肺动脉高压

室间隔缺损在临床上非常常见，是最常见的先天性心脏病，大概占先心病的50%左右。心脏听诊特点是在胸骨左缘3-4肋间，可以听到很粗糙的收缩期杂音，因为室间隔缺损是因为室间隔有空隙，左右心室是相通的，所以心脏在收缩时，左室的血会通过室间隔缺损分流到右室，就会听到明显的杂音，所以正常情况下，杂音比较响亮也比较粗糙，一般在3-4级以上。 但是有的室间隔缺损，如果缺损很少，比如<2mm，杂音较轻，大概1-2级的杂音。如果缺损很大，孩子缺损在10mm以上，年龄超过2岁以上，可能出现肺动脉高压，这时杂音反而会越来越轻，即肺高压越重，杂音越轻。这时就要早点做手术进行干预，如果时间耽误太久，肺动脉高压不能恢复，就会失去手术机会。手术时机的选择要靠医生做超声进行判断，根据心脏的大小、孩子心功能的好坏、杂音响与不响，来确定手术时机。

室间隔缺损作为非常常见的先天性心脏病，目前的手术成功率已经得到了极大的提高，在全国室间隔缺损的手术成功率已经在90%-95%之间，所以这是完全可以治疗的先天性心脏病，如果一个小孩他有室间隔缺损，而且同时伴有肺动脉高压、充血性心功能衰竭，那就说明他需要在低年龄接受手术，正确的手术年龄是保证手术成功率的重要影响因素，那有一些病人他误诊了或者漏诊了，他没有条件接受手术，往往单单一个室间隔缺损就有可能造成肺动脉高压持续存在，造成病人在青春期、在青少年期就存在艾森曼格综合征，这些病人失去了手术机会是非常非常可惜的，所以室间隔缺损作为一个能够治疗而且疗效非常好的先天性心脏病，一定是要在低年龄早期发现合理的年龄实施手术，并不是说所有的室间隔缺损病人都是要实施手术的，因为确实有一些小型的室间隔缺损，还是有一定的自愈机会的，所以室间隔缺损它是完全能够治好的。

一个7mm的室间隔缺损那首先要看病人的年龄，如果这个病人是个小婴儿，他心脏里面有一个7mm的洞，那会引起大量的左向右分流，引起肺动脉高压，这一类病人肯定是需要实施手术的。而有一些病人年龄相对比较大，而且7mm这个室间隔缺损，已经有三尖瓣的假性室隔瘤组织黏附上去，造成的分流口在逐渐缩小，那这些病人倒是可以观察一段时间，但是往往在2-3岁以后这个7mm的室缺还没有完全自愈，还是应该要考虑手术，不然长期存在室间隔缺损，有时候会产生一些心内膜炎，包括一些瓣膜的问题，尤其是当7mm的室间隔缺损是位于主动脉下或者是肺动脉下，这些高位的缺损，非常有可能会造成主动脉瓣的脱垂。那如果长期存在主动脉瓣脱垂，会造成主动脉瓣反流，所以说位于流出道的、室上嵴的、肺动脉下、主动脉下的这一些室间隔缺损，一但明确诊断还是建议要早期手术，盲目的期待他的自愈，有时候反而会造成更加大的附带损害，所以这个7mm的室间隔缺损到底是不是需要手术，需要什么时候手术，完全是要看这个室间隔缺损的位置，看病人的年龄。

大家知道心室之间的压力差还是比较大的，分流量比较大。这时候具体的治疗策略，还是要根据缺损的大小，通常把室间隔缺损分为小、中、大三种。小的缺损也许终身不治疗，有的人没事，小的缺损有可能诱发心内膜炎，建议如果有可能则进行治疗。再者这样的情况下，短期之内不会造成严重的肺动脉高压，不会造成艾森曼格综合征，这种情况建议先观察、先等，等到孩子再长大一点，发育的再好一点，体重再大一点，到了两岁以后，再做相应的手术或者封堵治疗。当然现在比较困难的是大的室间隔缺损，大的室间隔缺损分流量比较大，在短期之内，有可能会造成孩子心衰，生长发育困难，甚至严重的还可以短期内进展到肺动脉高压程度。所以对于大的室间隔缺损，即使在一岁以内也要及时进行手术治疗，因为这个时候如果不及时进行手术治疗，可能会造成很严重的后果，甚至不可逆的肺动脉高压。很多人是在成年以后才发现小的室间隔缺损，但是这种情况下，如果不治疗大部分人也许是没事的，但是在极少数情况下，室间隔缺损可能会引起心内膜炎，这时候可能会导致病情加重，会累及到其他瓣膜、三尖瓣、主动脉瓣会导致病情扩大，所以建议如果不手术，可能要进行积极的预防感染。预防感染措施包括拔牙或者是有创的操作要告诉医生，医生会积极的使用抗菌素，还要尽量避免纹身、耳钉有创伤的操作。感冒难免，如果万一有发烧可能三天还不好，建议赶紧去医院挂号去看病，积极的用抗菌素抗感染治疗。

