肺纤维化

原发性干燥综合征是一个外分泌腺体病，早期没有多少症状，大部分表现为口干、眼干。但随着年龄的增大，危害就越来越明显： 1、最大的危害就是肺纤维化，肺纤维化以后，尤其到了老年人以后，这是造成患者死亡的一个很重要、也比较常见的原因； 2、干燥综合征比较常见损害的是肾小管，可以造成肾小管酸中毒，肾小管酸中毒可造成低钾，低钾可导致周期性麻痹，危害比较大，当然如果及时处理的，就没有大的危害； 3、肝损害，可有胆汁肝、淤积性肝硬化、慢活肝等症状，往往被当一般的肝炎治疗，如果认识不到，就很容易误诊，误诊以后最终造成病人肝硬化死亡，实际上干燥综合征引起的肝硬化、慢性肝炎，不管有多重，都是可逆的。所以干燥综合征还是要及时确诊； 4、当然还可以引起其他问题如比较少见的脑病、甲状腺功能的低下、亚甲炎，甚至引起胰腺炎，好些病人就当慢性胰腺炎治，怎么也不好，越治越重。记得有个病人，北京、上海治了好长时间就是不好，最后就是干燥综合征引起的胰腺炎，最后用治疗干燥症的方法，现在活的好好的。所以干燥综合征也是一个比较常见的、危害比较大的、自身免疫性疾病。如果所有的医生，包括病人自己能够意识到、能想到这个病，其实诊断也不是很难。有病早治，不要到了最后、到了脏器衰竭的程度。治疗后可以很好的活一辈子。

干燥综合征是累及外分泌腺体的一种自身免疫性疾病，所以属于风湿病的范畴，一般挂风湿免疫科。但是干燥综合征作为综合征，会产生一系列表现，最初只表现为眼睛干燥，大部分病人看眼科，这也正确，如果仅有眼科表现，到眼科滴点人工泪液或者玻璃酸钠，维持眼睛的湿润就可以。 干燥综合征另外一个症状就是口干，出现牙齿改变，出现腮腺炎，可能出现黏膜溃疡，可以看口腔科。干燥综合征患者如果出现系统病变，比如出现肺纤维化，干燥综合征经常累及到肺，涉及到肺科，也可以去呼吸科，或者在免疫科、呼吸科共同的关注下治疗肺部疾患。 干燥综合征患者如果出现其它系统的损害，可以根据不同的系统损害，找相应的专科医生。干燥综合征还可以挂中医科，中医通过滋阴、通络改善干燥综合征的症状。在临床上治疗干燥综合征是用中药，有时候单纯口干，没有其它好办法，用中药滋阴、活血、通络解毒，效果较好。所以干燥综合征，可以根据不同的表现去不同的科室就诊。

血管炎大部分存在免疫异常基础，所以主要到风湿免疫科就诊。但是因为血管炎表现较为复杂，变化较多，属于免疫抑制性疾病。所以出现某一脏器或部位受累较严重时，会请其他相关科室帮助进行诊疗。 例如皮肤受累较严重，出现慢性溃疡或肢端坏死，会请皮肤科、周围血管科帮助治疗；肾脏受累严重出现肾衰竭，需要透析患者，请肾病科进行治疗；肺脏受累出现肺纤维化，呼吸功能衰竭患者，可能需要呼吸科帮助治疗；神经系统受累严重出现严重中风、截瘫或肢端麻木较为严重患者，请神经内科帮助治疗。

硬皮病分局限性硬皮病和系统性硬化，早期症状如下： 1、局限性硬皮病，是身体只有某一处的皮肤出现变硬，边缘比较清楚，中间可能是凹陷下去，皮毛可能会有脱落、色素可能有沉着。早期症状是皮肤变硬，范围有可能逐渐扩大。治疗是给予外用药物，缓解皮肤变硬，改善循环。也可以用缓解皮肤变硬的口服药，像青霉胺、秋水仙碱，改善循环的药物，像前列地尔； 2、系统性硬化症，双手和面部的皮肤逐渐变硬，双手有雷诺现象，还会出现脏器损伤，包括食道蠕动减慢、肺纤维化、肺动脉高压等。早期症状最主要的是雷诺现象，手指、面部的皮肤轻微变硬。这些系统性硬化症的病人，除了对症缓解皮肤变硬、改善循环以外，要给予小剂量的激素以及调节免疫功能的药物，像环磷酰胺、环孢素、硫唑嘌呤等。

