肺动脉高压

讲解医师：刘涛  （副主任医师）
就职单位：武汉市第四医院心血管内科
肺动脉高压引起的心衰中位生存时间在2.8年左右，肺动脉高压是一类肺血管疾病，主要影响右心功能。肺动脉高压的症状、体征及死亡原因均与右心功能衰竭有关，分析右室形态和功能可以预测肺动脉高压患者的预后，即使肺血管病变没有得到良好控制，但改善右心功能也可以使患者得到获益。\n肺动脉高压的患者目前尚无特效的治愈方法，经常需要入院诊疗。在肺动脉高压的治疗中，一般性治疗除如病因治疗、减肥、瓣膜外科手术和治疗伴发疾病之外，还包括一些特异性药物治疗措施，如内皮素受体阻滞剂等等。

讲解医师：任艺虹  （主任医师）
就职单位：中国人民解放军总医院心血管内科
肺动脉高压40mmHg是一种轻度的肺动脉高压状态，无论是什么原因所引起，都不算严重。肺动脉高压根据肺动脉压的值分成轻度的肺动脉高压、中度的肺动脉高压和重度的肺动脉高压。轻度的肺动脉高压是指肺动脉的收缩压在30-50mmHg之间，40mmHg是轻度的肺动脉高压，中度的肺动脉高压指的是肺动脉压在50-70mmHg之间，重度的肺动脉高压指的是肺动脉收缩压>70mmHg。重度的肺动脉高压或者是中重度的肺动脉高压是比较严重的状态。\n如果这个疾病进行性发展，重度的肺动脉高压状态下就很容易出现，由于它的发展使压力更高，甚至由于肺动脉高压的压力过高，使血流从右心打到左心发生障碍，从而使血压下降，这种情况是非常凶险和严重的状态。所以对于40个mmHg的轻度肺动脉高压，无论是什么样的原因所造成，都不是一个非常严重的状态。但是需要去检查一下，它的原因是什么？原因能不能解除？能不能控制？这件事比较重要。

讲解医师：孔令秋  （主治医师）
就职单位：成都中医药大学附属医院心内科
原发性肺动脉高压又被称为是特发性肺动脉高压，指的就是患者虽然有肺动脉压力的升高，这种压力可高可低，可能是50mmHg，也可能是70mmHg。但是，通过目前的医学条件，并不能找到一种确切的病因，就是患者没有明显的先天性心脏病，房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等等，也没有一些全身性疾病，比如SLE（系统性红斑狼疮）和大动脉炎等等。所以，我们就只能把它诊断为特发性肺动脉高压，又名不明原因的肺动脉高压。所谓的原发性肺动脉高压或者原发性高血压，命名都是类似的，这些称为原发性的疾病，都指的是病因不明的疾病。原发性肺高压简单来说，就是病因不明的肺动脉高压。

部分新生儿可能表现为三尖瓣反流，根据反流程度分为轻度反流、中度反流、重度反流。 如心脏体积无异常，反流程度相对轻微，反流速度较低，可进行随访治疗，如半年后复查，观察患者的症状，一般无明显病理提示。 如反流速度较高，表明患者的右心室压力较高，需及时判断右心室流出道、肺动脉瓣或周围肺动脉是否出现异常，如肺动脉高压等。

引起肺动脉高压的原因有多种，其中先心病引起的肺动脉高压仅占其成因中很小一部分。先心病引起的肺动脉高压主要由于先心病分流引起肺血过多而导致肺动脉高压，此种情况应尽早到医院就诊，及时手术。若因手术不及时，则会产生不可逆肺动脉高压，患者无法再接受外科手术治疗，只能通过降肺动脉压进行维持治疗。建议发现后尽早到医院检查治疗。

肺动脉高压治疗方法主要为病因治疗。 如先心病引起的肺动脉高压，在治疗上则应先着重治疗先心病； 如其他原因引起的肺动脉高压，可使用西地那非、贝前列素钠、瑞莫杜林等药物进行靶向治疗； 如药物治疗效果不佳的肺动脉高压及终末期的肺高压，可行肺移植手术；如病情特殊，合并先心病及肺动脉高压，且心功能不全的患者，可行心肺联合移植。

根据肺动脉高压患者是否同时患有先心病，其存活时间不同。患有先心病者，其存活时间较长，此类患者心脏结构存在缺损，右心室的血流梗阻可通过左心室缓解，只要通过减少活动，并在靶向药物的治疗下，可达30-40岁左右；未患有先心病者，其心脏内部无畸形，存活时间较短，大致为2-3年左右。因此，对于合并有先心病的肺动脉高压患者一定要及时到医院就诊，及时治疗。

肺动脉高压患者应注意以下几点： 1、明确诊断是否患有肺动脉高压； 2、确诊后应及时到专科医院进行治疗，如先心病患者，若仍处于动力性肺高压期间，应及时手术，若未合并先心病者，应及早使用靶向药物治疗； 3、注意预防感冒，预防生病，禁忌过量运动，避免因过量运动引发猝死； 4、避免前往高海拔地区，若无法避免，应携带氧气瓶，且避免乘坐飞机； 5、女性患者避免妊娠。

胸腹裂孔疝是由于横膈局部缺损或薄弱，腹腔脏器通过此缺损或薄弱区疝入胸腔而形成的一种疝。胸腹裂孔疝一般发生在横膈后外侧，是最常见的一种膈疝，好发于新生儿和婴幼儿中。胸腹裂孔疝可以通过产前检查来诊断。其最严重的危害是对肺的影响，造成胎儿肺部发育不良，出生后呼吸困难。另外还会造成持续的胎儿肺动脉高压。先天性胸腹裂孔疝的治疗除外科手术以外，综合治疗及护理也很重要。

二尖瓣狭窄主要体征包括心尖部舒张期杂音、二尖瓣面容、肺部啰音、下肢水肿等。典型体征为舒张期心尖部杂音，二尖瓣听诊区处于心间部，即左心房和左心室间，左心室收缩时，左心室将血液泵入主动脉，左心室舒张时，使血液从肺静脉流至左心房，再通过二尖瓣到达左心室。若二尖瓣出现狭窄后，左心房血液向左心室流动易受阻，通道变窄，因此血液流动产生较强震动，从而出现心尖部舒张期杂音。二尖瓣狭窄导致肺循环压力增大，从而导致肺淤血，甚至肺动脉高压，使患者产生缺氧、口唇发绀等表现。二尖瓣面容，由于肺部淤血，患者肺部可听到湿啰音，长期肺动脉高压会引起右心功能下降，导致体循环缺血，从而出现下肢水肿，颈静脉充盈怒张等表现。