肺动脉高压

由于肺动脉中度高压的检查结果是根据心脏彩色超声做出的中度的数据化的衡量，中度肺动脉高压与患者的生存时间相关性较低，与肺动脉中度高压存活期相关的因素是患者的原发疾病。即需根据患者的基础疾病及目前所采取治疗措施或相关症状来分析患者的存活状况。若患者积极治疗原发病，再进行肺动脉高压的处理，对因治疗效果较好，可长期存活。

重度肺动脉高压治疗方法具体如下： 1、先心病、药物相关或遗传性肺动脉高压患者，可使用靶向药物联合治疗； 2、心脏功能Ⅳ级患者，可使用静脉降肺动脉压药物治疗； 3、左心疾病患者，不可使用靶向药物，需通过控制左心衰缓解肺动脉高压。 根据病因不同，重度肺动脉高压治疗方法不同，患者需及时就诊，采取相应治疗措施。

安静状态下一般3个月以上的婴儿，肺动脉的平均压力如果＞25mmHg，称为肺动脉高压；婴儿肺动脉的压力如果是＜25mmHg，提示肺动脉的压力正常。肺动脉高压可能有一些是特发性的肺动脉高压，还有一些可能是继发性的肺动脉高压。最常见的肺动脉高压以继发性为主，比如先天性心脏病相关的肺动脉高压，或者肺源性心脏病相关的肺动脉高压。当然还有左心疾病相关的肺动脉高压、结缔组织病相关的肺动脉高压。如果没有找到相关的继发导致肺动脉高压的原因，可以考虑原发性或者是特发性的肺动脉高压。但是肺动脉高压目前严重程度可能要根据高压的情况，比如轻度的肺动脉高压，可能婴儿没有相关的症状；中度或者是重度的肺动脉高压，部分婴儿可能会有生长耐力的下降，或者会有活动之后的气促，甚至出现呼吸的困难、肢端的紫绀等比较严重的临床表现。

肺动脉高压患者临床表现为呼吸困难、头晕、咯血等，如果病人进行右心导管，测量平均肺动脉压≥25mmHg，考虑存在肺动脉高压。关于肺动脉高压WHO定义为五大类型，如下所示： 1、动脉性肺动脉高压，包括特发性肺动脉高压等； 2、存在慢性缺氧，即慢性阻塞性肺疾病导致的肺动脉高压； 3、心脏疾病导致的肺动脉高压，包括左心、右心功能异常； 4、存在慢性血源性肺栓塞，即慢性肺栓塞导致的肺动脉高压； 5、结缔组织疾病相关的肺动脉高压。 根据五大类型相应病因，有相应临床表现，如慢性阻塞性肺疾病关于肺动脉高压的临床表现，针对病因有慢性咳嗽、咳痰、气短等，针对肺动脉高压有呼吸困难、头晕、咳血、胸痛等。总而言之，对于判断肺动脉高压需结合上述两方面症状综合考虑。

老年人肺动脉高压在临床上没有该定义，若患者进行右心导管，测量肺动脉平均压≥25 mmHg，则称之为肺动脉高压，其中因右心导管测量属于有创检查，部分患者可能不愿意接受，则需通过心脏彩超，间接进行肺动脉压力测量。 若老年人出现肺动脉高压，需先就诊医院，进行确诊，查寻病因。如果患者存在慢性阻塞性肺疾病的病史，则可能是因慢阻肺时间较长，造成肺动脉高压。而部分病人若出现右心功能问题，即右心功能衰竭，可能因慢性阻塞性肺疾病缺氧导致肺动脉高压。若患者曾经患有肺栓塞，造成慢性血源性肺栓塞，则可能因肺栓塞导致肺动脉高压。