硬皮病可以累及内脏。硬皮病又称为系统性硬化症，指该病可累及全身系统，临床上分为两型，局限型和弥漫型都是系统性疾病，都有不同程度内脏器官累及。局限型硬皮病累及内脏较晚，而弥漫型往往内脏累及较早，一般5年内会发现，预后较差，两型都可见胃肠道和肺累及。 肺损害有两种类型，第一种是间质性肺病，以肺泡炎症为特点，最终发展为肺纤维化，发病最初几年要嘱咐患者每6-12个月做一次肺功能测试与肺部高分辨CT，全面评估肺部损害。第二种是肺动脉高压，要做心脏超声右室导管插入检查，病程早期治疗很有效果。目前药物治疗可缓解症状、降低死亡率，国外生物制剂已经进入临床初步试验，患者对其耐受性较好，预示将来会得到更好治疗。

硬皮病发病初期的表现具体如下： 1、局限性硬皮病，此类患者主要是可出现皮肤症状，而没有内脏累及。皮肤早期有可能发红，到后期出现色素沉着、肌肉萎缩，有些患者可出现蜡样光泽； 2、系统性硬皮病，系统性硬皮病和局限性硬皮病不同，不但有皮肤症状，还有很多脏器受累，包括肺纤维化、肾脏累及，以及消化道和食管病变。系统性硬化症初期表现主要是两个方面，一方面叫雷诺现象或者叫雷诺症，就是机体在遇冷或者情绪变化时双手、双脚趾头，甚至耳垂、鼻尖等出现苍白、青紫、潮红三相变色，很多系统硬化症患者首发症状即为雷诺现象。另一个方面是皮肤变化，即肢端、双手或者躯干同时出现皮肤肿胀或者潮红，到后期则出现硬化，因此系统性硬化症初期表现往往是皮肤肿胀、硬化以及双手雷诺现象。

硬皮病也称为系统性硬化病，是自身免疫性疾病的一种，皮肤会变硬其实并非是外来因素的影响，还是自身免疫紊乱所引起，系统性硬化在遗传背景的基础上，受到外界因素的诱发，本身免疫系统发生了紊乱。 人的保护机制防止外来的东西不要侵犯自己，但对于自身，保护自身别受过多伤害。在系统性硬化的患者中，受到了自身免疫系统的攻击，所以导致皮肤发生硬化、纤维化，出现内脏器官受累，出现内脏纤维化，如肺纤维化，出现血管硬化、纤维化，出现肺动脉高压或肾危象等表现。所以系统性硬化包括硬皮病在内，尽管发病机制不是很清楚，但是主要原因是自身免疫紊乱。

特发性肺纤维化病因不清，主要为对症治疗。早期首选激素治疗，但出现晚期肺纤维化，激素治疗效果不好。目前国际推荐乙酰半胱氨酸，所用药数量不多，最新有两个药，包括吡非尼酮和尼达尼布，前几年国际研究发现效果不好，不推荐应用。近来大样本研究发现对部分患者有效，因此对于前期激素治疗，包括乙酰半胱氨酸治疗效果不好，以及控制不住者，给予吡非尼酮或尼达尼布，部分患者可以获益。 最终如果疾病进展，肺功能损伤很严重，唯一的办法是肺移植。肺移植目前在国内做的相对还少，而且研究发现特发性肺纤维化可以出现急性进展，特别是病毒感染或环境因素，甚至个人情绪改变都可能作为诱发因素，出现急性进展。在急性进展情况下，可以短时间内应用糖皮质激素，但不能长期用。

特发性肺纤维化，是一种致残性疾病，需要高度关注，该疾病的特点是进行性、运动性呼吸困难、胸闷加重，而且逐月逐年地加重。目前尚无法治愈该疾病，但有一定的控制方法，可改善患者病情。主要症状表现为呼吸困难、乏力、缺氧、胸闷、气短，口唇及手指间发紫。该疾病预后较差，大约5年的生存率为个位数，一般建议尽早发现，早期用药。

特发性肺纤维化无明确病因，根据目前的研究结果发现某些易感因素，如吸烟、胃食管反流者，易发生特发性肺纤维化。发病机制到目前仍不清楚，多为内因、外因共同作用的结果。内因指易发生特发性肺纤维化的基因背景，外因指吸烟、病毒感染、空气污染以及老龄化等，内外因素共同作用，导致肺泡上皮细胞损害，最终引起肺泡结构破坏，发生不可逆的肺纤维化病变。