肺动脉高压

心脏分主动脉和肺动脉，给全身供血的血管叫主动脉，大夫量血压的叫主动脉。肺动脉比较难理解，很多患者可能不太懂什么叫肺动脉，因为解剖比较复杂。肺动脉是心脏往肺里面泵血的动脉，左心室收缩往肺里面打血，路过的动脉叫肺动脉，虽然叫动脉流的是静脉血。很多疾病、好几百种疾病都会继发性的引起往肺里面打血的动脉压力增高，引起的一组综合征就叫肺动脉高压，肺动脉高压会引起严重的呼吸困难、双下肢水肿、紫绀，活动耐量下降、颈静脉怒张，需要到医院做详细检查明确病因。引起肺动脉高压的原因，因为病因非常多，治疗起来也是非常复杂的。 一般把肺动脉高压分成五大类，就是引起肺动脉高压的病因有五大个原因： 1、肺血管的病变导致：没有肺的原因就是肺血管，肺的平滑肌病变、增厚痉挛，导致继发性肺动脉高压，也是临床上比较难治的病，和遗传有关系，病因和基因缺陷有关系，有遗传因素要问家族史，可能家族里面也会有类似病人； 2、与肺血栓有关：引起继发性肺动脉高压，要通过血栓来治疗。如果不注意这个问题就会出现严重的甚至急性的肺动脉栓塞，出现急性肺动脉高压有的人会猝死，甚至比心肌梗死的猝死速度还要快，非常危险。一定要针对血栓治疗，而引起血栓的原因又非常多，有很多病都会引起血栓形成临床上叫易栓症，就是容易长血栓，病因也是非常复杂的； 3、肺的疾病导致：呼吸系统疾病导致的继发性肺动脉高压，最常见的比如慢性阻塞性肺病，是中国人得的最多的一种病，就是慢性咳嗽、咳痰，反复咳嗽、咳痰最后导致缺血、缺氧，肺的通气血流比值改变导致继发性肺动脉高压，治疗要针对慢性阻塞性肺病来治疗也要早期预防。如果到了后期严重的肺气肿出现继发性肺动脉高压治疗非常困难，会出现严重的并发症甚至危及生命。还有一种肺动脉高压就是缺血、缺氧，还有一种原因，比如像OSAS就是夜间睡眠呼吸障碍会引起缺血、缺氧，也会引起肺血管平滑肌痉挛病变导致继发性肺动脉高压，针对OSAS治疗。病人肺部比如有间质性疾病、间质病改变，比如拍胸片报告说肺间质性改变、间质性肺炎，千万不要忽视，很多人早期胸片上出现肺间质性改变可能觉得自己没事，实际上是危险信号，全身性疾病尤其是自身免疫性疾病表现在肺上就是间质性改变，有可能也会引起继发性肺动脉高压。要及早治疗及早查明病因，病因查明了以后治疗效果就好，如果病因查不明效果就不好。这一类的肺脉高压尤其是中药积攒了丰富的经验，效果非常好； 4、与先天性疾病有关：比如像房间隔缺损、室间隔缺损、卵圆孔未闭、动脉导管未闭、法洛四联症，也会引起继发性肺动脉高压，要及早进行手术治疗。有一些就是左心功能不全也会导致肺动脉高压，治疗要针对左心功能不全进行治疗，引起左心功能不全的原因太多，所有引起左心功能不全到了慢性都会引起肺动脉高压，要进行治疗； 5、原因不明：有自身免疫性疾病、风湿免疫性疾病的病人也会引起肺动脉高压，通过调节风湿免疫性疾病来治疗肺动脉高压，是综合性治疗。肺动脉高压简单的分为五大类，病因不一样治疗不一样，治疗起来非常复杂。引起肺动脉高压的继发性因素治疗起来病因不一样，治疗非常复杂也比较难治，有些严重的不可逆的肺动脉高压甚至会危及病人生命。应该及早治疗及早发现，早治疗早发现使肺动脉高压不要进行性进展，治疗效果好病人的生存期就会延长，可以使生活质量得到提高。

