肺动脉高压

肺动脉高压是以心脏、肺脏及肺血管本身疾病引起肺血管阻力增加为特征的一种临床病理生理综合征，肺动脉高压到后期可引起肺源性心脏病及右心功能衰竭。所以肺动脉高压能否治愈与其诱发原因密切相关，需明确肺动脉高压原因，临床常见原因包括心脏疾病如长期左心衰竭、二尖瓣狭窄、灌注不全等；肺脏疾病如长期慢性阻塞性肺疾病，肺血管疾病如反复肺栓塞等。治疗肺动脉高压原则为积极治疗原发病，去除导致肺动脉高压病因。 如果肺动脉高压较轻，且原发病能得到控制，则肺动脉压力也可得到较好控制，甚至轻度的肺动脉高压可治愈，如早期发现肺栓塞并进行治疗，肺动脉压力通常不再进展。但很多疾病如心脏疾病或长期慢阻肺，可随年纪增长反复加重，肺动脉压力不能缓解，多数无法治愈。如果遇到发病诱因，还会复发，甚至需终身治疗。因此建议肺动脉高压早期患者，一定要到医院评估肺动脉压力，查明原因，有利于稳定疾病。但如果已形成右心衰竭，则无法治愈或生活质量较差。

肺动脉高压导致蓝嘴唇症状，即紫绀。当肺动脉高压存在时，氧合变差，大量去氧血红蛋白在口唇、指甲过多分布，因口唇本身毛细血管极为丰富，会在口周或者指甲表现出淡蓝色，即肺动脉高压蓝嘴唇症状。 患者可通过吸氧改善循环，或者服用特别药物，一定程度上缓解肺动脉压力，重新获得很好的临床治疗效果。部分患者可通过外科手术治疗，缓解左右心房压力，在一定程度上改善肺动脉高压。

特发性肺动脉高压无有效根治方法，临床上常用药物改善预后和生存率。常用三大类靶向药物，包括磷酸二酯酶抑制剂，如西地那非、他地那非；内皮素受体拮抗剂，如波生坦、安贝生坦、马昔腾坦；前列素类药物，如依前列醇；还有万他维之类药物。通过药物治疗，虽然不能够达到治愈肺动脉高压效果，但是能够改善患者临床症状，改善患者生活质量。 随着医疗技术发展和人们对生活质量提高，对肺动脉高压认识逐年、逐渐明确。目前肺动脉高压分为几大类： 1、特发性肺动脉高压：无明确病因包括基因、先天性心脏病、特殊药物使用导致不明原因肺动脉压上升； 2、慢性阻塞性肺病导致肺动脉高压、左心相关肺动脉高压：病因明确，患者通过积极治疗原发病，改善肺循环、肺功能可达到改善或者治愈肺动脉高压。

肺动脉高压的判断如下：1、轻度肺动脉高压：肺动脉压在30mmHg以上，50mmHg以下；2、中度肺动脉高压：肺动脉压在50mmHg以上，80mmHg以下；3、重度肺动脉高压：肺动脉压在80mmHg以上。肺动脉压力可以应用不同方法测量，临床常用超声心动图测定肺动脉压力，超声心动图可以通过测量三尖瓣反流速度估算肺动脉压力。三尖瓣反流速度的平方乘以4，即可视为肺动脉压力。还要根据是否存心房肥大，将测定的三尖瓣速度的平方乘以4，再加上右房压力。根据右房扩张程度不同，右房压力可以加5mmHg、10mmHg、15mmHg，最后所得的和即为肺动脉压力。肺动脉压力与疾病严重程度相关，压力越高，疾病程度越重。

肺动脉压力>25mmHg，称为肺动脉高压。肺动脉压40mmHg，可以出现的具体症状如下：1、呼吸困难：呼吸困难是最常见的症状，也是肺动脉高压首发的症状，首先是出现活动后呼吸困难，其次是呼吸困难进行性加重，以至于在静息状态下，患者也感到呼吸困难；2、胸痛：由于右心负荷过重，耗氧量增多以及冠状动脉供血减少等，可以引起心肌缺血导致胸痛的发生，常在活动或情绪激动时发生；3、头晕或晕厥：由于心排血量的减少，脑组织供血突然减少所致，常在活动时出现，严重者在休息时也可以发生头晕或晕厥；4、咯血：通常为小量的咯血，有时也可以出现大咯血而致死亡；5、其他：如疲乏、无力等，10%的病人可以出现雷诺氏现象，另外肺动脉压迫喉返神经，可以引起声音嘶哑。

