肺动脉高压

尘肺病合并慢性阻塞性肺疾病的概率是很高的，尤其是尘肺病人的肺功能与尘肺的分期密切相关。Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期肺功能是逐渐下降的，所以他们到后期是容易出现阻塞性通气功能障碍，就是我们讲的慢阻肺。他们需要注意，主要是治疗，第一，是遵循尘肺的治疗；第二个遵循慢阻肺的治疗，慢阻肺的治疗第一戒烟，第二个呼吸功能的锻炼，第三个药物的治疗，目前主要是主张支气管舒张剂的使用。对于一些反复急性加重的病人，可以吸入糖皮质激素。对于一些合并慢性呼衰的病人或者是有肺动脉高压、氧饱和度比较低的病人，可以采取家庭氧疗的一些治疗方法。对于一些长期二氧化碳潴留的病人，可以考虑家庭无创机械通气，通过这些措施，能够改善患者的预后，提高生活质量，以及延长患者的生存期。

尘肺是我国很严重的一类职业慢性病。尘肺主要可以导致肺纤维化，引起慢性支气管炎和一系列肺部疾病。这种疾病会导致呼吸功能受损引起缺氧，缺氧可以引起肺动脉高压，导致肺心病等很多并发症。所以对于尘肺病病人，如果肺部病灶进展到一定程度，肺功能受损严重出现缺氧症状的时候，建议还是需要进行氧疗治疗。所谓缺氧症状是指在静息状态下，氧饱度低于88%，或者出现了一些慢性心功能不全，即肺心病的表现，比如下肢浮肿、口唇紫绀，都建议做长期的家庭氧疗，可以提高生活质量，延缓并发症的发生，对疾病有很大的帮助。

尘肺病是由于在职业活动中长期吸入生产性粉尘，并在肺内潴留而引起的以肺组织弥漫性纤维化为主的慢性肺部疾病。由于肺纤维化及肺气肿导致肺功能受损，机体长期处于缺氧状态使肺动脉痉挛，肺循环阻力加大引起肺动脉高压，最终会发展成慢性肺源性的心脏病，感染、气胸等诱发因素，可引起右心功能不全失代偿。其临床主要表现为发绀、颈静脉怒张、肝淤血、肝肿大、双下肢水肿等。出现双下肢水肿，需及时到医院进行诊治，而且要维持出入水量的平衡。因此尘肺患者在关注肺部情况的同时，需要定期复查心脏功能。另外严重的肝病、肾病及营养不良均可引起双下肢水肿，需要注意排除。

肺间质纤维化主要是肺间质正常细胞结构被无形纤维或者瘢痕替代以后形成疾病。肺间质纤维化病人表现主要是隐匿性咳嗽、咳痰以及运动以后或者活动以后呼吸困难。随着病情进展肺间质纤维化病人主要表现为咳嗽，喘憋逐渐加重，进展以后出现严重呼吸窘迫或者呼吸衰竭，所以部分肺间质病人很短期之内会进展为多器官功能衰竭，从而发生死亡。 由于肺间质病可以引起肺动脉高压，引起肺源性心脏病，导致右心功能衰竭，病人主要表现为头面以及四肢水肿、口唇紫绀、全身积液，比方胸腔积液、腹腔积液、少尿等。所以肺间质病主要进展到心脏，会出现心功能衰竭，引起多器官功能衰竭，比方出现肾衰、肝衰、胃肠道衰竭等。所以肺间质纤维化是很严重疾病，发现以后给予尽快治疗，防止出现比较严重并发症。

硬皮病指皮肤紧绷、硬化，相关内容如下所示：1、系统性硬皮病：指皮肤弥漫、紧绷、硬化，后期可出现萎缩现象，可累及全身多系统、多脏器。若累及肺部可出现肺间质纤维化、肺动脉高压，也可以累及胃肠道、心血管等系统，患者需要积极治疗。建议进行实验室检查，包括抗体检查，如抗Scl-70抗体阳性、抗着丝点抗体阳性、抗RNA多聚酶Ⅲ抗体阳性，每种抗体阳性代表的意义和预后不同，有较高的指导治疗价值；2、局灶性硬皮病：只累及皮肤又称硬斑病，根据形态、累及部位不同，可以分为一系列的硬斑病，且治疗和系统性硬皮病也有所不同。

