肺动脉高压

类风湿关节炎临床表现就是疼痛、肿胀、功能受限，最严重并发症是肺相关疾病，原来认为类风湿会侵犯到心脏，引起冠心病。但是现在认为侵犯最多的是肺，引起肺间质改变，即肺间质纤维化，时间长会危及生命，引起肺动脉高压，还会引起淀粉样变，侵犯到肾，又引起肾功能不全，都会危及生命。 所以类风湿不单纯是关节表现，属于内科疾病，还会侵犯到内脏，侵犯到心、肝、肺、肾等器官。如果不正规治疗进行控制，会危及生命。

心脏瓣膜性疾病，就是心脏的各个瓣膜，包括二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣和肺动脉瓣发生的病变，这些病变可以是风湿性的，可以是先天性的或者是退行性改变，它可以引起瓣膜的狭窄，也就是开放明显受限，也可以是关闭不全。狭窄引起血流梗阻，关闭不全会引起心脏的无效射血。瓣膜性疾病它的危害主要包括像二尖瓣狭窄的时候，它可以引起左房持续的增大，另外是引起左房的血流缓慢，在左心房或者左心耳里面形成血栓。二尖瓣狭窄可以引起肺静脉的淤血，然后引起继发性的肺动脉高压，它也可以引起继发性房颤。

临床上心内膜垫缺损术后需关注肺动脉压力、心功能恢复的情况以及常规外科手术注意事项，如伤口愈合情况、是否需要营养支持等。此外，据经验和国外文献显示，80%以上进行心内膜垫缺损的手术患者，可在20年内免于再次手术，但不代表可以忽视，术后需密切观察恢复情况，定期随访，终身坚持专业复查。 儿童在行心内膜垫缺损手术后的恢复，具有个体化差异，如临床上常见21-三体综合征患儿，若合并严重的肺动脉高压，则恢复时间较长，恢复程度有限。但是大部分接受心内膜垫手术的患儿，恢复后同正常儿童无异。

导致心脏病的五大原因具体如下：1、遗传性因素：如编码心脏的基因突变可能会导致相关的心脏病，最常见的就是遗传性心律失常、遗传性心肌病；2、感染：如最常见的感染性心肌炎、重症心肌炎或暴发性心肌炎，是儿童后天性心脏病比较常见的原因；3、继发性损伤：心脏前后负担太重或有全身性、代谢性疾病，心脏可能出现继发性损伤。如肺脏发育不良或肺血管异常导致的肺动脉高压，可引起右心室扩大、右心功能衰竭、全心衰竭、肺心病等。还有慢性肾脏病、尿毒症、长期高血压或长期的慢性毒素刺激，都可以导致心脏出现不同程度的疾病；4、围生期因素：可能是围生期各种因素导致心脏在初始的胚胎时期、发育过程中出现异常，出现先天的心脏缺损、先天的房室传导阻滞等心脏方面的原因；5、血管炎性疾病：如多发性大动脉炎或川崎病等都可以导致心脏病。导致心脏病的原因多种多样，要针对病因或导致心脏病的类型，具体问题进行具体分析。

决定患有心脏病的患者是否能妊娠最重要的方法需要找心血管专家和产科专家进行评估。一般来说有以下几种情况决定是否能继续妊娠：1、严重的亲子型的先天性心脏疾病如法洛四联症不能妊娠；2、患有先天性心脏疾病如房缺、室缺在疾病的后期出现右向左的分流，出现肺动脉高压状态的时不能妊娠；3、主动脉瓣狭窄、二尖瓣狭窄等心脏瓣膜疾病患者，进行介入手术或者外科瓣膜置换手术后可以继续妊娠；4、主动脉直径＞50mm的主动脉疾病患者不能进行妊娠，需进行外科手术，进行主动脉置换或者治疗后才可以继续妊娠。马凡氏综合征患者，严重的主动脉的扩张妊娠会导致严重后果；5、置入支架或者做了冠脉搭桥的稳定性冠心病的女性可以继续妊娠；6、高血压的患者在血压得到平稳控制后可进行妊娠。但培哚普利或厄贝沙坦之类的RAAS系统抑制剂药物，妊娠期内不能服用，因为此类药物有致残致畸的风险。

