肺动脉高压

肺动脉高压即肺高血压，肺高血压的临床表现不具有特异性，特异性是比如发烧的患者，可能提示某个部位有感染；胸疼的患者可能首先考虑是不是为心绞痛。但对于肺高血压的患者没有这样的症状或者临床表现，能立刻考虑到可能是肺高血压患者，所以非常没有特异性，并且在肺高血压早期可以没有任何临床表现。只有在剧烈运动的时候可以出现不适，随着肺动脉压力升高，可能会出现一些临床表现，比如不同程度的呼吸困难、胸疼、头晕，甚至晕厥、咯血，有的时候还会出现疲乏、劳累、气短等临床表现。 总而言之，患者的临床表现不具有特异性，所以可能会漏诊、误诊。在出现类似的临床表现时，要高度警惕患者有没有肺高血压的可能。可以完善相关检查，首先应该做心脏彩超，可以初步筛查患者的肺动脉压力是否升高，通过心脏彩超的结果，可以再进一步给患者完善相关的其它检查。

肺动脉高压的病史如果达到30年，根据临床经验，属于比较严重的情况，但具体严重到什么程度，要根据压力判断。该类型患者如果到医院之后，会尽快安排右心导管测试，右心导管测量之下看压力是否达到了中度、重度。如果是中重度患者，往往会出现右心功能不全的表现，如恶心、厌食、胸水、腹水、黄疸、水肿等。 这类型的患者到医院之后，要找肺动脉高压的原因，针对原因进行治疗。另外针对症状，如出现了右心功能不全的情况，可能会针对性采取利尿，减轻心脏负荷等治疗来缓解进展，改善生活质量。肺动脉高压的患者在日常生活中一定要避免劳累，预防感冒，以免病情加重。所以肺动脉高压的患者一定要有信心，如果出现比较严重的症状，一定要到医院及时就诊，在医生指导下采取积极治疗措施，会有利于改善生活质量，减轻症状，延缓疾病进展。

肺高血压的原因如下： 1、肺动脉高压，其往往跟特发性的情况或遗传性肺动脉高压，如基因突变、先天性心脏病，较大儿童吃减肥药相关，部分患儿还会合并结缔组织疾病。比较特殊的原因，是心衰导致的持续性肺高血压； 2、其它病变，如左心系统有问题，左心心肌病、瓣膜狭窄等； 3、肺部相关疾病，如慢性阻塞性肺病，常见于早产儿，由于支气管肺发育不良，进而会引起肺部缺氧、血管收缩、肺高血压、慢性血栓栓塞，目前这种类型的儿童较少见； 4、原因机制不明确的血液系统疾病、代谢系统疾病，引发的肺高血压改变。

先心病肺动脉高压分根据不同类型，其症状具体如下： 1、艾森曼格综合征，是先天性心脏病的终末阶段，往往是早期存在心内大缺损，存在左向右的分流，即从左边心室或者左边心房，向右边心室或右边心房，或者从主动脉向肺动脉的血液分流。到一定程度后，肺动脉压力增高高于体循环时，就会出现逆转，或者双向分流，即右向左分流或者双向分流，这时儿童往往会有发绀、红细胞增多、多器官受损等表现； 2、先天性心脏病术后的肺动脉高压，此时儿童先天心脏病已经治好，但是肺动脉高压在术后还存在，或者部分儿童是术后几个月，甚至几年内又重新出现肺动脉高压，这种情况往往较严重； 3、肺动脉高压，合并小缺损，如小的房间隔缺损、室间隔缺损，这种情况实际上是肺血管有明显病变，只是恰巧合并先天性心脏病，这种类型的儿童一般不可以随意做先心病手术； 4、左向右分流型的肺动脉高压，一般存在中到大型缺损，且肺血管阻力是轻到中度增加，安静时一般也没有发绀，建议儿童早期手术治疗。

新生儿肺动脉高压是出生后的肺血管阻力持续性增高，导致循环发生障碍，可以看到心房水平，或者动脉导管水平出现异常。血液从右向左分流，如右心房、右心室、肺动脉称为右，左边是从左心房、左心室，以及主动脉这一边。因此右心房血液向左心房分流，肺动脉的血液向主动脉分流。肺动脉、右心房、右心室流的是静脉血，出现右向左分流时，患儿会出现严重的低氧血症，而且会有发绀的症状。 儿童出生后，因有肺炎或胎粪吸入，引起儿童肺血管对外界的适应不良，没有较好的舒张。胎儿在宫内时长期慢性缺氧、肺血管发育差，肺血管肌肉层较厚，此时会较严重，相对上一种情况预后较差。肺发育不全，特别是先天性膈上或者肺动脉阻塞，胎儿会引起一叶肺，甚至一侧肺的发育不良，这种情况下，儿童整个肺循环阻力会较高，儿童的预后较差。

