肺动脉高压

宝宝患有肺高压的症状，具体如下：1、典型症状是劳力性的活动耐力下降，个别宝宝会出现严重的呼吸道症状，即肺高压时，肺血会有明显增高；2、个别宝宝会出现气促、咳嗽、咳痰，甚至出现阵发性呼吸困难；3、宝宝会出现口唇紫绀或面色发绀，并出现典型的杵状指；4、严重时会出现大咯血，甚至出现呼吸困难或血压下降，以及心源性晕厥的表现。一旦出现肺动脉高压的相关症状一定要引起重视，尽早到医院完善肺高压检查，明确是继发性肺动脉高压，或者特发性肺动脉高压，并评估肺高压的程度。还要评估心脏情况，明确是否合并严重的肺源性心脏病、心功能下降。在早期发现肺高压，应积极寻找相关病因，早期进行肺高压的治疗，以延缓肺血管痉挛，降低肺动脉压力，同时延长寿命。

肺动脉高压晚期的表现是严重的呼吸困难、右心衰竭和体循环动脉压降低，具体情况如下：1、呼吸困难：严重肺动脉高压时，肺血减少，吸入的氧气和循环中毛细血管网的二氧化碳交换不足，所以氧气进入血液的量少，会造成呼吸困难，表现为安静状态或者稍微活动有呼吸困难；2、右心衰竭：肺动脉高压晚期常会有右心衰，表现为颈静脉路障、肝淤血和双下肢水肿；3、体循环动脉压降低：肺循环血液少，回到左心系统的血量少，会造成左心室收缩期射入主动脉内的血量少，表现为血压低。

轻度肺动脉高压指通过右心导管检查测定肺动脉压的平均压在25-35mmHg，轻度肺动脉高压有可能发展成为重度肺动脉高压，严重者会引起心衰，故轻度肺动脉高压患者应引起重视，积极进行治疗。 大多数患有呼吸系统疾病导致缺氧相关性的轻度肺动脉高压患者，只要改善呼吸，肺动脉高压就能得到很好的控制。少数因慢性血栓引起肺动脉高压患者必须足够重视，及时就医，积极治疗。

房间隔缺损患儿，目前由于围产医学发展和全民医疗水平提高，房间隔缺损大部分都能够得到及时发现和适时治疗。如果房间隔缺损患儿得到及时发现，能够通过合适治疗方式及时得到治疗，患儿远期寿命和正常人没有太大区别。如果患者错过最佳手术时机，而缺损又比较大，影响比较深远，可能会引起肺血管损伤，引起肺动脉高压。远期患者可能会出现右心功能不全，心律失常的情况，而这些情况也都会影响患者远期寿命和远期生活质量。甚至有部分患者还会因为心房扩大发生房颤、血栓、脑血管栓塞的情况，从而引起患者远期寿命受到影响，生活质量受到损害。因此，房间隔缺损患者一旦发现病情，就需要及时治疗。

室间隔缺损如果缺损比较偏大，比如在3mm以上，患者可出现很多的并发症： 1、慢性心力衰竭，孩子会呼吸增快、心率增快、生长缓慢； 2、可并发反复性呼吸道感染、肺炎； 3、最常见的并发症是肺动脉高压，如果缺损比较大，孩子年龄在2周岁以上，肺动脉高压就会越来越厉害、越来越高，等到晚期进展达到不可恢复的肺高压，术后肺高压也不能恢复，这时孩子就错过了最佳手术时机； 4、感染性心内膜炎，因为血流由左向右分流的时候会冲击心室壁、心内膜、两尖瓣、三尖瓣，很容易造成瓣膜即心内膜的损伤，血小板和细菌就会在此地方形成一条血栓的赘生物，导致孩子心力衰竭；赘生物如果脱落，会栓塞到大脑里导致脑瘫，从而使患者出现肢体麻木、昏迷等症状； 5、如果室间隔缺损位置比较偏高，在肺动脉瓣下，会引起瓣膜的反流、主动脉瓣脱垂，甚至反流；如果患者年龄比较大，术后反流也比较重时，就需要进行主动脉瓣换瓣；如果换瓣的成本太高，可影响孩子一生的生活质量。

室间隔缺损在临床上非常常见，是最常见的先天性心脏病，大概占先心病的50%左右。心脏听诊特点是在胸骨左缘3-4肋间，可以听到很粗糙的收缩期杂音，因为室间隔缺损是因为室间隔有空隙，左右心室是相通的，所以心脏在收缩时，左室的血会通过室间隔缺损分流到右室，就会听到明显的杂音，所以正常情况下，杂音比较响亮也比较粗糙，一般在3-4级以上。 但是有的室间隔缺损，如果缺损很少，比如<2mm，杂音较轻，大概1-2级的杂音。如果缺损很大，孩子缺损在10mm以上，年龄超过2岁以上，可能出现肺动脉高压，这时杂音反而会越来越轻，即肺高压越重，杂音越轻。这时就要早点做手术进行干预，如果时间耽误太久，肺动脉高压不能恢复，就会失去手术机会。手术时机的选择要靠医生做超声进行判断，根据心脏的大小、孩子心功能的好坏、杂音响与不响，来确定手术时机。