宝宝患有肺高压的症状，具体如下：1、典型症状是劳力性的活动耐力下降，个别宝宝会出现严重的呼吸道症状，即肺高压时，肺血会有明显增高；2、个别宝宝会出现气促、咳嗽、咳痰，甚至出现阵发性呼吸困难；3、宝宝会出现口唇紫绀或面色发绀，并出现典型的杵状指；4、严重时会出现大咯血，甚至出现呼吸困难或血压下降，以及心源性晕厥的表现。一旦出现肺动脉高压的相关症状一定要引起重视，尽早到医院完善肺高压检查，明确是继发性肺动脉高压，或者特发性肺动脉高压，并评估肺高压的程度。还要评估心脏情况，明确是否合并严重的肺源性心脏病、心功能下降。在早期发现肺高压，应积极寻找相关病因，早期进行肺高压的治疗，以延缓肺血管痉挛，降低肺动脉压力，同时延长寿命。

肺动脉高压晚期的表现是严重的呼吸困难、右心衰竭和体循环动脉压降低，具体情况如下：1、呼吸困难：严重肺动脉高压时，肺血减少，吸入的氧气和循环中毛细血管网的二氧化碳交换不足，所以氧气进入血液的量少，会造成呼吸困难，表现为安静状态或者稍微活动有呼吸困难；2、右心衰竭：肺动脉高压晚期常会有右心衰，表现为颈静脉路障、肝淤血和双下肢水肿；3、体循环动脉压降低：肺循环血液少，回到左心系统的血量少，会造成左心室收缩期射入主动脉内的血量少，表现为血压低。

轻度肺动脉高压指通过右心导管检查测定肺动脉压的平均压在25-35mmHg，轻度肺动脉高压有可能发展成为重度肺动脉高压，严重者会引起心衰，故轻度肺动脉高压患者应引起重视，积极进行治疗。 大多数患有呼吸系统疾病导致缺氧相关性的轻度肺动脉高压患者，只要改善呼吸，肺动脉高压就能得到很好的控制。少数因慢性血栓引起肺动脉高压患者必须足够重视，及时就医，积极治疗。

房间隔缺损患儿，目前由于围产医学发展和全民医疗水平提高，房间隔缺损大部分都能够得到及时发现和适时治疗。如果房间隔缺损患儿得到及时发现，能够通过合适治疗方式及时得到治疗，患儿远期寿命和正常人没有太大区别。如果患者错过最佳手术时机，而缺损又比较大，影响比较深远，可能会引起肺血管损伤，引起肺动脉高压。远期患者可能会出现右心功能不全，心律失常的情况，而这些情况也都会影响患者远期寿命和远期生活质量。甚至有部分患者还会因为心房扩大发生房颤、血栓、脑血管栓塞的情况，从而引起患者远期寿命受到影响，生活质量受到损害。因此，房间隔缺损患者一旦发现病情，就需要及时治疗。

室间隔缺损如果缺损比较偏大，比如在3mm以上，患者可出现很多的并发症： 1、慢性心力衰竭，孩子会呼吸增快、心率增快、生长缓慢； 2、可并发反复性呼吸道感染、肺炎； 3、最常见的并发症是肺动脉高压，如果缺损比较大，孩子年龄在2周岁以上，肺动脉高压就会越来越厉害、越来越高，等到晚期进展达到不可恢复的肺高压，术后肺高压也不能恢复，这时孩子就错过了最佳手术时机； 4、感染性心内膜炎，因为血流由左向右分流的时候会冲击心室壁、心内膜、两尖瓣、三尖瓣，很容易造成瓣膜即心内膜的损伤，血小板和细菌就会在此地方形成一条血栓的赘生物，导致孩子心力衰竭；赘生物如果脱落，会栓塞到大脑里导致脑瘫，从而使患者出现肢体麻木、昏迷等症状； 5、如果室间隔缺损位置比较偏高，在肺动脉瓣下，会引起瓣膜的反流、主动脉瓣脱垂，甚至反流；如果患者年龄比较大，术后反流也比较重时，就需要进行主动脉瓣换瓣；如果换瓣的成本太高，可影响孩子一生的生活质量。