肺纤维化

肺纤维化指肺内间质纤维化，肺间质包括血管、淋巴管及肺泡间隔等。临床引起肺间质纤维化的原因较多，具体如下： 1、先天性：临床称为特发性肺纤维化，目前尚未明确原因； 2、继发性：如部分患者口服环磷酰胺，或治疗心脏病的药物，如胺碘酮等，可能导致肺部出现纤维化。此外，风湿免疫病、类风湿性关节炎及系统性红斑狼疮等疾病，均可继发肺纤维化。

肺纤维已经形成就不能改变，而在肺纤维形成前，肺组织会出现间质炎症阶段，有些疾病可以控制不再发展，而多数情况因为病因不太明确，所以难以阻断其发展，只有在一定程度上减慢肺纤维化的发展速度。肺纤维化是由于各种原因引起的肺间质病变，间质损害后会由成纤维细胞增生修复，形成纤维条索，也就是肺纤维，类似疤痕样组织。 对于引发肺纤维病因比较明确的一些疾病，比如患肿瘤后应用放疗引起，病变早期停用放疗，及时用激素，可以控制和阻断肺纤维化发展；结缔组织病引起，部分经过激素或免疫抑制剂及时治疗可以阻断发展。但是对于大多数的肺间质疾病，比如特发性间质性肺炎，激素和免疫抑制药物治疗效果不明显，近年来有一些新药，比如吡非尼酮、尼达尼布只是对部分患者可以起到一定程度减慢肺纤维化发展的作用。因此发现这类疾病应及时就医，部分疾病早期可以控制。

肺纤维化应该是由多种疾病引起肺间质性的一种病变，或是肺部感染后、损伤以后机体修复的过程。肺部少量轻微纤维化做高分辨的薄层CT显示非常清楚，CT主要表现为下肺的经胸膜下的条索状高密度影，边缘非常清楚。还有一些可以表现为比较粗的呈束带状高密度影，边缘也非常清楚。 对于严重的肺部广泛特发性的纤维化患者，CT表现为粗网格状，网格状里蜂窝状低密度影，有时可以出现肺气囊样透亮区，相应病变里也可以看到支气管扩张、血管增粗等。对于广泛弥漫肺纤维化重要的影像学依据是蜂窝肺。CT报告纤维性病变，主要还是曾经肺里面感染过，经过自然愈合后留下的病灶，这些病灶属于静态，一般不会吸收。

肺纤维化是一种比较特殊的疾病，虽然是良性疾病，但是存在恶性进程，肺纤维化的治疗主要根据病因进行不同的治疗。继发性肺间质纤维化，比如类风湿关节炎引起来的肺间质纤维化改变，患者需进行类风湿治疗，即自身免疫性疾病引起的肺间质纤维化，进行原发病的治疗即可。 特发性肺间质纤维化首先要根据具体情况进行治疗，有些病理类型对激素敏感，可以使用激素和免疫抑制剂对此类间质纤维化进行治疗。部分间质纤维化病人对激素不敏感，可以对症治疗，比如可以使用乙酰半胱氨酸等药物治疗。患者也可以用尼达尼布、吡非尼酮等药物治疗，但是这些药物只是延缓间质纤维化的进展，无法根治肺间质纤维化。间质纤维化患者如果合并感染，一定要及时到医院就诊，给予积极的抗感染治疗，否则会有生命危险。 重症肺间质纤维化患者如果合并Ⅰ型呼吸衰竭，可以给予无创呼吸机，经鼻高流量吸氧治疗，也可以用有创呼吸机治疗，但是效果较差。如果是重症肺间质纤维化，可以入住ICU，给予有创呼吸机，以及营养支持等对症治疗。

肺纤维化是多种原因导致的肺部炎性损伤，纤维过度增生、肺泡结构异常，是多种间质性肺病的终末表现，治疗包括以下几个方面： 1、氧疗：病人要进行吸氧，改善缺氧和肺泡的弥散功能，每天吸氧要维持在15个小时以上； 2、药物治疗：目前药物包括糖皮质激素，可减轻肺部的炎性损伤，如强的松和甲泼尼龙片。用此类药物要注意副作用，防止高血糖、高血压和骨质疏松，注意补钙；抗纤维化药物治疗目前有吡非尼酮和尼达尼布，要在医生的指导下应用，防止副作用的发生；化痰抗药物有乙酰半胱氨酸泡腾片，用30℃-40℃的温水冲泡服；免疫制剂有环磷酰胺和硫唑嘌呤等； 3、肺康复治疗：对患者进行日常的生活管理，如戒烟、避免过度劳累、预防感冒，以防止病情复发。还要进行呼吸锻炼、肺康复锻炼，改善患者的体质和肺功能； 4、心理疏导：患者大多数存在焦虑和悲观心情，所以要进行心理疏导，让患者保持积极乐观的心态，有利于疾病的恢复； 5、定期复查：要定期做胸部CT、肺功能复查，还要定期和医生进行沟通，适当调整患者的治疗方案。

