肺纤维化

肺纤维化早期可表现为咳嗽或活动后气促，随着肺纤维化加重，症状会越来越明显，具体如下： 1、有些患者表现为咳嗽，这种咳嗽常常是干咳，如果合并感染，会有咳嗽伴随咯痰的情况，但很多患者都是剧烈的干咳； 2、活动后气促，有些病人上楼喘的厉害或者走快喘的厉害，随着疾病进展，可能在休息时表现为呼吸困难的情况，如果咳嗽、喘息特别重，疾病会越来越重。

肺组织正常情况下像海绵一样，由肺泡组成，弹性非常好，能够正常呼和吸。可是一旦得了肺纤维化疾病，肺结构会发生变化，弹性会降低，因为有弹性纤维增生，所以肺结构变硬，弹性就下降了，患者会出现呼吸困难的表现，有些人表现为咳嗽，如果拍胸部CT，会出现毛玻璃状改变或网格状改变，甚至蜂窝状改变，这时患者是得了肺纤维化疾病。 肺纤维化疾病目前有200多种，每个人的情况都不一样，没有原因的称为特发性肺纤维化，发病率越来越高，有些患者得了特发性肺纤维化，一旦诊断明确，生存期非常短，一般只有2-5年的生存时间，预后非常差。

对于肺纤维化患者来说，有时喘的会比较厉害或咳嗽的比较厉害，消耗会比较大，要适当给患者提供维生素或碳水化合物、优质蛋白类食物，特别要强调有些肺纤维化患者特别瘦，呼吸肌肉非常差，呼吸肌、膈肌的力量都非常弱，该类患者一定要加强营养，给予足够的蛋白、足够的维生素。 如果患者是过敏体质，对过敏的食物要避开，瘦的患者在不过敏的情况下适当增加优质蛋白，包括羊肉、猪肉、鸡肉、鱼类等。在加强营养的同时，因为肺纤维化患者有时脾胃功能不太好，不能为了营养而营养，吃饭时还要荤素搭配，每顿饭吃八成饱，可以少量多餐，保护脾胃。

肺间质纤维化的预防非常重要，对肺纤维化的预防，一定要知道肺纤维化大致的原因。有些肺纤维化有原因，有些肺纤维化没有原因，对有原因的肺纤维化，如有结缔组织的问题，即类风湿、红斑狼疮、干燥综合征等，有关节痛、肌肉痛、皮疹等问题，要把病控制好，因为结缔组织疾病的患者容易出现肺纤维化，如果发现类风湿、干燥综合征、红斑狼疮，一定要把病治疗好，这样可以预防肺纤维化。 有些肺纤维化与职业有关，如下煤窑的工人，叫煤工尘肺，这种患者一定要脱离此环境，预防肺纤维化的发生。有些肺纤维化的形成与吸烟有关系，患者一定要戒烟。有些病人与过敏有关系，特别是鱼、虾过敏，吃了鱼、虾后肺毛玻璃状影就出来了，即过敏性肺炎，一定要避开过敏原，把过敏原阻断，能够预防肺纤维化。要预防感冒，感冒发烧会诱导或加重肺纤维化，重中之重是一定要预防感冒。

肺纤维化是肺脏的一种结构改变，其中有纤维瘢痕形成、胶原沉着。一旦形成了肺脏纤维化的改变，很难完全逆转。目前临床上抗纤维化的药物只是减缓纤维化的进展，而不能把已经形成的纤维化逆转。肺纤维化最主要的治疗原则是防止肺纤维化形成，其实肺脏纤维化是肺脏很多疾病所造成的，这些疾病有可能是感染性，也有可能是非感染性。非感染性疾病导致肺脏纤维化形成的，叫间质性肺疾病，病因非常多，其中涵盖200多种不同亚类。这类疾病中很多到晚期都会导致肺脏纤维化，所以早期发现，早期给予有效治疗，是防止肺纤维化形成重要措施。