目前除先天性心脏病导致的肺动脉高压，房缺、室缺以及心内其它畸形均可采用胸骨下端小切口、右侧开胸小切口等微创手术治疗。治疗主要是治疗心内的畸形，肺动脉高压在心内畸形得到矫治之后，自然而然也就治愈。如果是没有心内畸形的肺动脉高压，其它因素造成的肺动脉高压，如成年人二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全、三尖瓣反流等瓣膜性疾病，因心内情况比较复杂，就不太可能或者是不太推荐通过小切口进行治疗。 如果心内的改变尚可，通过腔镜手术甚至介入技术，有的可以解决。还有一些肺动脉高压是由于肺动脉远端的肺血管栓塞，血栓形成，这种还可以通过介入技术，包括球囊扩张，甚至导管的溶栓进行解决。也就是说，根据肺动脉高压的原因，不同的原因会采用不完全一样的治疗手段。有一部分肺动脉高压包括肺栓塞所造成的肺动脉高压，是可以通过微创介入来解决。有一部分先天性心脏病造成的，也可以通过介入小切口治疗。如果是比较复杂的畸形，或者是比较严重的心内改变，或者是比较严重的肺血管的慢性血栓，闭塞性的病变，肯定要通过比较大的手术来解决。

现在来讲，原发性肺动脉高压主要是单用或是联合使用降低肺血管压力和肺血管阻力的靶向治疗药物，从而降低肺动脉高压，延长患者生命。但此类药物并不能用于根治，只能缓解症状，最终办法还是要通过肺移植，甚至心肺移植。 原发性肺动脉高压首先需要明确诊断，即在排除其它继发性因素后肺血管压力以及阻力依然比正常值高，其中继发性因素包括各种心内畸形和瓣膜问题。原发性肺动脉高压有病程进展，在早期时表现得不显著，随着年龄增大，胸闷、喘息等原发性肺动脉高压症状会越来越明显。以前原发性肺动脉高压没有很好的治疗手段，主要通过肺移植，甚至心肺移植来解决。目前由于靶向治疗药物的出现，令患者长期生存成为可能。

所谓肺动脉高压导致蓝色嘴唇，通常由于心内畸形，肺动脉压力重度升高，导致右心系统压力比左心高，包括房间隔、室间隔缺损时，右房或右室压力高于左房或左室，右心系统静脉血分流到左心房或左心室，进而随着主动脉流动到达皮肤黏膜，最明显的是嘴唇和甲床，其中嘴唇更为明显。 如果血氧饱和度低于90%，就会出现皮肤发紫，即紫绀。若患者存在肺动脉高压但心脏内存在血液的混合，或者患者属于严重肺动脉高压均可能出现青紫症状。肺动脉高压是否可逆需要进一步检查，如果心脏以右向左分流为主，部分患者可能已经失去手术时机，但还有部分患者可能通过吸入一氧化氮，或者服用降低肺血管阻力药物实现可逆，具有手术治疗的机会。

收缩压40mmHg可诊断为中度肺动脉高压，通常没有太严重的症状，但会合并其它原因，临床上常见有先天性心脏病、房间隔缺损、室间隔缺损，以及各种复杂的先心病，例如导致肺动脉压力增高的左向右分流先心病。另外，后天性心脏瓣膜病、二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全等，也都可以造成肺动脉高压。 然而肺动脉高压40mmHg通常可逆，如将心内畸形矫治，肺动脉压力会有所下降，由于其属于非手术禁忌症，若术后肺动脉压力依然增高，可通过服用降低肺动脉压力和减轻肺血管阻力药物恢复。但若是患者属于原发性肺动脉高压，则其症状可能逐渐加重。所以首先需明确肺动脉压力升高的原因，继发性需对症治疗，若为原发性需进一步观察，才能明确是否严重。

一般来讲，轻度肺动脉高压可以治愈。轻度肺动脉高压治疗方法需要结合肺动脉高压的原因，例如由于心内畸形所致的房缺、室缺、动脉导管未闭，导致肺血管血流增多出现肺动脉高压，若将血流增多原因剔除肺动脉高压就可治愈。 如果是原发性肺动脉高压，通常很难治愈，现在有各种血管紧张素转换酶抑制剂，以及内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂等药物，通过不同的作用机制和作用靶点降低肺动脉高压，甚至将中度、重度的肺动脉高压降到理想水平，但因轻度肺动脉高压应用指征不是很明确，一般用于重度肺动脉高压。如果是继发性轻度肺动脉高压，从心脏外科角度来讲可治愈，如果是原发性轻度肺动脉高压，则需要继续观察，在清楚发病机制后进行治疗。