急性呼吸窘迫综合征病理生理改变的主要特征就是肺泡上皮损伤和肺毛细血管通透性增加，导致的急性非心源性肺水肿。它主要是以肺容积减少、通气/血流比例失调所导致的低氧血症，肺血管痉挛和肺微小血栓形成导致的肺动脉高压为主要表现。早期肺泡通透性增加和上皮细胞损伤，会导致肺泡里面有大量液体积聚，液体里面含有丰富的蛋白质等，这样的情况下，就会导致肺水肿、炎症细胞浸润、肺损伤。部分病人病程超过14天，病理上表现为肺泡的严重纤维化和肺泡结构的破坏和重建。

小儿支气管肺发育不良多见于早产儿，是早产儿严重且远期的并发症之一。因早产儿提前出生肺发育尚不成熟，在未使用肺泡表面活性物质下使用呼吸机，便易出现支气管肺发育不良。其主要表现为持续的低氧血症，将引起小儿的生长发育落后，部分患儿易发生喘息，导致家长误认为是感冒。此外，支气管肺发育不良有轻型与重型之分，轻型不依赖氧，重型则需监测血氧饱和度，使其维持在94%-97%以减少感染几率。一旦患支气管肺发育不良务必要家庭氧疗，以减轻缺氧导致生长发育落后及肺动脉高压的情况。

晕厥为一时性、广泛性脑供血不足导致大脑皮层高度抑制而引起短暂的意识丧失，常见于年长儿。发作前患者会出现全身不适、视物模糊、面色苍白、出汗，然后眩晕、肢体发软、突然意识丧失，常见原因如下： 1、单纯性晕厥：有明显诱因，如情绪紧张、恐惧、闷热、站立时间过长、各种穿刺、注射、拔牙等； 2、体位性低血压：由卧位或蹲位突然起立，或站立时间过长，某些药物如冬眠灵、左旋多巴等也可引起直立性低血压； 3、心源性低血压：如严重心律不齐、病态窦房结综合征、青紫型先天性心脏病、原发性肺动脉高压等； 4、脑性晕厥：一过性脑供血不足、无脉症、蛛网膜下腔出血、慢性铅中毒性脑病等； 5、延髓性晕厥：脑干的血管性疾病、肿瘤、 中枢神经系统变性疾病、高位脊髓灰质炎等，某些药物如安定对血管运动中枢也有直接抑制作用。

孩子稍微活动一下就气喘需注意以下情况： 1、肺部异常：主要见于先天性气管狭窄，部分孩子还会伴先心病，如肺动脉吊带、主动脉双弓畸形，会压迫气管形成狭窄，因此患儿活动以后常有气喘表现。部分孩子存在先天性肺发育不良、肺功能受损、运动性的哮喘等情况，一活动即可出现气道高反应、炎性渗出、充血水肿； 2、先天性心脏病：存在左向右分流，因此患者常表现为肺动脉高压和心脏肥大，对正常肺组织产生压迫，导致患者运动时肺活量减少，一运动就会气喘。另外，冠状动脉瘘、左冠起源异常等先心病或左心梗阻性疾病也会导致左心功能不全。此外，紫绀的先心病患儿氧分压较低，活动后也会有气喘的表现； 3、缺乏运动、身体肥胖。

混合性结缔组织病是一种常见的风湿免疫病，主要表现是双手指出现肿胀，还有一个最有特异性的表现叫雷诺综合征，即指双手指在遇冷的时候出现发白、发紫、发红过程。发白主要是因为双手指血管的痉挛、收缩；发紫是因为血管痉挛收缩以后出现缺血；发红是因为在缺血之后反射性的血管扩张。混合性结缔组织病容易出现内脏损害，比如出现肺动脉高压、肺间质性肺炎。其治疗包括以下两个方面： 1、对症治疗：即治疗症状，主要指治疗雷诺综合征。治疗时可以用扩血管的药物，比如硝苯地平、卡托普利、前列腺素制剂，或用一些更强的扩血管药物。雷诺综合征的治疗还有包括抗凝治疗、抗血小板聚集。因为雷诺综合征是一种血管炎，容易出现血小板的聚集，形成血管的微血栓，从而导致肢端出现缺血、坏死； 2、控制病情的治疗：具体的用药要根据患者的病情轻重而定，如患者有严重的肺动脉高压，有肺间质纤维化，治疗使用的强度就要比较强，比如使用激素联合免疫抑制剂。激素使用的剂量可以用0.5-1mg/kg，而免疫抑制剂根据病人的内脏的损害，可以使用甲氨蝶呤或环磷酰胺。