肺动脉高压

慢性肺源性心脏病的主要病因是肺、胸廓、肺血管性疾病，这种慢性病变导致的肺源性心脏病。原因是慢心病导致肺循环阻力增加，阻力增加以后，肺动脉就会出现肺动脉高压。肺动脉压力增高，就会影响右心室的结构改变，包括右心室扩大增厚，在扩大到一定程度以后，患者就会出现右侧心力衰竭，最后导致心脏病。肺源性心脏病的原因如下： 1、支气管和肺疾病，较常见的是慢性支气管炎以及并发阻塞性肺气肿；支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核，尘肺、结节病等慢性肺部疾病； 2、胸廓运动障碍性疾病，比如病人有脊柱畸形，如侧弯、侧凸、后凸；脊柱有结核或者类风湿性关节炎造成的骨性改变都可造成胸廓变形； 3、肺血管性疾病，较常见的是肺栓塞、肺小动脉炎，因为血管堵塞以后也会引起肺动脉压力的增高，肺动脉压力增高也会引起右心功能衰竭，最后也会出现肺心病表现。

肺心病的治疗包括两方面，如果因肺部感染引起心脏疾病，需肺、心同治。如患者存在肺气肿、呼吸衰竭等，可予吸氧、抗感染、消炎治疗。支气管存在问题需解痉平喘，使用止咳化痰类药物。部分患者甚至出现氧含量低、二氧化碳潴留，需配合呼吸机治疗，纠正缺氧状态。 心脏治疗方面，如心衰患者可适当应用利尿剂或口服药物、静脉滴注，以缓解肺动脉高压。如果存在心律失常，可用抗心律失常药物，如稳心颗粒或β受体阻滞剂，但如果肺部疾病未较好控制，仅治疗心脏病，效果较差。

根据疾病程度，肺源性心脏病分为急性与慢性。急性肺源性心脏病主要是由于急性肺栓塞导致。急性加重表现为胸闷气促加重、乏力，常伴有腹胀、恶心、纳差，甚至出现下肢水肿、胸腹水等。 临床上肺源性心脏病通常指慢性肺炎心脏病，慢性肺炎心脏病是由于呼吸系统疾病导致慢性肺功能损害，造成肺动脉高压及右心功能不全，表现为急性加重与缓解交替出现。此外，大部分肺源性心脏病急性加重是由于感染造成，所以应及早控制肺部感染，改善通气，减轻心脏负荷，有助于控制肺源性心脏病发作。

房间隔缺损的症状表现与缺损部位、大小及患者的年龄有关。若患者的年龄较小，房间隔缺损对心脏影响较小，因此与健康儿童相比无明显症状，常于体检时或者因为其他原因检查时发现。 部分患儿或者成人，由于存在的房间隔缺损对心脏长期造成影响，导致肺动脉高压或者心脏功能衰竭，甚至出现右向左分流，表现为口唇、指甲发乌的青紫型先天性心脏病。当患者发生房间隔缺损后，建议尽早就医、尽早诊断，做到早发现、早治疗。不需要进行手术的患者，建议进行健康随访。

房间隔缺损的常规护理包括对血流动力学的监测、对呼吸道的管理、对胸腔引流管的观察、对心律失常的观察，还有观察是否存在残余瘘以及封堵器是否移位，具体如下： 1、严密监测血流动力学指标：监测血压等心功能的情况，特别是术前已经存在肺动脉高压的患儿，更应密切关注氧合与血压的情况。当肺动脉压力严重影响氧合和血压时，建议及时使用降肺动脉压的药物； 2、加强呼吸道的管理：体外循环术后患者处于全麻状态，同时体外循环会对肺造成损伤，因此建议加强患者呼吸道的管理，从而使患者早日脱离呼吸机，尽早康复； 3、关注胸腔引流管是否通畅以及引流量：胸腔引流量过多时，应考虑出血等情况，建议及时通知外科医生； 4、房间隔缺损的手术会引起房室传导阻滞，其中Ⅰ度和Ⅱ度房室传导阻滞多由传导束水肿引起，Ⅲ度房室传导阻滞的患者应考虑安装临时起搏器； 5、注意是否存在残余瘘：现在手术后都会对患者进行及时的心脏超声检查，因此该情况一般不会发生。如果患者术后没有及时检查心脏超声，则应进行注意心脏杂音的听诊，如果出现新的杂音，则提示可能存在残余瘘； 6、使用封堵器进行伞封治疗的患者应注意血流动力学的指标，封堵器出现移位、脱落等情况时，应及时告知医生。

