肺动脉高压

所谓肺动脉高压导致蓝色嘴唇，通常由于心内畸形，肺动脉压力重度升高，导致右心系统压力比左心高，包括房间隔、室间隔缺损时，右房或右室压力高于左房或左室，右心系统静脉血分流到左心房或左心室，进而随着主动脉流动到达皮肤黏膜，最明显的是嘴唇和甲床，其中嘴唇更为明显。 如果血氧饱和度低于90%，就会出现皮肤发紫，即紫绀。若患者存在肺动脉高压但心脏内存在血液的混合，或者患者属于严重肺动脉高压均可能出现青紫症状。肺动脉高压是否可逆需要进一步检查，如果心脏以右向左分流为主，部分患者可能已经失去手术时机，但还有部分患者可能通过吸入一氧化氮，或者服用降低肺血管阻力药物实现可逆，具有手术治疗的机会。

收缩压40mmHg可诊断为中度肺动脉高压，通常没有太严重的症状，但会合并其它原因，临床上常见有先天性心脏病、房间隔缺损、室间隔缺损，以及各种复杂的先心病，例如导致肺动脉压力增高的左向右分流先心病。另外，后天性心脏瓣膜病、二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全等，也都可以造成肺动脉高压。 然而肺动脉高压40mmHg通常可逆，如将心内畸形矫治，肺动脉压力会有所下降，由于其属于非手术禁忌症，若术后肺动脉压力依然增高，可通过服用降低肺动脉压力和减轻肺血管阻力药物恢复。但若是患者属于原发性肺动脉高压，则其症状可能逐渐加重。所以首先需明确肺动脉压力升高的原因，继发性需对症治疗，若为原发性需进一步观察，才能明确是否严重。

室间隔缺损手术后，一般能够治愈，当未出现手术并发症等情况时，一般患者能够与正常人一样生活，对寿命没有影响。室间隔缺损患者若不及时进行手术治疗，将逐渐引起肺动脉高压，待患儿到成年后也可再进行手术治疗，但部分患者病情危机时，需要及时进行手术治疗，否则将引起肺动脉高压。一旦出现并发症，后期即便患者进行手术修补后，依然存在肺动脉高压症状，因此建议患者早期进行手术治疗。

婴儿心脏间隔缺损常见的是室间隔缺损和房间隔缺损，是胚胎发育不良所致，属于先天性心脏病，会随着年龄增长发展为肺动脉高压，主要的治疗方法是手术。 室间隔缺损需根据解剖部位、缺损大小和临床症状的轻重采取不同的治疗方法。中型或大型室间隔缺损，出生后2-3个月随着分流量增加，会表现出喂养困难、体重增加缓慢等，内科可应用扩血管药物和利尿药物改善症状，但最终需进行外科手术，建议症状较重的患儿尽早手术。缺损上缘邻近主动脉瓣或肺动脉瓣的患儿，也需尽早手术。平常无症状的小型缺损患儿可观察到2-3岁以后再判断是否需要手术。 房间隔缺损可造成肺循环血流量增加，若房间隔缺损在3mm以下，1.5岁以内的患儿大部分可以自然闭合。若缺损在3-8mm，1.5岁以内的患儿多数也可自然闭合，但缺损在8mm以上，则很少能自然闭合，目前有内科介入手术和外科开胸手术两种治疗方法。

一般肺源性心脏病分急性和慢性，而临床上大部分讲的是慢性肺源性心脏病，由慢性气道、呼吸系统，如慢性支气管炎、哮喘、慢性气道与肺部疾病，以及胸廓疾病、部分患者胸廓畸形，或者肺血管病变等，因慢性疾病长期进展而引起，进而导致气道结构与肺结构、功能都会出现异常。 如果呼吸道的结构与肺功能出现异常以后，会造成气道阻力增加、肺血管阻力增加、肺动脉压增高，而肺动脉压增高以后，发展下去会出现右心室扩张和肥大，甚至出现右心衰竭。综上所述，肺源性心脏病主要发病机制是由于长期慢性缺氧导致肺动脉高压而引起。

肺栓塞是各种栓子栓塞于肺动脉系统而导致的一系列的症状或者临床综合征。包括肺血栓栓塞、羊水栓塞、脂肪栓塞、空气栓塞等。如果是肺血栓栓塞，在肺动脉里面没有完全溶解或者反复发生，导致慢性肺动脉高压，进而导致右室肥大，出现右心衰竭，就会造成一系列的临床症状。具体表现为进行性加重的呼吸困难，会出现头晕，有些人甚至出现晕厥、咯血、心衰的一些症状，包括咳嗽、双下肢水肿、发绀等。如果出现这些症状，就要及时就医，寻求医疗相关专业人士的救治。

