肺动脉高压

心内膜垫缺损相对其它手术为较大型的心脏手术，手术时间、难度、风险及术后监护室停留时间、住院时间，都与一般心脏手术不同。在护理方面，具有独特的特点，如最常见的心内膜垫缺损合并继发性肺动脉高压，此时对肺动脉压力的观测为护理的重要方面，可能需要综合治疗降低肺动脉压力。 此外，在手术早期及监护室护理中，需要观察患者的基础状态、伤口情况、生命体征、血管活性药物的使用情况及重要脏器的功能，如肾脏功能、心脏功能、呼吸道情况以及伤口创面的引流量等，出监护室转入病房后，需主要关注患者的心脏康复、呼吸功能恢复等情况。

心内膜垫缺损可以简单地理解为心房、心室四个腔室的交叉的地方，相当于一个四居室的交叉的墙角没有了。所以对于这部分孩子，心腔是相通的。除了会引起分流以外，还存在瓣膜的异常，包括存在瓣裂，所以对于这部分孩子是不能够自愈的。在合适的时候进行有效的治疗，是唯一的出路。所以如果发现孩子有心内膜垫缺损的病变，无论是部分性的还是完全性的，都不要怀着孩子会自愈的态度而不给孩子及时治疗，因为有一部分孩子会因为发生肺动脉高压而丧失手术机会。

永存动脉干是一种少见的先天性心脏畸形，主要是胚胎发育的过程中，原始的动脉干并没有正常的分割成主动脉和肺动脉，造成一根原始的粗大的动脉干，同时骑跨在左右心室上。这些病人常常合并有巨大的室间隔缺损，左右心室血流通过室间隔缺损相互混合以后，同时进入这一根动脉干再供应主动脉和肺动脉，所以这些病人的肺动脉的压力和体循环的压力是一样的，作为一种罕见的先天性心脏病，这种病存在肺动脉高压，这些病人往往需要在新生儿期或者在小婴儿期就实施手术，不然长期的肺动脉高压对病人的心脏和肺脏的功能都有很大的影响。永存动脉干病人往往在小年龄时期就出现症状，这些病人多半会有一些充血性心功能衰竭的症状，表现出来生长发育落后、盗汗、而且平时比较激惹，有的人吃奶相对来说会吃吃停停，喂养比较差，而且这一些病人充血性心功能衰竭，无论是对肺脏的功能，还是心脏的功能都有影响。如果这些小孩一直不接受手术或者未能诊断，他的生长发育落后的情况会越来越明显，往往在3-6月龄以后，有一些病人会因为固定性的肺动脉高压产生早期发生的艾森曼格综合征，这些病人就可能就没有办法实施手术而失去手术机会。

慢性肺源性心脏病的主要病因是肺、胸廓、肺血管性疾病，这种慢性病变导致的肺源性心脏病。原因是慢心病导致肺循环阻力增加，阻力增加以后，肺动脉就会出现肺动脉高压。肺动脉压力增高，就会影响右心室的结构改变，包括右心室扩大增厚，在扩大到一定程度以后，患者就会出现右侧心力衰竭，最后导致心脏病。肺源性心脏病的原因如下： 1、支气管和肺疾病，较常见的是慢性支气管炎以及并发阻塞性肺气肿；支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核，尘肺、结节病等慢性肺部疾病； 2、胸廓运动障碍性疾病，比如病人有脊柱畸形，如侧弯、侧凸、后凸；脊柱有结核或者类风湿性关节炎造成的骨性改变都可造成胸廓变形； 3、肺血管性疾病，较常见的是肺栓塞、肺小动脉炎，因为血管堵塞以后也会引起肺动脉压力的增高，肺动脉压力增高也会引起右心功能衰竭，最后也会出现肺心病表现。

肺心病的治疗包括两方面，如果因肺部感染引起心脏疾病，需肺、心同治。如患者存在肺气肿、呼吸衰竭等，可予吸氧、抗感染、消炎治疗。支气管存在问题需解痉平喘，使用止咳化痰类药物。部分患者甚至出现氧含量低、二氧化碳潴留，需配合呼吸机治疗，纠正缺氧状态。 心脏治疗方面，如心衰患者可适当应用利尿剂或口服药物、静脉滴注，以缓解肺动脉高压。如果存在心律失常，可用抗心律失常药物，如稳心颗粒或β受体阻滞剂，但如果肺部疾病未较好控制，仅治疗心脏病，效果较差。