室间隔缺损作为非常常见的先天性心脏病，目前的手术成功率已经得到了极大的提高，在全国室间隔缺损的手术成功率已经在90%-95%之间，所以这是完全可以治疗的先天性心脏病，如果一个小孩他有室间隔缺损，而且同时伴有肺动脉高压、充血性心功能衰竭，那就说明他需要在低年龄接受手术，正确的手术年龄是保证手术成功率的重要影响因素，那有一些病人他误诊了或者漏诊了，他没有条件接受手术，往往单单一个室间隔缺损就有可能造成肺动脉高压持续存在，造成病人在青春期、在青少年期就存在艾森曼格综合征，这些病人失去了手术机会是非常非常可惜的，所以室间隔缺损作为一个能够治疗而且疗效非常好的先天性心脏病，一定是要在低年龄早期发现合理的年龄实施手术，并不是说所有的室间隔缺损病人都是要实施手术的，因为确实有一些小型的室间隔缺损，还是有一定的自愈机会的，所以室间隔缺损它是完全能够治好的。

一个7mm的室间隔缺损那首先要看病人的年龄，如果这个病人是个小婴儿，他心脏里面有一个7mm的洞，那会引起大量的左向右分流，引起肺动脉高压，这一类病人肯定是需要实施手术的。而有一些病人年龄相对比较大，而且7mm这个室间隔缺损，已经有三尖瓣的假性室隔瘤组织黏附上去，造成的分流口在逐渐缩小，那这些病人倒是可以观察一段时间，但是往往在2-3岁以后这个7mm的室缺还没有完全自愈，还是应该要考虑手术，不然长期存在室间隔缺损，有时候会产生一些心内膜炎，包括一些瓣膜的问题，尤其是当7mm的室间隔缺损是位于主动脉下或者是肺动脉下，这些高位的缺损，非常有可能会造成主动脉瓣的脱垂。那如果长期存在主动脉瓣脱垂，会造成主动脉瓣反流，所以说位于流出道的、室上嵴的、肺动脉下、主动脉下的这一些室间隔缺损，一但明确诊断还是建议要早期手术，盲目的期待他的自愈，有时候反而会造成更加大的附带损害，所以这个7mm的室间隔缺损到底是不是需要手术，需要什么时候手术，完全是要看这个室间隔缺损的位置，看病人的年龄。

大家知道心室之间的压力差还是比较大的，分流量比较大。这时候具体的治疗策略，还是要根据缺损的大小，通常把室间隔缺损分为小、中、大三种。小的缺损也许终身不治疗，有的人没事，小的缺损有可能诱发心内膜炎，建议如果有可能则进行治疗。再者这样的情况下，短期之内不会造成严重的肺动脉高压，不会造成艾森曼格综合征，这种情况建议先观察、先等，等到孩子再长大一点，发育的再好一点，体重再大一点，到了两岁以后，再做相应的手术或者封堵治疗。当然现在比较困难的是大的室间隔缺损，大的室间隔缺损分流量比较大，在短期之内，有可能会造成孩子心衰，生长发育困难，甚至严重的还可以短期内进展到肺动脉高压程度。所以对于大的室间隔缺损，即使在一岁以内也要及时进行手术治疗，因为这个时候如果不及时进行手术治疗，可能会造成很严重的后果，甚至不可逆的肺动脉高压。很多人是在成年以后才发现小的室间隔缺损，但是这种情况下，如果不治疗大部分人也许是没事的，但是在极少数情况下，室间隔缺损可能会引起心内膜炎，这时候可能会导致病情加重，会累及到其他瓣膜、三尖瓣、主动脉瓣会导致病情扩大，所以建议如果不手术，可能要进行积极的预防感染。预防感染措施包括拔牙或者是有创的操作要告诉医生，医生会积极的使用抗菌素，还要尽量避免纹身、耳钉有创伤的操作。感冒难免，如果万一有发烧可能三天还不好，建议赶紧去医院挂号去看病，积极的用抗菌素抗感染治疗。

室间隔缺损的辅助检查最重要的是心脏超声。因为心脏超声目前判断室缺的位置、大小，以及跟周围重要结构的关系方面，已经能够做到非常的明确进行定位，和定性以及定量。其它的检查如CT检查，是为了排除有可能与室间隔缺损合并存在的心外畸形。有两类非常重要的疾病，一类是主动脉缩窄，另外，是气道问题，如气管先天性狭窄。只有非常少量的孩子，需要去进行心导管检查。如有大室缺、大分流造成严重的肺高压，且年龄偏大，如3-4岁以上的患儿，有可能导致肺部梗阻性病变，造成严重的不可逆的肺动脉高压。为了评估是否具备手术指征、评估肺阻力情况，还是要进行心导管检查。但通过超声检查，就可以完成室间隔缺损的诊断，包括室缺大小、位置，明确是否需要手术。