室间隔缺损是临床上最常见的左向右分流型先天性心脏病。对于新生儿来说，室间隔缺损是否出现症状取决于缺损大小、肺血流量及肺动脉高压高低，具体如下： 1、室间隔缺损较小：肺血分流量较小，一般没有明显临床症状； 2、室间隔缺损较大：甚至大于主动脉直径，左向右分流的血液没有限制，患儿容易出现呼吸急促、多汗、吃奶气促中断、体重增加缓慢、面色苍白。伴有左心功能不全时，可出现夜间烦躁不安、喘鸣声、反复呼吸道感染、肺炎，迁延不愈。部分扩张的肺动脉压迫喉返神经可以引起声音嘶哑； 3、更大的室间隔缺损：可以出现明显的肺动脉高压，甚至出现右向左分流，患儿可出现哭闹时发绀。

右心室肥大一般是整个右心系统的负荷比较重，右心主要吸纳来自体循环的血量，如果右心房负荷过重就会引起右心肥厚的表现，这是代偿性改变，但是这种情况下需要处理原发疾病。导致右心肥大的因素与右室舒张期的负荷增加有关，常见的病因如下： 1、肺动脉高压：常见于慢性肺源性心脏病、风湿性心脏病合并二尖瓣狭窄、左向右分流的先心病晚期、原发性肺动脉高压等； 2、右室本身存在很高的流量，比如三尖瓣脱垂以后，大量的血液灌注右室； 3、肺动脉本身存在畸形，包括合并有肺动脉畸形和先天性心脏病，如法洛四联征、肺动脉瓣狭窄等都是导致右心室肥大的疾病，需要进行对症的处理。 如果出现原发性肺动脉高压，可以使用降低肺动脉压力的药物，比如波生坦以及其它可以降低肺动脉压力的药物。对于肺动脉口狭窄，可能要外科手术来解除狭窄才能够使肺动脉压力正常。 对于先心病的原因，可以处理先心病，合并瓣膜病可以通过外科手术进行治疗。总之，右心室肥厚可能合并有肺动脉的改变，综合治疗解决肺动脉的问题后就可以解决右心室肥厚的问题。

枸橼酸西地那非有治疗心脏病的功效，属于5型磷酸二酯酶抑制剂，在心脏病的治疗中主要针对于肺动脉高压进行治疗，如继发性肺动脉高压、特发性肺动脉高压。枸橼酸西地那非作为磷酸二酯酶的抑制剂，对肺高压的缓解有一定的促进和帮助作用，属于针对于肺高压治疗的靶向药物，有助于缓解血管平滑肌的痉挛，可有效降低肺动脉高压，改善肺动脉高压预后，在服用药物同时还需进一步监测肺高压变化情况。如果服用一种枸橼酸西地那非，可以有效控制肺动脉高压，则服用一种靶向药物治即可。如果一种靶向药物对肺高压有一定的疗效，但患者对疗效并不满意，必要时可以联合内皮素抑制剂，如波生坦片、安立生坦片。两种靶向药物的联合应用，也可以降低肺动脉高压，改善肺动脉高压患者预后情况。

肺源性心脏病由肺动脉高压导致，多见于慢性的肺部疾病，如慢性支气管炎、慢阻肺等。控制慢性肺源性心脏病，主要是控制慢性的肺部疾病，将慢性肺部疾病控制好，患者可以长期生存，活10-20年，甚至更长。 慢性肺源性心脏病通常不发生心衰，患者可以长期生存。一旦发生心衰，患者生存的时间则会相应缩短。 心衰主要表现为晨起面部浮肿、脚部水肿，夜间阵发性呼吸困难，患者稍微睡会觉会被憋醒，需要坐起来咳嗽、喘气，才能继续睡眠，需要经常服用利尿剂才能维持心功能。 患者发生心衰后，应注意预防慢性肺疾病的急性发作，如慢阻肺、慢性支气管炎的急性发作。预防这些疾病的急性发作，主要是预防感冒和肺炎的发生。通常每到秋天需要接种流感疫苗、肺炎疫苗，其肺炎疫苗通常3年接种1次。 注意避免受凉、多吃易消化、高蛋白、维生素丰富的食物，多饮水有利于废物的排出。患者有轻度发作时，应该及时就诊，医生会做相应处理，控制轻度进展成较重的急性发作，较重的急性发作对心脏和全身功能影响较大。 如果平时保护好肺功能，按时在缓解期口服和吸入药物，舒张支气管，预防急性发作，能够预防肺源性心脏病发展成心衰。若患者没有发展成心衰，可以长期生存，发生心衰后会严重影响病人的生存期。