肺动脉高压

以目前的医疗手段，还不能使肺动脉高压完全彻底治愈，但可以得到一定程度的控制。对于重度肺动脉高压的患者，千万不要丧失信心，一定要在医生指导下积极进行配合治疗。 对于重度肺高压的患者，目前治疗除了药物之外，还有手术。药物治疗常用的有靶向药物治疗，如内皮素受体拮抗剂，常用的有安立生坦、波生坦、马昔腾坦等，还有磷酸二酯酶抑制剂，如他达拉非、西地那非。此外，还有瑞莫杜林以及其它种类的药物。对于非常严重的肺动脉高压，患者还可以选择进行心肺移植或肺移植等治疗措施。 对于肺动脉高压的患者，除了药物治疗、手术治疗之外，在平时生活中一定要注意避免劳累，避免受凉诱发感冒，导致病情进一步加重。这类患者不建议到高原地区，因为缺氧会导致肺血管进一步收缩，从而导致病情加重。

目前除先天性心脏病导致的肺动脉高压，房缺、室缺以及心内其它畸形均可采用胸骨下端小切口、右侧开胸小切口等微创手术治疗。治疗主要是治疗心内的畸形，肺动脉高压在心内畸形得到矫治之后，自然而然也就治愈。如果是没有心内畸形的肺动脉高压，其它因素造成的肺动脉高压，如成年人二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全、三尖瓣反流等瓣膜性疾病，因心内情况比较复杂，就不太可能或者是不太推荐通过小切口进行治疗。 如果心内的改变尚可，通过腔镜手术甚至介入技术，有的可以解决。还有一些肺动脉高压是由于肺动脉远端的肺血管栓塞，血栓形成，这种还可以通过介入技术，包括球囊扩张，甚至导管的溶栓进行解决。也就是说，根据肺动脉高压的原因，不同的原因会采用不完全一样的治疗手段。有一部分肺动脉高压包括肺栓塞所造成的肺动脉高压，是可以通过微创介入来解决。有一部分先天性心脏病造成的，也可以通过介入小切口治疗。如果是比较复杂的畸形，或者是比较严重的心内改变，或者是比较严重的肺血管的慢性血栓，闭塞性的病变，肯定要通过比较大的手术来解决。

现在来讲，原发性肺动脉高压主要是单用或是联合使用降低肺血管压力和肺血管阻力的靶向治疗药物，从而降低肺动脉高压，延长患者生命。但此类药物并不能用于根治，只能缓解症状，最终办法还是要通过肺移植，甚至心肺移植。 原发性肺动脉高压首先需要明确诊断，即在排除其它继发性因素后肺血管压力以及阻力依然比正常值高，其中继发性因素包括各种心内畸形和瓣膜问题。原发性肺动脉高压有病程进展，在早期时表现得不显著，随着年龄增大，胸闷、喘息等原发性肺动脉高压症状会越来越明显。以前原发性肺动脉高压没有很好的治疗手段，主要通过肺移植，甚至心肺移植来解决。目前由于靶向治疗药物的出现，令患者长期生存成为可能。

所谓肺动脉高压导致蓝色嘴唇，通常由于心内畸形，肺动脉压力重度升高，导致右心系统压力比左心高，包括房间隔、室间隔缺损时，右房或右室压力高于左房或左室，右心系统静脉血分流到左心房或左心室，进而随着主动脉流动到达皮肤黏膜，最明显的是嘴唇和甲床，其中嘴唇更为明显。 如果血氧饱和度低于90%，就会出现皮肤发紫，即紫绀。若患者存在肺动脉高压但心脏内存在血液的混合，或者患者属于严重肺动脉高压均可能出现青紫症状。肺动脉高压是否可逆需要进一步检查，如果心脏以右向左分流为主，部分患者可能已经失去手术时机，但还有部分患者可能通过吸入一氧化氮，或者服用降低肺血管阻力药物实现可逆，具有手术治疗的机会。