肺源性心脏病首先是由慢性支气管肺疾病、胸廓疾病以及肺血管疾病引起，而不是由心脏本身以及左心功能不全所引起。症状表现的特点是反复咳嗽、咳痰、胸闷、气喘，然后存在肺动脉高压表现，即颈静脉怒张、双下肢水肿，甚至存在慢性缺氧、口唇紫绀等表现。 而最关键的则是检查，比如胸部X线、胸部CT提示存在右心室肥大、右下肺动脉干增粗、右心功能不全等表现。心电图能够体现出典型的肺型P波或者顺钟向转位，重度右束支传导阻滞等一系列特点。

肺源性心脏病诊断标准首先存在支气管、肺、胸以及肺血管疾病基础病变，然后患者存在症状，包括反复咳嗽、咳痰、胸闷、气喘。存在肺动脉高压、右心功能不全的体征，比如慢性缺氧、口唇紫绀、颈静脉怒张以及双下肢水肿表现。 而最关键的在于检查，比如胸部X线、CT提示右下肺动脉增粗，右心室肥大、肺动脉高压、右心功能不全、右心室增大等表现；而心电图表现特点是存在典型肺型P波、顺钟向转位。然后同时要排除其它疾病，比如心脏病本身引起或者左心功能不全引起的疾病。

肺源性心脏病不会引起胸口痛。肺源性心脏病主要是右心系统的病变，也是右心功能不全的表现，即肺动脉高压、右心功能不全。患者主要表现为体循环淤血、下肢水肿、肝大、胃肠道淤血等，患者最多表现为下肢肿胀、食欲不振、气喘，一般不会出现胸口疼痛。 当出现胸口疼痛时，一般是冠心病，即不稳定型心绞痛，甚至为心梗。当出现胸口疼痛时，应尽快就医，排除急性冠脉综合征。因急性冠脉综合征如果出现大的梗死时，可能没有救治的机会。所以一旦发现有胸口疼时，应尽快到医院进行救治。

慢性肺源性心脏病，是由于呼吸系统慢性疾病导致肺功能障碍，引起肺动脉高压与右心功能不全，表现为急性加重与缓解交替出现。呼吸道感染、大量输液、过度疲劳等容易诱发肺源性心脏病。 肺源性心脏病急性加重，血气分析表现为呼吸酸中毒与代谢性碱中毒，同时合并低钠、低钾、低氯等电解质紊乱。在进行性加重时，由于二氧化碳潴留及心功能不全会造成胃肠道淤血，在治疗过程中使用激素导致消化道出血。肺源性心脏病在发作过程中由于缺氧及感染等因素造成心律失常，表现为房性早搏与室上性心动过速。慢性血栓栓塞性疾病也是肺源性心脏病并发症。

继发孔的房间隔缺损是否严重，要分析房间隔缺损的范围，是否合并其它心脏结构和功能异常。如果仅是一个＜5mm的继发孔房缺，没有出现其它心脏结构和功能异常，提示先天性心脏病不严重，可以定期进行随诊和观察。如果随诊已经到了两岁半甚至三岁，5mm的继发型房间隔缺损仍然没有自然闭合。这时可通过先心介入的手术，对房间隔缺损进行封堵，来修补先天缺损。如果继发型的房间隔缺损范围很大，比如已经达到10mm，同时已经出现心脏结构的扩大，甚至心功能的下降，严重的孩子可能会出现肺动脉高压，提示病情较为严重，早期要进行外科的手术干预，或内科早期做先心介入干预治疗。还有一些是＜5mm的继发孔房缺，暂时也不需要手术干预，仅需要定期随诊、观察，监测心脏彩超，观察房间隔缺损大小的变化情况。同时也观察一下心脏结构和功能，有没有后期出现继发改变。