肺动脉高压

重度肺动脉高压危害主要有以下几个方面： 1、缺氧：缺氧可导致患者呼吸困难、气促，甚至发绀等先天性心脏病表现； 2、肺部感染：重度肺动脉高压患者机体免疫力下降，容易出现感染、发热等症状，严重者出现亚急性感染性心内膜炎； 3、右心衰竭：长期肺动脉高压会导致右心室的负荷增大，引起右心衰竭； 4、其他相关症状：可导致三尖瓣关闭不全或房颤等。

重度肺动脉高压指肺动脉压力值超过一定的介质所导致的血液动力学改变和病理生理学状态。正常人肺动脉压在15-30mmHg之间，当肺动脉压力超过70mmHg以上，称为重度肺动脉高压。继发于肺源性心脏病或系统性红斑狼疮等免疫疾病可导致肺动脉高压。重度肺动脉高压可出现呼吸困难、晕厥，甚至咯血等临床表现。治疗手段有基因治疗、肺动脉移植术、房间隔造口术及血管扩张药物治疗。

肺动脉高压是临床上常见的心血管疾病。心脏功能减退时，血液循环出现障碍，大量血液积聚在心脏系统内，不能有效的把血液输送到全身，肺动脉压力会相应增高。X线表现为肺动脉增宽大于1.5公分，肺动脉形态凸起超过主动脉和心尖连线，肺动脉出现残根征，X射线表现为肺动脉突然缩窄，增宽部分与变细部分没有过渡，胸部透视可见舞蹈征。

咯血指声门以下气管、支气管出血，血液通过呼吸道排出。咯血本身并非为疾病，仅为一个症状。很多疾病都会引起咯血，最常见支气管扩张、结核、肿瘤、肺栓塞等，比较少见的疾病如肺动脉高压、肺血管畸形、免疫性疾病等。 患者一旦出现咯血症状，一定要引起重视，及时进行相应治疗。因为咯血有可能是由非常严重疾病引起，需注意排除。

三个月以上的婴儿，肺动脉平均压如果＞25mmHg，就称为肺动脉高压。肺动脉高压又分为特发性肺动脉高压，其原因不明，还有继发性肺动脉高压，最常见的包括肺源性相关的肺动脉高压、结缔组织病相关的肺动脉高压、先天性心脏病相关的肺动脉高压，还有其它原因导致的肺动脉高压。儿童或者婴儿肺动脉高压，可能最常见的都是跟先天性心脏病相关的肺动脉高压。通过心脏彩超检查，了解有没有先天性心脏病，或者除外有没有其它的继发性肺动脉高压原因。如果反复检查都查不到原因，考虑是特发性肺动脉高压。如果婴儿期就起病，预后往往不佳，可能后期会出现右心功能衰竭，或者肺动脉高压危象，终极治疗可能就是后期心肺联合移植治疗才可以根治。

怀孕之后会有各种各样的不适，如出现上不来气、胸闷症状，孕妇应到医院接受心肺功能评估，特别是进行基本的心电图检查、动态心电图检查、心脏超声评估。如果患有隐匿性的先天性疾病，可以通过早期发现，从而进行早期针对性处理。 部分孕妇继续怀孕会危及生命，如有些孕妇存在肺动脉高压，需要通过终止妊娠保障孕妇的生命安全。终止妊娠之后，处理完善所有心肺疾病就可以考虑再次怀孕。

肺高血压的原因如下： 1、肺动脉高压，其往往跟特发性的情况或遗传性肺动脉高压，如基因突变、先天性心脏病，较大儿童吃减肥药相关，部分患儿还会合并结缔组织疾病。比较特殊的原因，是心衰导致的持续性肺高血压； 2、其它病变，如左心系统有问题，左心心肌病、瓣膜狭窄等； 3、肺部相关疾病，如慢性阻塞性肺病，常见于早产儿，由于支气管肺发育不良，进而会引起肺部缺氧、血管收缩、肺高血压、慢性血栓栓塞，目前这种类型的儿童较少见； 4、原因机制不明确的血液系统疾病、代谢系统疾病，引发的肺高血压改变。

先心病肺动脉高压分根据不同类型，其症状具体如下： 1、艾森曼格综合征，是先天性心脏病的终末阶段，往往是早期存在心内大缺损，存在左向右的分流，即从左边心室或者左边心房，向右边心室或右边心房，或者从主动脉向肺动脉的血液分流。到一定程度后，肺动脉压力增高高于体循环时，就会出现逆转，或者双向分流，即右向左分流或者双向分流，这时儿童往往会有发绀、红细胞增多、多器官受损等表现； 2、先天性心脏病术后的肺动脉高压，此时儿童先天心脏病已经治好，但是肺动脉高压在术后还存在，或者部分儿童是术后几个月，甚至几年内又重新出现肺动脉高压，这种情况往往较严重； 3、肺动脉高压，合并小缺损，如小的房间隔缺损、室间隔缺损，这种情况实际上是肺血管有明显病变，只是恰巧合并先天性心脏病，这种类型的儿童一般不可以随意做先心病手术； 4、左向右分流型的肺动脉高压，一般存在中到大型缺损，且肺血管阻力是轻到中度增加，安静时一般也没有发绀，建议儿童早期手术治疗。

肺动脉高压的原因为支气管、肺部发育不良，或先天性心脏病，甚至部分儿童因打呼噜，睡眠呼吸暂停导致，重要的是针对病因治疗，具体如下： 1、解除呼吸道梗阻，治疗先天性心脏病； 2、根据肺动脉高压的情况，进行运动性康复训练，避免儿童到高海拔地区，因低氧会加重肺血管收缩； 3、积极预防感染，儿童出现呼吸道感染时，一定要及时到医院治疗； 4、心理治疗，因肺动脉高压对家长及年龄较大儿童的心理会有影响，一定要进行较好的心理支持，让其树立对疾病治疗的信心和积极性，使其愿意去面对，愿意接受正规治疗； 5、如果肺动脉高压较重，会根据情况进行药物干预治疗。

新生儿肺动脉高压是出生后的肺血管阻力持续性增高，导致循环发生障碍，可以看到心房水平，或者动脉导管水平出现异常。血液从右向左分流，如右心房、右心室、肺动脉称为右，左边是从左心房、左心室，以及主动脉这一边。因此右心房血液向左心房分流，肺动脉的血液向主动脉分流。肺动脉、右心房、右心室流的是静脉血，出现右向左分流时，患儿会出现严重的低氧血症，而且会有发绀的症状。 儿童出生后，因有肺炎或胎粪吸入，引起儿童肺血管对外界的适应不良，没有较好的舒张。胎儿在宫内时长期慢性缺氧、肺血管发育差，肺血管肌肉层较厚，此时会较严重，相对上一种情况预后较差。肺发育不全，特别是先天性膈上或者肺动脉阻塞，胎儿会引起一叶肺，甚至一侧肺的发育不良，这种情况下，儿童整个肺循环阻力会较高，儿童的预后较差。