室间隔缺损的辅助检查最重要的是心脏超声。因为心脏超声目前判断室缺的位置、大小，以及跟周围重要结构的关系方面，已经能够做到非常的明确进行定位，和定性以及定量。其它的检查如CT检查，是为了排除有可能与室间隔缺损合并存在的心外畸形。有两类非常重要的疾病，一类是主动脉缩窄，另外，是气道问题，如气管先天性狭窄。只有非常少量的孩子，需要去进行心导管检查。如有大室缺、大分流造成严重的肺高压，且年龄偏大，如3-4岁以上的患儿，有可能导致肺部梗阻性病变，造成严重的不可逆的肺动脉高压。为了评估是否具备手术指征、评估肺阻力情况，还是要进行心导管检查。但通过超声检查，就可以完成室间隔缺损的诊断，包括室缺大小、位置，明确是否需要手术。

室间隔缺损心脏的影响比房间隔缺损更大，从专业角度看，宝宝室间隔缺损严重不严重，即室间隔缺损对其有没有造成影响。如果患儿经常肺炎、免疫力低下，不适合打预防针。即使打预防针影响很小，但是打预防针之后，毕竟患儿和正常孩子不一样。 目前临床上建议，如果室间隔缺损比较小，宝宝发育很正常，没有肺动脉高压，对肺血管没有造成危险，可以打预防针。但是要具体情况具体分析。

如果室间隔缺损没有造成肺部并发症，在没有出现肺动脉高压的情况下，即没有出现艾森曼格综合征时，基本可以达到根治。目前室间隔缺损治疗方法包括体外循环的外科手术方法；以及不开刀的保守介入方法，不管选择外科体外循环手术或保守介入手术，其手术效果均非常显著。如果能够及时手术，患者生存时间则可以与正常人群相似，并且日常活动亦不受影响。

室间隔缺损如果没有出现肺血管病变且能够及时手术治疗，通常患者寿命与正常人群基本相同；如果患者已经出现肺血管病变，如肺动脉高压，临床表现为严重乏力、运动障碍或皮肤青紫等症状，即使手术治疗，患者病情亦不会得到较大缓解，寿命相对缩短；对于较大室间隔缺损如果没有及时手术，早期即会出现反复呼吸道感染、肺炎、心衰表现，患儿寿命亦会缩短；对于特大室间隔缺损，通常在婴儿期即会夭折。

室间隔缺损手术的时间取决于患者年龄的大小及疾病严重程度： 1、常见的先天性心脏病：手术时间一般为两个小时到两个半小时； 2、年龄较小且伴有严重疾病：手术时间可能会长一些； 3、肺动脉高压状态：手术时间会长一些。因为术间用体外循环机，术后需用鱼精蛋白中和肝素，在肺动脉高压时，易造成鱼精蛋白过敏，造成肺动脉高压危象，出现生命危险。 具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

胎儿若为单纯室间隔缺损，可以留下。室间隔缺损为较常见的先天性心脏病。胎儿出生后，无论进行手术治疗，还是进行介入封堵术，都可将缺损修补或堵住。当患儿未发生肺动脉高压并发症并进行手术治疗，或发生轻度肺动脉高压经手术治疗后，患儿可恢复至正常状态，因此胎儿室间隔缺损完全可以继续妊娠。但复杂先心性心脏病，或唐氏综合征等先天性愚型遗传病常合并室间隔缺损，建议在孕期注意筛查。