肺间质纤维化的确诊主要根据患者的临床症状，如干咳、活动以后气短而且逐渐加重，肺部影像学的表现为肺的通气、弥散障碍，还有支气管灌洗液的检查，活检等即可以确诊，其中最常见的是特发性肺纤维化。确诊标准如下： 1、外科显示有间质肺炎的改变； 2、排除已知可以引起间质性肺疾患的疾病如药物中毒等； 3、肺功能的检查异常，肺限制性通气障碍或弥散功能降低； 4、常规X片或高清晰CT显示双下肺和胸膜下分别为网格状或伴蜂窝肺的情况出现，有少量的毛玻璃样改变； 5、外科活检； 6、纤维支气管镜检查； 7、年龄＞50岁、隐匿起病、病程＞3个月，肺听诊可闻及吸气相Velcro呼吸音啰音。 上述为确诊肺间质纤维化的标准。

肺纤维化比较难治疗，因为引起肺纤维化的病因复杂。如果是继发性纤维化，需针对继发原因进行治疗，比如自身免疫病或者类风湿，需要治疗相关疾病，比如胃反流，需抑制胃反流。如果是特发性肺间质纤维化，即原因不明，早期可用激素或者免疫抑制剂，减少局部组织渗出，若出现纤维化时，只能减少反复发作，减少感染，避免病情进一步加重。 特发性肺间质纤维化5年存活率只有50%，属于较危重的类型。因此，肺纤维化不好治，需中西医结合治疗，并且个体化治疗，才能达到临床有效。预防肺部感染，防止呼吸道病毒感染和细菌感染，是预防肺间质纤维化进一步加重最有效的方法。

肺纤维化实际上是一个不太标准的术语，肺间质病变会被说为肺纤维化。实际上肺纤维化是肺的病理表现，即肺的间质由纤维素渗出所替代。肺间质病变里面会有几百种病变，通常所说的纤维化有的时候会特指某一种病，比如特发性肺间质纤维化，它只是肺间质病的一种。还有一些肺间质病变是一些药物或者是物理因素所致，比如尘肺与粉尘的吸入有关系。 另外，长时间服用某些药物会导致肺的间质病变，比如博来霉素，还有一些抗心律失常的药物也会造成肺间质的病变。而特发性肺间质病没有明确病因。 有一些肺的间质病变与其它系统疾病相关，最常见的就是风湿免疫性的疾病，比如类风湿性关节炎导致的肺损伤也属于肺间质病变。

矽肺是一种职业病，是由于病人在职业活动中没有做好防护。尘肺又分很多种，矽肺是因为吸入了以二氧化硅为主的微小颗粒，沉积到肺，引起肺纤维化，进一步影响病人的气体交换，让病人发生呼吸困难。后期出现肺纤维化、肺大疱、肺气肿、呼吸衰竭的过程。预防矽肺主要是做好职业防护。江西的矽肺病人比较多，因为江西出产石材较多。石头加工的时候没有注意防护，病人的肺功能就不行了。目前矽肺的治疗还没有特效药物，主要靠预防。所以要解决矽肺问题要从工厂的劳动保护抓起，才能把问题解决。后续治疗只能减轻病人症状，病情进展进行性加重，是无法阻止的。所以一定要加强劳动保护，提高劳动者的自我保护意识，以及企业家的社会公德意识。还要劳动监管部门的检查。才能把矽肺问题解决好。

如果红斑狼疮能够早期诊断，早期个体化规范治疗，现有药物能够使病情得到完全缓解，不会影响到患者寿命。红斑狼疮之所以可怕，主要是因为认识不足或者误诊误治，有可能对患者生命造成威胁。 红斑狼疮是好发于青年女性自身免疫病，特点是可以引起多系统、多脏器功能出现受损。最主要表现包括长期发热，身上尤其面部可能会起红斑，出现关节炎、肾脏损伤，出现肺积水、肺纤维化、肺动脉高压；出现白细胞低、血小板低；出现神经系统症状，表现像精神障碍样症状等。