肺动脉高压

导致心脏病的五大原因具体如下：1、遗传性因素：如编码心脏的基因突变可能会导致相关的心脏病，最常见的就是遗传性心律失常、遗传性心肌病；2、感染：如最常见的感染性心肌炎、重症心肌炎或暴发性心肌炎，是儿童后天性心脏病比较常见的原因；3、继发性损伤：心脏前后负担太重或有全身性、代谢性疾病，心脏可能出现继发性损伤。如肺脏发育不良或肺血管异常导致的肺动脉高压，可引起右心室扩大、右心功能衰竭、全心衰竭、肺心病等。还有慢性肾脏病、尿毒症、长期高血压或长期的慢性毒素刺激，都可以导致心脏出现不同程度的疾病；4、围生期因素：可能是围生期各种因素导致心脏在初始的胚胎时期、发育过程中出现异常，出现先天的心脏缺损、先天的房室传导阻滞等心脏方面的原因；5、血管炎性疾病：如多发性大动脉炎或川崎病等都可以导致心脏病。导致心脏病的原因多种多样，要针对病因或导致心脏病的类型，具体问题进行具体分析。

决定患有心脏病的患者是否能妊娠最重要的方法需要找心血管专家和产科专家进行评估。一般来说有以下几种情况决定是否能继续妊娠：1、严重的亲子型的先天性心脏疾病如法洛四联症不能妊娠；2、患有先天性心脏疾病如房缺、室缺在疾病的后期出现右向左的分流，出现肺动脉高压状态的时不能妊娠；3、主动脉瓣狭窄、二尖瓣狭窄等心脏瓣膜疾病患者，进行介入手术或者外科瓣膜置换手术后可以继续妊娠；4、主动脉直径＞50mm的主动脉疾病患者不能进行妊娠，需进行外科手术，进行主动脉置换或者治疗后才可以继续妊娠。马凡氏综合征患者，严重的主动脉的扩张妊娠会导致严重后果；5、置入支架或者做了冠脉搭桥的稳定性冠心病的女性可以继续妊娠；6、高血压的患者在血压得到平稳控制后可进行妊娠。但培哚普利或厄贝沙坦之类的RAAS系统抑制剂药物，妊娠期内不能服用，因为此类药物有致残致畸的风险。

急性呼吸窘迫综合征病理生理改变的主要特征就是肺泡上皮损伤和肺毛细血管通透性增加，导致的急性非心源性肺水肿。它主要是以肺容积减少、通气/血流比例失调所导致的低氧血症，肺血管痉挛和肺微小血栓形成导致的肺动脉高压为主要表现。早期肺泡通透性增加和上皮细胞损伤，会导致肺泡里面有大量液体积聚，液体里面含有丰富的蛋白质等，这样的情况下，就会导致肺水肿、炎症细胞浸润、肺损伤。部分病人病程超过14天，病理上表现为肺泡的严重纤维化和肺泡结构的破坏和重建。

小儿支气管肺发育不良多见于早产儿，是早产儿严重且远期的并发症之一。因早产儿提前出生肺发育尚不成熟，在未使用肺泡表面活性物质下使用呼吸机，便易出现支气管肺发育不良。其主要表现为持续的低氧血症，将引起小儿的生长发育落后，部分患儿易发生喘息，导致家长误认为是感冒。此外，支气管肺发育不良有轻型与重型之分，轻型不依赖氧，重型则需监测血氧饱和度，使其维持在94%-97%以减少感染几率。一旦患支气管肺发育不良务必要家庭氧疗，以减轻缺氧导致生长发育落后及肺动脉高压的情况。

孩子稍微活动一下就气喘需注意以下情况： 1、肺部异常：主要见于先天性气管狭窄，部分孩子还会伴先心病，如肺动脉吊带、主动脉双弓畸形，会压迫气管形成狭窄，因此患儿活动以后常有气喘表现。部分孩子存在先天性肺发育不良、肺功能受损、运动性的哮喘等情况，一活动即可出现气道高反应、炎性渗出、充血水肿； 2、先天性心脏病：存在左向右分流，因此患者常表现为肺动脉高压和心脏肥大，对正常肺组织产生压迫，导致患者运动时肺活量减少，一运动就会气喘。另外，冠状动脉瘘、左冠起源异常等先心病或左心梗阻性疾病也会导致左心功能不全。此外，紫绀的先心病患儿氧分压较低，活动后也会有气喘的表现； 3、缺乏运动、身体肥胖。