临床上结节病主要表现为团块影，终末期可以出现间质性肺病且有非干酪性肉芽肿性病理改变。红斑狼疮主要表现为胸膜炎、肺动脉高压、间质性肺病、肺泡出血、肺栓塞等，所以结节病不容易被误诊为红斑狼疮。但在某些特殊情况下，两者均有结节性红斑和淋巴结肿大，应注意鉴别。

婴幼儿二尖瓣关闭不全一般不会对智力产生影响。二尖瓣为左室与左房间的间隔，左心室收缩时此间隔会关闭，血液不会进入左房。二尖瓣关闭不全为左室收缩时血液进入左心房，达到主动脉的血液减少，会出现左房增大及肺静脉增宽，引起肺动脉高压，一般不会影响大脑。 但是，少数重度二尖瓣关闭不全婴幼儿，由于存在重度关闭不全，故生长发育受限，导致营养不良。在临床上可观察到少部分婴幼儿在进行头颅CT或磁共振检查时，发现脑发育不良，脑实质减少。此类患儿可通过手术矫治二尖瓣关闭不全，后期通过补充营养，脑实质基本发育正常。故二尖瓣狭窄或关闭不全一般不会影响婴幼儿智力，仅影响患儿发育速度。

心脏瓣膜置换术的术后效果不佳与多种情况有关，具体如下： 1、术前全身状况：如有低蛋白血症、贫血、恶液质等； 2、术前心功能：如有心衰、严重肺动脉高压、心内膜炎等； 3、术前其他脏器功能：如合并慢性阻塞性肺疾病、脑血管病等； 4、术后抗凝：无论使用生物瓣或机械瓣，术后均需抗凝，若抗凝不到位，可导致血栓形成、出血，甚至偏瘫、肢体运动障碍等。

通常右肺静脉异位引流早期无明显症状，患者与健康人相比无异常表现。若医生明确诊断为右肺静脉异位引流，需判断是否合并其它心脏畸形，其中常见合并静脉窦型房缺。若合并大型房间隔缺损，会加重心脏负担，导致右心功能受损，长时间后可导致肺动脉高压、心功能衰竭，此时患者可表现活动耐力下降。 部分患者可出现呼吸急促，严重情况下可出现下肢水肿等极端表现。临床上某些特殊类型的右肺静脉异位引流，往往通过体检发现，影像学报告显示，右肺静脉像弯刀一样连接在下腔静脉，即弯刀综合征。

青紫性先天性心脏病包括法洛氏四联症、主动脉骑跨、大动脉转位，是最常见的导致发绀的青紫型先天性心脏病，常在出生后开始有明显的发绀。部分先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，如果同时合并肺动脉瓣狭窄、肺动脉瓣闭锁，也会出现青紫和发绀。如果不合并肺动脉先天的结构异常，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，随着病程延长，成年后肺动脉压力会逐渐升高，也会出现青紫。通常在胎儿、婴幼儿时症状不太明显，没有明显青紫，但随病程延长会出现青紫，是因为病情进展而出现肺动脉高压。这些疾病出现青紫是因为静脉血还未经过肺充分氧合，直接进入左心、动脉系统，就会导致组织和脏器的缺血、缺氧而出现紫绀，即青紫型先天性心脏病。