收缩压40mmHg可诊断为中度肺动脉高压，通常没有太严重的症状，但会合并其它原因，临床上常见有先天性心脏病、房间隔缺损、室间隔缺损，以及各种复杂的先心病，例如导致肺动脉压力增高的左向右分流先心病。另外，后天性心脏瓣膜病、二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全等，也都可以造成肺动脉高压。 然而肺动脉高压40mmHg通常可逆，如将心内畸形矫治，肺动脉压力会有所下降，由于其属于非手术禁忌症，若术后肺动脉压力依然增高，可通过服用降低肺动脉压力和减轻肺血管阻力药物恢复。但若是患者属于原发性肺动脉高压，则其症状可能逐渐加重。所以首先需明确肺动脉压力升高的原因，继发性需对症治疗，若为原发性需进一步观察，才能明确是否严重。

一般来讲，轻度肺动脉高压可以治愈。轻度肺动脉高压治疗方法需要结合肺动脉高压的原因，例如由于心内畸形所致的房缺、室缺、动脉导管未闭，导致肺血管血流增多出现肺动脉高压，若将血流增多原因剔除肺动脉高压就可治愈。 如果是原发性肺动脉高压，通常很难治愈，现在有各种血管紧张素转换酶抑制剂，以及内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂等药物，通过不同的作用机制和作用靶点降低肺动脉高压，甚至将中度、重度的肺动脉高压降到理想水平，但因轻度肺动脉高压应用指征不是很明确，一般用于重度肺动脉高压。如果是继发性轻度肺动脉高压，从心脏外科角度来讲可治愈，如果是原发性轻度肺动脉高压，则需要继续观察，在清楚发病机制后进行治疗。

正常心室是左心室、右心室间存在隔膜，无血液流通。室间隔缺损指胎儿胚胎时期室间隔发育不全，心室间隔膜存在缺损。因左心室压力大于右心室压力，导致左心室血液流通至右心室，出现心脏内血液异常流动，随时间进展可导致左心室负担较重和肺动脉高压。患者可表现为气促、活动后喘息、生长发育缓慢等症状，部分患者可能出现反复患有肺炎、上呼吸道感染等疾病。

室间隔缺损手术后，一般能够治愈，当未出现手术并发症等情况时，一般患者能够与正常人一样生活，对寿命没有影响。室间隔缺损患者若不及时进行手术治疗，将逐渐引起肺动脉高压，待患儿到成年后也可再进行手术治疗，但部分患者病情危机时，需要及时进行手术治疗，否则将引起肺动脉高压。一旦出现并发症，后期即便患者进行手术修补后，依然存在肺动脉高压症状，因此建议患者早期进行手术治疗。

儿童室间隔缺损术后1周即可出院，完全恢复需3-6个月，具体需根据室间隔缺损类型及手术方式而定。若室间隔缺损为大型室间隔缺损，即左室与右室间有大型通道存在，患儿会发展为肺动脉高压。术后患者需口服降肺动脉压的药物进行治疗，恢复时间较长。 若为小型室间隔缺损，肺动脉压力较低，术后3个月可完全恢复至正常。少部分小型室间隔缺损，通过介入封堵，创伤较小、恢复较快，术后1个月左右即可恢复。故儿童室间隔缺损术后恢复时间，需根据患儿室间隔缺损大小、是否合并肺动脉高压，以及选择的手术方式而定。

婴儿心脏间隔缺损常见的是室间隔缺损和房间隔缺损，是胚胎发育不良所致，属于先天性心脏病，会随着年龄增长发展为肺动脉高压，主要的治疗方法是手术。 室间隔缺损需根据解剖部位、缺损大小和临床症状的轻重采取不同的治疗方法。中型或大型室间隔缺损，出生后2-3个月随着分流量增加，会表现出喂养困难、体重增加缓慢等，内科可应用扩血管药物和利尿药物改善症状，但最终需进行外科手术，建议症状较重的患儿尽早手术。缺损上缘邻近主动脉瓣或肺动脉瓣的患儿，也需尽早手术。平常无症状的小型缺损患儿可观察到2-3岁以后再判断是否需要手术。 房间隔缺损可造成肺循环血流量增加，若房间隔缺损在3mm以下，1.5岁以内的患儿大部分可以自然闭合。若缺损在3-8mm，1.5岁以内的患儿多数也可自然闭合，但缺损在8mm以上，则很少能自然闭合，目前有内科介入手术和外科开胸手术两种治疗方法。