所谓双肺纤维化就是肺损伤愈合后出现瘢痕。皮肤组织细胞修复能力不完全，往往通过瘢痕修复，纤维母细胞、纤维细胞修复，一般越小，越容易修复完整，肺纤维化原因很多，炎症、自身免疫损伤、放射性损伤等均可出现纤维化。 各种原因造成肺损伤，损伤以后修复过程中的不完全修复，或异常修复，会出现纤维化，实际是肺瘢痕组织，由于纤维细胞增生所致。

导致继发性肺纤维化的原因如下： 1、风湿病：也叫结缔组织病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、白塞氏病，为常见原因； 2、职业病：矽肺、尘肺； 3、感染：肺纤维化相对较轻，特别是病毒性感染，包括非典型病原支原体感染造成纤维化相对较轻； 4、物理化学因素造成：相对少见； 5、药物引起：包括化疗药、靶向药物； 6、放疗：胸部放疗，如乳腺癌、肺癌放疗，放疗以后造成局部肺纤维化。

肺纤维化病因较多，需根据病因进行治疗，具体如下： 1、最常见的病因是感染引起的肺纤维化，需要抗炎治疗； 2、各种风湿病，比如类风湿关节炎、红斑狼疮、干燥综合征等均会引起肺纤维化。肺纤维化只是继发的表现，需治疗的是原发疾病即风湿性疾病。如果风湿病的病情得到控制，肺纤维化就可以减轻； 3、尘肺、矽肺，或者吸入有害气体也可以引起肺纤维化，但是比较少见。部分药物比如应用化疗药物的不良反应是肺纤维化，比如放射性肺炎，停药之后可能不能完全恢复，只能对症治疗； 4、少部分特发性的肺间质纤维化，需要用乙酰半胱氨酸或者吡非尼酮、尼达尼布治疗，少部分可能用阿奇霉素治疗有效。

一般可将肺结构分成肺实质、肺间质。肺实质可以简单理解是肺含气的那一部分，肺间质就是含气周围、小叶周围的间隔，比如血管、血管周围组织，均可以称为肺间质。肺的纤维化累及的肺间质，就是肺的间质改变，这是肺纤维化的最基本的表现。我们要想知道CT的肺纤维化的表现有什么，先了解一下肺间质改变，肺间质的增生、纤维化，它在CT上会有什么表现。 肺间质的改变首先可以看到肺小叶间隔的增厚，肺小叶间隔是在肺小叶的边缘，肺小叶大概直径在1.5-2cm左右。边缘就是肺小叶的间隔，增厚后会形成多边形结构，在肺小叶的边缘。最典型在肺的边缘垂直于胸膜，可以看到一些细线状的结构，这个是小叶间隔增厚。当肺间质纤维化随着进程进展，肺纤维化会越来越重，表现出来比如在肺血管和肺的表面，它的形态会不规则，边缘也会不规则，称为血管-肺界面征；胸膜表面的肺间质改变，也会导致肺胸膜和肺的界面不规则，称为胸膜-肺界面征；支气管周围也会有一些类似改变，称为支气管-肺界面征，这也是肺间质纤维化的非常重要征象。 随着肺间质纤维化往晚期越来越发展肺进一步毁损，形成类似蜂窝状的改变，蜂窝征也是肺纤维化的非常重要征象。一般肺蜂窝征提示肺损害不可逆，在中晚期出现。当然还有其它的肺间质纤维化表现。比如称为胸膜下陷，是肺小叶间隔连接形成的，平行于胸壁的一些弧线影。比如磨玻璃影，磨玻璃影在肺实变和肺间质纤维化里面都会出现。当然还有其它的表现，所以这些表现我们会综合来评价是肺间质纤维化。根据临床情况来诊断肺纤维化，进一步来分辨是什么原因，必需要结合临床的一些资料。

双肺纤维条索在临床上非常常见，纤维条索可能是以前不知不觉中得了肺炎或肺结核，治疗不是特别彻底，或即使经过彻底治疗，但肺上会留下瘢痕组织，炎症吸收不完全的情况下留下瘢痕，称为纤维条索，这种纤维条索不等于肺纤维化或间质性肺病。 如果瘢痕组织非常少，不必恐慌，也不要刻意治疗，随着身体抵抗力增加或免疫功能的提升，瘢痕组织可能会进一步吸收。必要的情况下，如果瘢痕组织的面积非常大，要经过专业医生评估是不是要治疗。