肺动脉高压是以心脏、肺脏及肺血管本身疾病引起肺血管阻力增加为特征的一种临床病理生理综合征，肺动脉高压到后期可引起肺源性心脏病及右心功能衰竭。所以肺动脉高压能否治愈与其诱发原因密切相关，需明确肺动脉高压原因，临床常见原因包括心脏疾病如长期左心衰竭、二尖瓣狭窄、灌注不全等；肺脏疾病如长期慢性阻塞性肺疾病，肺血管疾病如反复肺栓塞等。治疗肺动脉高压原则为积极治疗原发病，去除导致肺动脉高压病因。 如果肺动脉高压较轻，且原发病能得到控制，则肺动脉压力也可得到较好控制，甚至轻度的肺动脉高压可治愈，如早期发现肺栓塞并进行治疗，肺动脉压力通常不再进展。但很多疾病如心脏疾病或长期慢阻肺，可随年纪增长反复加重，肺动脉压力不能缓解，多数无法治愈。如果遇到发病诱因，还会复发，甚至需终身治疗。因此建议肺动脉高压早期患者，一定要到医院评估肺动脉压力，查明原因，有利于稳定疾病。但如果已形成右心衰竭，则无法治愈或生活质量较差。

原发性肺动脉高压是指相对于继发性肺动脉高压的原因不明确，或者是没有其它器官系统疾病但依然表现出肺动脉压力升高。肺动脉高压的概念是指肺动脉收缩压＞30mmHg，或者肺动脉平均压≥25mmHg。 原发性肺动脉高压最常见的原因是胎儿出生后，肺血管阻力没有得到正常的生理性下降，肺血管厚度、肺小动脉中层厚度没有退化，比正常小儿厚，导致肺血管阻力增加，肺动脉压力增高。原发性肺动脉高压是排除继发性症状后的诊断，目前没有理想的根治手段。

肺动脉高压导致蓝嘴唇症状，即紫绀。当肺动脉高压存在时，氧合变差，大量去氧血红蛋白在口唇、指甲过多分布，因口唇本身毛细血管极为丰富，会在口周或者指甲表现出淡蓝色，即肺动脉高压蓝嘴唇症状。 患者可通过吸氧改善循环，或者服用特别药物，一定程度上缓解肺动脉压力，重新获得很好的临床治疗效果。部分患者可通过外科手术治疗，缓解左右心房压力，在一定程度上改善肺动脉高压。

肺动脉平均压＞25mmHg称肺动脉高压，具体如下： 1、25-30mmHg称为轻度肺动脉高压； 2、30-50mmHg称为中度肺动脉高压； 3、＞50mmHg称为重度肺动脉高压。 肺动脉高压患者的严重程度，一定要结合患者的临床症状判断。轻度肺动脉高压不会引起特别明显的临床症状，随着病情发展，一旦进展为中度甚至重度肺动脉高压，出现肺水肿、肺淤血、氧合障碍时，才会产生比较严重的临床症状。对于轻度肺动脉高压，一定要定期随访，定期监测，必要时寻找相关临床病因，及时干预，才能够避免疾病的进展。

特发性肺动脉高压无有效根治方法，临床上常用药物改善预后和生存率。常用三大类靶向药物，包括磷酸二酯酶抑制剂，如西地那非、他地那非；内皮素受体拮抗剂，如波生坦、安贝生坦、马昔腾坦；前列素类药物，如依前列醇；还有万他维之类药物。通过药物治疗，虽然不能够达到治愈肺动脉高压效果，但是能够改善患者临床症状，改善患者生活质量。 随着医疗技术发展和人们对生活质量提高，对肺动脉高压认识逐年、逐渐明确。目前肺动脉高压分为几大类： 1、特发性肺动脉高压：无明确病因包括基因、先天性心脏病、特殊药物使用导致不明原因肺动脉压上升； 2、慢性阻塞性肺病导致肺动脉高压、左心相关肺动脉高压：病因明确，患者通过积极治疗原发病，改善肺循环、肺功能可达到改善或者治愈肺动脉高压。