硬皮病以目前医疗发展情况无法治愈，但通过临床综合手段与患者的积极配合可延缓疾病发展。硬皮病发生包括炎症、自身免疫及纤维化等多个因素，为复杂疾病，所致的临床表现及治疗方案较为多样化，具体如下：一、临床表现：1、皮肤或黏膜表现，如皮肤硬化、雷诺现象等。2、呼吸或消化系统表现，如肺动脉高压、肺纤维化、胃食管反流等。3、肾脏或心血管系统，较为严重时情况可累及；二、治疗方法：1、免疫抑制剂，肾危象风险较小患者可用。2、小剂量激素可酌情给予。3、新兴生物制剂，如托珠单抗对于部分患者有效。4、干细胞移植。5、可给予叶酸、促胃肠动力等对症处理缓解症状，用于出现相应脏器的表现，如胃食管反流。

硬皮病的预后总体来说因人而异，但硬皮病目前科学上不能够完全治愈，硬皮病可以治愈，但硬皮病还可控制一部分发展。硬皮病疾病发展比较缓慢，相对比较温和，虽然如此，但一部分硬皮病的患者比较严重，如表现为肺间质纤维化，肺动脉高压或肾危象，患者比较严重，需要更多的免疫抑制剂，甚至联合激素、生物制剂的治疗。但系统性硬化的患者经过药物治疗，可以把疾病以及并发症控制得比较满意，但系统性硬化病到目前为止还不可以彻底治愈疾病，所以和其他自身免疫性疾病一样，一旦得病以后会与生携带或共存状态。

硬皮病的临床表现，主要分为以下两个方面：1、皮肤表现：硬皮病的皮肤表现分为肿胀期、硬化期以及萎缩期，早期皮肤可以出现肿胀的情况，之后逐渐出现皮肤增厚、硬化，后期可以出现皮肤萎缩的情况；2、全身及脏器受累表现：硬皮病的患者可以出现脏器受累相关的临床症状，例如70%左右的患者可以出现雷诺氏现象，肢体末端在受冷以后出现顺序性的颜色变化，即青紫、潮红、苍白等颜色改变。还可能会出现消化道的症状，可以导致反流性的食管炎、腹痛、腹泻等。另外也常见于肺部受累，在临床上多见肺间质纤维化、肺动脉高压等，主要表现为进行性的呼吸困难，活动以后的胸闷、气短等。还有部分患者可以出现肾功能减退的情况，严重时可以出现下肢的浮肿、血压升高等。硬皮病是累及全身的系统性疾病，当全身脏器受累时，会出现相应的临床表现。

局限性硬皮病不会引起扩散，可用于跟弥漫系统性硬化进行区别。 局灶硬皮病是系统性硬化症的一种，也叫做局限性硬皮病，是一个自身免疫性疾病，患者表现为皮肤紧硬，主要影响远端和前臂皮肤、颜面部，很少累及内脏器官。局限性硬皮病有一个特殊类型叫CREST综合征，有五个特点，患者可有手指硬化、皮下钙化、毛细血管扩张、食管运动失常、雷诺现象。 弥漫性系统性硬化症皮肤紧硬范围相对范围要宽，不只会累及手，还可累及颜面和躯体、躯干、背部，而且有内脏受累，最常见的内脏受累如肺间质纤维化、肺动脉高压。部分患者可出现神经系统受累、肾脏受累，严重者可出现肾危象。

系统性硬皮病是一种自身免疫性疾病，主要引起胶原纤维纤维化、增生硬化，最后引起相应症状。发病机理包括三个方面，即免疫系统炎症，血管病变，纤维化。治疗主要针对以上三个方面，治疗药物如下： 1、皮质激素对急性期水肿和免疫炎症有非常好的效果； 2、免疫抑制剂：比如甲氨蝶呤、环磷酰胺，目的主要是抑制免疫异常； 3、血管病变药物：患者可出现肺动脉高压、肢端溃疡，需给予针对血管病变药物，如内皮素拮抗剂波生坦、安立生坦； 4、抗纤维化治疗：因为系统硬化最终引起皮肤、内脏硬化，故治疗涉及抗纤维化治疗，目前临床多给予尼达尼布、吡非尼酮，系统性硬化皮肤病变、肺病变可涉及这一类药物； 5、对一些较重的肢端溃疡愈合不良情况，可能会涉及干细胞移植治疗。