混合性结缔组织病是一种常见的风湿免疫病，主要表现是双手指出现肿胀，还有一个最有特异性的表现叫雷诺综合征，即指双手指在遇冷的时候出现发白、发紫、发红过程。发白主要是因为双手指血管的痉挛、收缩；发紫是因为血管痉挛收缩以后出现缺血；发红是因为在缺血之后反射性的血管扩张。混合性结缔组织病容易出现内脏损害，比如出现肺动脉高压、肺间质性肺炎。其治疗包括以下两个方面： 1、对症治疗：即治疗症状，主要指治疗雷诺综合征。治疗时可以用扩血管的药物，比如硝苯地平、卡托普利、前列腺素制剂，或用一些更强的扩血管药物。雷诺综合征的治疗还有包括抗凝治疗、抗血小板聚集。因为雷诺综合征是一种血管炎，容易出现血小板的聚集，形成血管的微血栓，从而导致肢端出现缺血、坏死； 2、控制病情的治疗：具体的用药要根据患者的病情轻重而定，如患者有严重的肺动脉高压，有肺间质纤维化，治疗使用的强度就要比较强，比如使用激素联合免疫抑制剂。激素使用的剂量可以用0.5-1mg/kg，而免疫抑制剂根据病人的内脏的损害，可以使用甲氨蝶呤或环磷酰胺。

特发性肺纤维化治疗方法包括： 1、药物治疗：如吡非尼酮、尼达尼布，以及抗氧化、抗胃反流的药物等，可以改善患者的肺功能和运动能力； 2、合并症和并发症的治疗：患者容易出现肺动脉高压和肺癌，应及时诊断，使用药物进行控制； 3、肺康复治疗：这是非常重要的管理方法，能够改善患者的生活能力和精神状态。 具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

心脏肥大是否严重需要根据不同的病因进行不同的分析。若心脏肥大由年龄增加或长期高血压导致，并不是特别严重，可以定期随访或降压治疗；但其它的一些情况可能就比较严重，如左心肥厚、肥厚型心肌病。肥厚型心肌病患者心电图会有心脏肥厚表现；而长期的心律失常、心房颤动、心房扑动也会有心房的扩大；另外，长期风湿性心脏病也会导致心房扩大。 右心扩大的原因包括长期慢阻肺、慢性气管炎，可以引起肺动脉高压，从而引起右心扩大，称为肺源性心脏病，简称为肺心病。还有一些少见的遗传性的病，如先天性心肌致密化不全，彩超检查的时候也会发现有心脏扩大。此外，致心律失常性心肌病也会导致右心扩大。 若心脏肥大由年龄、高血压引起，积极治疗后并无大碍。假如各种心肌病引起心脏扩大，最后导致心衰，出现心脏扩大，此时则比较严重。所以患者需要到医院明确诊断，从而再进行进一步的治疗。

肺动脉瓣反流需判断是生理性反流还是病理性反流，肺动脉瓣是肺动脉和右心室之间的阀门，生理性反流相当于阀门关闭不严，造成轻度反流，临床意义较小，无严重症状。老年人瓣膜退行性变也会造成轻度反流，无需治疗，定期观察即可。 病理性肺动脉瓣反流主要包括肺动脉高压、慢性支气管炎、慢阻肺，严重的肺动脉高压造成肺动脉扩张，可以造成肺动脉瓣反流。这种情况需对症治疗，积极治疗原发病，如高血压、慢阻肺、慢性支气管炎，通过治疗可减轻患者反流症状。如果出现严重的肺动脉瓣反流，需进行外科治疗，如肺动脉瓣置换术。

轻度肺动脉瓣反流需明确肺动脉瓣反流是先天性因素导致还是其他疾病继发。如果是先天因素，通常患者没有症状，需定期复查，可能需每3-6个月复查超声心电动图，观察肺动脉瓣反流有无加重。 如果是其他疾病引起肺动脉瓣反流，如肺动脉高压。由于肺动脉高压、肺动脉增粗引起肺动脉瓣反流，需对肺动脉高压进行病因性治疗。需先明确肺动脉高压的原因，然后对肺动脉高压进行治疗，治疗后肺动脉瓣反流可以得到延缓或控制。