肺动脉高压重度能活多久是肺动脉高压患者天天在脑海里出现的一个想法，一旦肺动脉高压诊断了，可能病人或者家属就背上了沉重的心理负担和经济负担。心理负担在于肺动脉高压目前在世界上难以治疗，治疗效果不是特别好，不像高血压、糖尿病等疾病已经研究的很透彻了。经济压力在于目前肺动脉高压的治疗药物和手段特别昂贵，而且都没有进入医保的范围，是大多数家庭都不能承受的重中之重的一个原因。但是得了肺动脉高压或者肺动脉高压的评级在中重度或者重度也不是意味着立即会死亡或者生命终结，要进行心理的疏导，要特别注意这一类病人的心理情况。所以在讲究一般治疗的情况下，特别提出心理的疏导，是这一类病人治疗的很关键的地方。目前肺动脉高压一般会采取一般治疗、支持治疗，还有靶向药物的治疗。最特效的就是靶向药物的治疗，目前选择的种类有几大类途径，像平常的高血压一样，如果单药治疗效果不好，可以二联，如果二联效果不好，可以进行三联。所以很多病人在正规的肺动脉高压中心治疗，经常复诊、经常调整药物、依从性特别好，还是可以长期生存的。所以肺动脉高压患者要有信心，不要过度的悲观。

肺动脉高压的判断如下：1、轻度肺动脉高压：肺动脉压在30mmHg以上，50mmHg以下；2、中度肺动脉高压：肺动脉压在50mmHg以上，80mmHg以下；3、重度肺动脉高压：肺动脉压在80mmHg以上。肺动脉压力可以应用不同方法测量，临床常用超声心动图测定肺动脉压力，超声心动图可以通过测量三尖瓣反流速度估算肺动脉压力。三尖瓣反流速度的平方乘以4，即可视为肺动脉压力。还要根据是否存心房肥大，将测定的三尖瓣速度的平方乘以4，再加上右房压力。根据右房扩张程度不同，右房压力可以加5mmHg、10mmHg、15mmHg，最后所得的和即为肺动脉压力。肺动脉压力与疾病严重程度相关，压力越高，疾病程度越重。

室间隔缺损作为非常常见的先天性心脏病，目前的手术成功率已经得到了极大的提高，在全国室间隔缺损的手术成功率已经在90%-95%之间，所以这是完全可以治疗的先天性心脏病，如果一个小孩他有室间隔缺损，而且同时伴有肺动脉高压、充血性心功能衰竭，那就说明他需要在低年龄接受手术，正确的手术年龄是保证手术成功率的重要影响因素，那有一些病人他误诊了或者漏诊了，他没有条件接受手术，往往单单一个室间隔缺损就有可能造成肺动脉高压持续存在，造成病人在青春期、在青少年期就存在艾森曼格综合征，这些病人失去了手术机会是非常非常可惜的，所以室间隔缺损作为一个能够治疗而且疗效非常好的先天性心脏病，一定是要在低年龄早期发现合理的年龄实施手术，并不是说所有的室间隔缺损病人都是要实施手术的，因为确实有一些小型的室间隔缺损，还是有一定的自愈机会的，所以室间隔缺损它是完全能够治好的。

大家知道心室之间的压力差还是比较大的，分流量比较大。这时候具体的治疗策略，还是要根据缺损的大小，通常把室间隔缺损分为小、中、大三种。小的缺损也许终身不治疗，有的人没事，小的缺损有可能诱发心内膜炎，建议如果有可能则进行治疗。再者这样的情况下，短期之内不会造成严重的肺动脉高压，不会造成艾森曼格综合征，这种情况建议先观察、先等，等到孩子再长大一点，发育的再好一点，体重再大一点，到了两岁以后，再做相应的手术或者封堵治疗。当然现在比较困难的是大的室间隔缺损，大的室间隔缺损分流量比较大，在短期之内，有可能会造成孩子心衰，生长发育困难，甚至严重的还可以短期内进展到肺动脉高压程度。所以对于大的室间隔缺损，即使在一岁以内也要及时进行手术治疗，因为这个时候如果不及时进行手术治疗，可能会造成很严重的后果，甚至不可逆的肺动脉高压。很多人是在成年以后才发现小的室间隔缺损，但是这种情况下，如果不治疗大部分人也许是没事的，但是在极少数情况下，室间隔缺损可能会引起心内膜炎，这时候可能会导致病情加重，会累及到其他瓣膜、三尖瓣、主动脉瓣会导致病情扩大，所以建议如果不手术，可能要进行积极的预防感染。预防感染措施包括拔牙或者是有创的操作要告诉医生，医生会积极的使用抗菌素，还要尽量避免纹身、耳钉有创伤的操作。感冒难免，如果万一有发烧可能三天还不好，建议赶紧去医院挂号去看病，积极的用抗菌素抗感染治疗。

