肺动脉高压

硬皮病的预后总体来说因人而异，但硬皮病目前科学上不能够完全治愈，硬皮病可以治愈，但硬皮病还可控制一部分发展。硬皮病疾病发展比较缓慢，相对比较温和，虽然如此，但一部分硬皮病的患者比较严重，如表现为肺间质纤维化，肺动脉高压或肾危象，患者比较严重，需要更多的免疫抑制剂，甚至联合激素、生物制剂的治疗。但系统性硬化的患者经过药物治疗，可以把疾病以及并发症控制得比较满意，但系统性硬化病到目前为止还不可以彻底治愈疾病，所以和其他自身免疫性疾病一样，一旦得病以后会与生携带或共存状态。

硬皮病的临床表现，主要分为以下两个方面：1、皮肤表现：硬皮病的皮肤表现分为肿胀期、硬化期以及萎缩期，早期皮肤可以出现肿胀的情况，之后逐渐出现皮肤增厚、硬化，后期可以出现皮肤萎缩的情况；2、全身及脏器受累表现：硬皮病的患者可以出现脏器受累相关的临床症状，例如70%左右的患者可以出现雷诺氏现象，肢体末端在受冷以后出现顺序性的颜色变化，即青紫、潮红、苍白等颜色改变。还可能会出现消化道的症状，可以导致反流性的食管炎、腹痛、腹泻等。另外也常见于肺部受累，在临床上多见肺间质纤维化、肺动脉高压等，主要表现为进行性的呼吸困难，活动以后的胸闷、气短等。还有部分患者可以出现肾功能减退的情况，严重时可以出现下肢的浮肿、血压升高等。硬皮病是累及全身的系统性疾病，当全身脏器受累时，会出现相应的临床表现。

局限性硬皮病不会引起扩散，可用于跟弥漫系统性硬化进行区别。 局灶硬皮病是系统性硬化症的一种，也叫做局限性硬皮病，是一个自身免疫性疾病，患者表现为皮肤紧硬，主要影响远端和前臂皮肤、颜面部，很少累及内脏器官。局限性硬皮病有一个特殊类型叫CREST综合征，有五个特点，患者可有手指硬化、皮下钙化、毛细血管扩张、食管运动失常、雷诺现象。 弥漫性系统性硬化症皮肤紧硬范围相对范围要宽，不只会累及手，还可累及颜面和躯体、躯干、背部，而且有内脏受累，最常见的内脏受累如肺间质纤维化、肺动脉高压。部分患者可出现神经系统受累、肾脏受累，严重者可出现肾危象。

系统性硬皮病是一种自身免疫性疾病，主要引起胶原纤维纤维化、增生硬化，最后引起相应症状。发病机理包括三个方面，即免疫系统炎症，血管病变，纤维化。治疗主要针对以上三个方面，治疗药物如下： 1、皮质激素对急性期水肿和免疫炎症有非常好的效果； 2、免疫抑制剂：比如甲氨蝶呤、环磷酰胺，目的主要是抑制免疫异常； 3、血管病变药物：患者可出现肺动脉高压、肢端溃疡，需给予针对血管病变药物，如内皮素拮抗剂波生坦、安立生坦； 4、抗纤维化治疗：因为系统硬化最终引起皮肤、内脏硬化，故治疗涉及抗纤维化治疗，目前临床多给予尼达尼布、吡非尼酮，系统性硬化皮肤病变、肺病变可涉及这一类药物； 5、对一些较重的肢端溃疡愈合不良情况，可能会涉及干细胞移植治疗。

硬皮病如果不治疗会出现重要脏器损害，硬皮病病人不能不治疗。硬皮病在临床上分两种，包括局限的硬皮病和系统性硬皮病。 局限的硬皮病主要在四肢会出现斑片状局部皮肤硬化，主要是在局部，通过外用药物治疗、血管扩张剂、活血治疗可以改善。系统性的硬皮病除损害皮肤以外可以出现脏器损害，最容易出现脏器损害是心脏，可以出现肺动脉高压，出现损害肺脏、间质性改变，如果损害脏器，需要积极治疗。 单纯硬皮如果只是局限性损伤，预后相对较好。但是如果出现颜面部、四肢皮肤硬肿，一般到后期的时候可能会出现容貌改变，比如鼻尖变尖、口裂缩小，甚至会影响张口。还有部分患者会出现四肢皮肤硬肿，最明显表现是像皮革一样包绕肢体，会出现关节挛缩畸形。所以硬皮病一旦确诊，一定要积极治疗，以免造成严重后果。

