肺动脉高压

法洛三联症属于先天性心脏病，此类疾病根本的治疗方法是通过手术将畸形矫正，即尽快通过手术将先天缺损进行根治。室间隔缺损患者可进行室间隔缺损的修补，肺动脉瓣狭窄患者可进行扩瓣治疗，合并有主动脉畸跨或其他先天结构和功能异常，可以同时期进行手术矫正。临床上尽早矫正心脏结构和功能异常，有利于后期心肌的恢复，同时预防远期的肺动脉高压、心衰、感染性心内膜炎，或恶性心律失常等事件发生。无论法洛三联症、法洛四联症，还是略微复杂的先天性心脏病，应尽早进行手术干预，在正规的医院、医生的指导下开展手术治疗。

轻度肺动脉瓣反流需明确肺动脉瓣反流是先天性因素导致还是其他疾病继发。如果是先天因素，通常患者没有症状，需定期复查，可能需每3-6个月复查超声心电动图，观察肺动脉瓣反流有无加重。 如果是其他疾病引起肺动脉瓣反流，如肺动脉高压。由于肺动脉高压、肺动脉增粗引起肺动脉瓣反流，需对肺动脉高压进行病因性治疗。需先明确肺动脉高压的原因，然后对肺动脉高压进行治疗，治疗后肺动脉瓣反流可以得到延缓或控制。

间质性肺疾病是由于大气污染，慢支、哮喘反复发作等导致，病例越来越多。间质性肺疾病以慢性胸闷、气促症状逐渐加重为表现，合并有部分并发症，如慢性支气管炎、肺气肿、呼吸衰竭、肺心病、肺动脉高压、自发性气胸、肺脓肿、肺癌等，都是间质性肺疾病后期常见并发症。 患者一定要到医院找专业医生，进行合理诊断和治疗，不要在出现严重并发症以后才到医院，此时治疗比较困难。对于间质性肺疾病要做到早诊断、早治疗，合理控制并发症。

继发孔房间隔缺损症状和房间隔缺损大小有直接关系。如果房间隔缺损的直径比较小，左向右分流的量比较少，患儿没有症状，一般体检很难发现，在做心脏彩超的时候才可以发现房间隔缺损。 如果房间隔缺损比较大，左向右分流量比较多，患儿会出现一系列症状，首先是呼吸道感染，由于肺部充血很容易导致呼吸道感染。其次长期左向右分流会导致肺动脉高压，影响孩子生长发育，这些情况比较常见。

房间隔缺损的胸片表现，主要内容如下：1、心影增大：以右心房、右心室增大为主，尤其右心房增大，是房间隔缺损重要征象。原发孔房间隔缺损，伴有二尖瓣关闭不全者，有左心室增大现象；2、肺充血：肺动脉高压的表现，肺动脉段突出，两侧肺门区血管增大以及搏动增强，透视情况下可见肺门舞蹈症或肺门残根征；3、主动脉结：多数为偏小或正常；4、其他方面：慢性充血性心衰患者，可显示间质性肺水肿、肺实质性病变、肺不张等征象。患者病情症状轻重不一，轻微者可能无任何临床表现，仅在检查时发现。重症者在劳累后出现心悸、气喘、乏力、咯血，孩子可能出现进食困难，经常出现呼吸道感染甚至影响发育。

继发孔型房间隔缺损为先天性心脏病的一种，约占先天性心脏病的10%-15%。患儿由于各种原因导致房间隔，在心脏融合过程中未能完全融合，遗留下先天性异常通道，引起患儿发育迟缓，体力活动受限。 患儿主要表现为活动以后心悸、气短、疲劳，少数患儿可以无明显症状。如果患儿没有得到及时治疗，则会出现肺动脉高压等严重并发症。目前在临床上对于继发孔型的房间隔缺损，主要应用介入封堵治疗，以及外科手术治疗。

多数轻度三尖瓣关闭不全是生理性或功能性改变，不需要特殊处理和治疗。患者不需要担心，只要定期随诊观察三尖瓣反流变化情况即可。 部分患者由继发原因导致轻度三尖瓣关闭不全。此类患者需要进行密切关注，比如由于左侧房室瓣异常引发肺动脉高压，导致轻度三尖瓣关闭不全。此类患者通过治疗左侧房室瓣疾病，也可以使三尖瓣问题得到稳定。 此外，其它疾病，比如肺栓塞、右室型心肌病等，也会导致轻度三尖瓣关闭不全。要针对相应病因进行治疗，才能使轻度三尖瓣关闭不全病情得到有效控制。

新生儿吸入胎粪，无论顺产或剖宫产，必须将呼吸道内羊水及胎粪吸干净，若仍提示血氧饱和度较低，或存在其他合并症时，应转入儿科进行治疗，必要时需借助呼吸机吸氧，提高血氧饱和度，并配合抗炎治疗。胎粪吸入可能导致严重并发症，即肺动脉高压，死亡率达30%左右。但即使发生胎粪吸入，医生与医护人员也会竭尽全力进行抢救，减少并发症的发生。

讲解医师：周拥  （副主任医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心呼吸内科
肺动脉高压的往往是因为先天性的心脏病，就是心脏畸形所引起的比较常见，比如有动脉导管未闭、失缺，这些都会引起肺动脉的高压。所以如果有先心，早治疗就更好，尤其是有些比较严重的先心，一定要及时的手术。一旦等到有肺动脉高压，或者肺动脉高压已经比较严重的时候，再做手术效果就会不理想。\n所以出生以后要随访，比如有杂音，三个月、六个月都要进行不停的随访，看看这个先心到底是情什么情况。比如有些房间隔缺损，有些小的动脉导管，有时候自己会就会闭合。总之来说，一定要去随访，要在心外科进行定期做心脏三超，这个很有必要。因为一旦达到了肺动脉高压不可逆的时候再去手术，效果就会不理想了。

病理性的肺动脉高压，最主要常见就是先天性心脏病，绝大多数的病理性肺动脉高压都是跟先天性心脏病相关的。无论是房间隔缺损、室间隔缺损或者动脉导管未闭，或者一些右心室双出口、紫绀型心脏病，都会有可能引起肺动脉高压。是因为比如大的室间隔缺损，大量...