婴儿室间隔缺损手术后，可以与正常人一样生活、学习。室间隔缺损为左室与右室间异常通道，会导致左向右分流，大型室间隔缺损可造成肺动脉高压。 婴儿期手术治疗室间隔缺损，此时肺动脉压力未增高至不可控的程度，故室间隔缺损手术后，肺动脉高压变为正常，部分患儿术后3-6个月可恢复正常。患儿可与正常人一样上班、学习、结婚，甚至可成为运动员参加比赛。

三尖瓣轻度反流原因主要是肺或者肺脏疾病，比如慢性支气管炎、肺气肿、肺源性心脏病、肺动脉高压。心脏是有四个瓣，每个瓣就相当于是房间的一扇门，该门不可能完全严丝合缝，总会有些轻度反流，轻度反流其实不必在意，重点是要关注是不是有隐藏的疾病。如果有三尖瓣轻度反流，要想到是不是有肺脏疾病，或者肺动脉高压情况。 如果有肺源性心脏病，或者有肺脏疾病、肺动脉高压疾病，针对原发疾病进行治疗即可。单纯三尖瓣轻度反流不需要治疗，三尖瓣轻度反流，重点是看有没有基础疾病，有基础疾病针对基础疾病进行治疗，如果没有就不必过度在意。

支气管扩张是因为支气管及其周围肺组织长期慢性的化脓性炎症，使支气管壁的肌肉及弹性组织破坏引起支气管持久性、不可逆的扩张，支气管扩张的患者最典型的症状为慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咳血。部分患者仅仅表现为反复咳血称为干性支气管扩张，支气管扩张患者合并感染可以出现发热、乏力、食欲减退等感染症状。 支气管扩张患者合并肺气肿、肺动脉高压可以出现呼吸困难、胸闷等缺氧表现，支气管扩张症的患者晚期可以出现肺心病表现。支气管扩张症的患者肺部听诊可以听到明显、固定性、持久性的湿性啰音，肺外可表现为杵状指。

胸痛是否会留后遗症主要取决于胸疼的病因，以及处理是否及时。如肋间神经炎、肋软骨炎不会留下太大的后遗症，但急性心肌梗死的就诊时间比较晚，病人已经发生大面积心肌坏死，即使积极治疗，也会留下后遗症。根据心肌梗死的部位，前壁心肌梗死病人可能会出现心律失常、心脏扩大、心力衰竭，部分患者可能会出现心房、心室传导阻滞。肺栓塞也表现为胸痛，如果处理不及时，形成慢性肺动脉高压，病人也会出现后遗症，主要表现为活动耐量下降还有下肢浮肿。

硬皮病属于非常复杂的疾病，可以累及全身很多脏器、皮肤、关节。并发症多种多样，可能出现一种或者几种器官受累，不同人群表现轻重也不一样。硬皮病最常见的临床表现是皮肤增厚、变硬、变紧，及皮纹消失，甚至出现肢端溃疡等表现。并不是所有的病人病程到了后期，均可出现皮肤紧硬的情况。 若呼吸道受累，可出现肺间质纤维化、肺动脉高压；若心脏受累，可出现心脏瓣膜病变、心肌纤维化；若消化道受累，可出现反流性食管炎，肠道硬化、萎缩或者溃疡；若神经系统受累，可出现认知功能障碍和神经性系统病变。 所以，几乎全身各个系统在系统硬化里有可能受累，究竟每人累及哪些地方，需要根据病人的状况选择相应的检查，确定有无累及。