硬皮病属于非常复杂的疾病，可以累及全身很多脏器、皮肤、关节。并发症多种多样，可能出现一种或者几种器官受累，不同人群表现轻重也不一样。硬皮病最常见的临床表现是皮肤增厚、变硬、变紧，及皮纹消失，甚至出现肢端溃疡等表现。并不是所有的病人病程到了后期，均可出现皮肤紧硬的情况。 若呼吸道受累，可出现肺间质纤维化、肺动脉高压；若心脏受累，可出现心脏瓣膜病变、心肌纤维化；若消化道受累，可出现反流性食管炎，肠道硬化、萎缩或者溃疡；若神经系统受累，可出现认知功能障碍和神经性系统病变。 所以，几乎全身各个系统在系统硬化里有可能受累，究竟每人累及哪些地方，需要根据病人的状况选择相应的检查，确定有无累及。

硬皮症比较正确的说法是硬皮病或者系统性硬化症，这个病主要表现四肢远端皮肤的硬化，逐渐发展可以发展到全身，腹部、背部、面部等皮肤逐渐硬化，可能会累及到内脏，造成肺动脉高压或者肺间质纤维化，还有食管硬化造成吞咽困难。硬皮病在风湿病所有的疾病中是最难治的疾病，没有特别有效或者特别肯定的治疗方法，可以针对患者症状进行对症治疗。 如果皮肤硬化可以外用药物，最常用的是他克莫司。当然一些口服药也可能有效，比如可以口服他克莫司、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯。对于内脏的受累，比如肺动脉高压或者是食管的硬化，这时药物效果不是特别好，可以用针对肺动脉高压的靶向药物，比如常用安立生坦、波生坦、西地那非等。对于有些病人可能会有手指的雷诺现象，即受凉之后手会变白，这个时候其实治疗除了保暖，避免手受凉之外，也可以用治疗肺动脉高压的药物，也可以同时改善雷诺的现象。对于晚期的患者可能会有食管硬化表现，如反酸、吞咽困难等，这时候可以用改善胃肠动力的药物对症治疗，但是效果可能都不一定很满意。

类风湿关节炎临床表现就是疼痛、肿胀、功能受限，最严重并发症是肺相关疾病，原来认为类风湿会侵犯到心脏，引起冠心病。但是现在认为侵犯最多的是肺，引起肺间质改变，即肺间质纤维化，时间长会危及生命，引起肺动脉高压，还会引起淀粉样变，侵犯到肾，又引起肾功能不全，都会危及生命。 所以类风湿不单纯是关节表现，属于内科疾病，还会侵犯到内脏，侵犯到心、肝、肺、肾等器官。如果不正规治疗进行控制，会危及生命。

心脏瓣膜性疾病，就是心脏的各个瓣膜，包括二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣和肺动脉瓣发生的病变，这些病变可以是风湿性的，可以是先天性的或者是退行性改变，它可以引起瓣膜的狭窄，也就是开放明显受限，也可以是关闭不全。狭窄引起血流梗阻，关闭不全会引起心脏的无效射血。瓣膜性疾病它的危害主要包括像二尖瓣狭窄的时候，它可以引起左房持续的增大，另外是引起左房的血流缓慢，在左心房或者左心耳里面形成血栓。二尖瓣狭窄可以引起肺静脉的淤血，然后引起继发性的肺动脉高压，它也可以引起继发性房颤。

临床上心内膜垫缺损术后需关注肺动脉压力、心功能恢复的情况以及常规外科手术注意事项，如伤口愈合情况、是否需要营养支持等。此外，据经验和国外文献显示，80%以上进行心内膜垫缺损的手术患者，可在20年内免于再次手术，但不代表可以忽视，术后需密切观察恢复情况，定期随访，终身坚持专业复查。 儿童在行心内膜垫缺损手术后的恢复，具有个体化差异，如临床上常见21-三体综合征患儿，若合并严重的肺动脉高压，则恢复时间较长，恢复程度有限。但是大部分接受心内膜垫手术的患儿，恢复后同正常儿童无异。