诊断，然而病理有时很难取到，并且可能刺激加重诱发进展，故对于特发性肺纤维化目前不再依赖病理学检查，从影像即可诊断。症状主要表现劳力性呼吸困难、活动后呼吸困难或运动性呼吸困难，平时在休息状态下无明显症状，但活动后需氧增加，就出现气短、呼吸困难症状。 除症状外，诊断主要靠CT影像诊断，特别是高分辨CT，其中诊断特发性肺纤维化标准，一个是蜂窝肺，为典型表现；另一个是牵拉性支气管扩张。如果磨玻璃样影较多，可以排除特发性肺纤维化。

肺纤维灶常为肺部感染自然愈合后遗留的纤维化病灶，肺间质组织由胶原蛋白、弹性素和蛋白酶类构成。当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白，对肺间质组织进行修补，造成肺脏纤维化。肺纤维化就是肺脏受到伤害后人体修复产生的结果，常见的原因是肺结核已经痊愈或者其它损伤后的修复。双肺少许纤维灶，说明双肺纤维化病灶比较小，对身体基本上没有影响，不需要做处理，只需要定期复查就可以了。如果近期发现纤维化病灶有明显的动态变化，比如纤维化病灶明显扩大，要考虑是否出现了结核或者是有没有可能是肺肿瘤，需要到医院做进一步检查。

肺移植存活时间需视具体情况而定。因为肺移植手术在我国开展较少。肺移植术后能够生存多久，要根据患者的肺部基础疾病，如果患者的肺部基础疾病是肺纤维化，患者基本身体素质较好，年龄较年轻，做了肺移植后，肺功能明显改善后，只要不出现排斥反应，生存时间较好。此外，也和患者的经济条件明显相关。因为做完移植手术后，后期要长期服用抗排斥反应的药物，价格也相对昂贵。患者的营养、包括身体素质各方面，同时应用增强免疫的药物等，术后出现并发症的几率会明显减少，手术的成功率就会比较高。所以需要进行综合判断。既要根据患者的基本的身体素质，也要根据患者的基础疾病，即进行移植前的疾病，还有术后患者的营养等方面的综合情况，来评估患者的生存时间。

发生在肺间质部的肺炎称为间质性肺炎，多由病毒感染及非典型菌感染引起，一般能治愈。 此外，肺部出现的部分不明原因的、复杂的慢性疾病，旧称为间质性肺炎，现多称为间质性肺部疾病，该病可由原发产生，也可继发产生，多继发于风湿免疫性疾病、放射治疗及导致肺纤维化的药物，能够找到病因时，治疗效果较好。 对以渗出为主的间质性肺疾病进行激素治疗，效果较好，肺部纤维化后治疗效果较差。

尘肺病和肺结核是两个截然不同的概念，是两种病。尘肺病是由于人们在生产活动中吸入粉尘导致累及肺的弥漫性肺纤维化的疾病，是一种职业性疾病。肺结核是一种传染性疾病，由于人体感染结核分枝杆菌，而导致肺部出现一个相应病变。而尘肺病患者由于机体抵抗力下降，免疫力较低下，所以这类患者易合并肺结核。两者并非毫无关系，尘肺病患者是容易合并肺结核的，主要是由尘肺病患者一些特殊因素所决定。