肺动脉高压

房间隔缺损属于较常见的先天性心脏病，为左右心房之间出现一个异常通道。 多数患者在患病初期无临床症状，因左心压力比右心高，大多数呈左向右的分流，不会影响正常人生活质量，也不会有临床症状。房间隔缺损若无及时救治，随着年龄增长，病情进展，当右心压力一旦超过左心房，右心中无氧合血红蛋白，大量静脉血通过房间隔缺损直接进入左心系统，会引起缺血缺氧紫绀，从而导致肺动脉高压。 轻微肺动脉高压，可通过及时干预，房间隔修补或者房间隔介入封堵术，使得肺动脉压缓慢下降。当肺动脉压进展为中度或者重度肺动脉高压，甚至出现右向左分流时，单纯通过手术治疗已不能够解决问题，只有通过特殊药物才能在一定程度上改善肺动脉高压的症状。

房间隔缺损为临床典型的先天性心脏病。若患者缺损较小，通常无任何影像学表现，甚至无需进行相关治疗，此类患者年龄偏大时易出现轻微性的心室增大表现。若患者缺损中等偏大，其左心血液长期向右分流，易造成心脏劳损，从而引发左心扩大或右心室扩大等影像学表现；此类患者可出现典型肺动脉瓣突出表现，如肺叶充血、肺纹理增强、主动脉结缩小等影像表现。 若患者房间隔缺损较大，可出现明显的肺动脉突出、肺叶充血等影像学表现。此外晚期肺动脉高压患者可出现肺野清晰、心影缩小等影像学表现。

三尖瓣反流是由于瓣膜对合不良引起三尖瓣闭合不良，导致三尖瓣反流。若三尖瓣反流较为严重，可引起右心房、右心室扩大，出现心功能不全。常见病因包括先天性因素和后天性因素，具体病因如下： 1、先天性因素：包括三尖瓣下移畸形、三尖瓣瓣叶发育不良和三尖瓣腱索发育不良，引起三尖瓣瓣膜对合不良出现反流； 2、后天性因素：包括外伤导致三尖瓣腱索断裂、肺动脉高压或左心系统疾病导致继发性三尖瓣关闭不全。

完全性心内膜垫缺损是复杂的先天性心脏病，该病在早期会形成肺动脉高压，患者通常无法活到成年，所以这种病需要及时处理。如果在妊娠期发现胎儿有完全性心内膜垫缺损，最好进行染色体检测，因为50%的患者会合并先天愚型，这种时候生下来的意义也不是很大。 如果胎儿娩出后，除了心脏问题其它都正常，因为是完全性心内膜垫缺损，包括房室瓣下方存在巨大的室间隔缺损，原发性房间隔缺损以及房室瓣发育异常，心脏的结构一片混乱，从左室向右室分流、左房向右房分流。因此，出生时就有严重的肺动脉高压，这种情况应尽早手术。最佳手术年龄是3-12个月，一般不超过2岁。如果等到肺动脉高压形成，症状严重的情况下再进行手术治疗，治疗效果不好。该病的部分患者可能需要两次手术或者多次手术。 早期的手术治疗包括室间隔缺损修补术、二尖瓣成形术、三尖瓣成形术和房间隔原发孔缺损修补术。随着患儿生长、发育，成形术后的二尖瓣会出现一些变化，手术完成后一开始会比较满意，而随着心脏的发育，瓣膜发育的不对称，可再次出现反流。因为考虑到患者年龄太小，不可能对其进行换瓣，也不可能给他放环。因为幼儿还要生长发育，而瓣和环是固定的，随着年龄增长可能需要二次手术或者三次手术。在疾病早期而肺动脉压力很高的情况下，又不适合做一期根治术的患者，可以把肺动脉环缩，使肺动脉压力下降，等患者长大以后再做第二步手术。因此完全性心内膜垫缺损是复杂性先天性心脏病的一种类型。

心脏瓣膜手术成功率90%取决于病情，10%取决于医疗团队，专业医疗团队手术成功率在97%以上，心脏瓣膜手术应结合相应的指征寻找合适手术时机。 若心脏瓣膜病变后期做手术，风险较高，如重症瓣膜病，病史时间长、心肌重构严重，易合并严重肺动脉高压，若血栓脱落引起重要脏器梗塞会增加手术风险。建议根据患者的病情，选择合适的手术时机，以降低手术风险。

通常先天性心脏病合并肺动脉高压，是由于存在大量左向右分流，且未能早期手术治疗所致。另外，可能由于肺血管床发育不良或肺静脉梗阻，导致肺动脉高压，但相对较少见。而由于大量左向右分流造成的肺动脉高压，患儿术前一般合并有肺动脉高压。 肺动脉高压早期是动力型的，由于大量分流造成肺动脉压力升高，如果能早期手术干预，可获得治愈和恢复正常肺动脉压。如果治疗不及时，逐渐转为器质性肺动脉高压，即使手术治疗也不能改变肺动脉的器质性改变，术后需进行降肺动脉压治疗。因此，建议术后持续出现肺动脉高压的患儿及时就诊，根据不同情况制定个性化降肺动脉高压治疗。

动脉导管未闭手术治疗费用因地区不同而有差异，如果动脉导管未闭没有并发肺动脉高压，通过介入手术进行治疗，一般在湖北省正规医院手术费用大约为2万元左右；如果患儿年纪较小，又合并其它疾病，则需要进行外科手术治疗，手术费用大约为3万元左右。

动脉导管未闭的临床表现和动脉导管的粗细以及闭合程度有密切关系。 轻者可无明显症状，如果动脉导管较粗，未出现闭合，患儿易患呼吸道感染并且出现生长发育迟缓。动脉导管未闭体检时，典型的体征是胸骨左缘第2肋间听到响亮的连续性机器样杂音。严重动脉导管未闭患儿出现肺动脉高压，临床表现为下半身发绀。

差异性发绀一般由动脉导管未闭导致，临床表现为头颈、右上肢正常，左上肢可以正常，也可以出现轻微发青现象，而躯干、下肢出现发绀现象。动脉导管正常在胎儿时期应该自然存在，生下来后大部分自动闭合，如果不闭合则为动脉导管未闭。正常血流一般从主动脉往肺动脉流，肺血多后容易出现肺炎，但不表现为青紫。但随着肺动脉高压出现，后期会表现为青紫。 通差异性紫绀出现越早，代表病情越重。动脉导管越粗，差异性紫绀情况越重。因此，动脉导管未闭一般建议积极进行处理，现在处理方式非常成熟，可以微创封堵，也可外科开胸结扎。现在医院还开展了机器人手术，创伤非常小。

心脏彩超和造影的区别如下： 1、心脏彩超：又称为超声心动图，是经胸壁或者经食道超声诊断心脏疾病的方法。心脏彩超主要是看心脏结构和功能、房室有无扩大、瓣膜有无病变、各房室间隔是否完整、心脏功能是否改变； 2、心脏造影：包括心室腔造影、心肌造影和血管造影。当心脏彩超检查怀疑有病变，但由于肺气的干扰或其它因素无法明确诊断的时候，要行造影检查进一步明确病情。比如患者有重度肺动脉高压时，并且怀疑有房间隔或室间隔缺损时，可以行右心声学造影明确诊断；又如患者有心肌缺血不能明确病变节段的时候，可以行心肌造影明确诊断；当患者有心绞痛症状时，可以行冠状动脉造影明确哪支血管发生病变，并且病变的严重程度如何，从而明确治疗方案。 因此，心脏造影是在心脏彩超的基础上进一步明确病情的检查。