肺动脉高压

先天性心脏病术后效果较理想，但若患者术前心功能差，有肺动脉高压、心律失常或其他全身脏器的功能障碍，尤其心力衰竭等，则术后效果相对较差。若室间隔缺损手术后有残余分流，可有溶血、贫血等后遗症，需再行相关手术处理；若为法洛四联症患者，存在肺动脉瓣口狭窄，随生长发育无法增长，则术后远期仍有发生狭窄的可能，术后需观察是否有高血压、脑血管或其他部位血管病变的发生。

心电图是检测心脏通路，心脏彩超检测心脏结构大小、瓣膜情况，先天性心脏病往往是心脏结构的异常，所以确诊的依据是心脏超声。但是先天性心脏病如果引起心脏电活动变化，影响正常心脏传导系统，在心电图上都能表现出来。 先天性心脏病如肺动脉狭窄、肺动脉高压、房间隔缺损、三尖瓣病变，如果引起右心室肥大，心电图上可以表现出右心导联R波增高。右心室肥大的原发疾病如果较轻，患者不一定有明显的不适。还有一种是先天性右位心，即心脏在胸腔的右侧，其心房、心室和大血管的位置，宛如正常心脏的镜中像，左右位置反转，一般还伴其它内脏转位，称为镜像右位心，这种先天性右位心可以通过心电图确诊。

心脏手术相对普通手术，手术风险比较大，但是常见心脏病，如房间隔缺损，在心脏外科算相对治疗较多，手术治疗经验较多，属于难度相对较小的手术。房间隔缺损手术风险到底怎么样，绝大多数房间隔缺损手术没有特别问题，除非患者有特殊情况或者出现意外情况，可能增加手术风险。 房间隔缺损部位不同，合并情况不一样，手术风险也不一样，比如患者肺动脉高压或者合并肺静脉异位引流等其它问题，手术风险会增加。总体情况来看，绝大多数心脏病能够安全进行手术，且手术效果良好，目前手术成功率基本在95%以上。

先天性心脏病分很多类，如左向右分流的先天性心脏病，以及室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病。由于存在分流，所以肺血增多，导致肺动脉压力增高，也就是临床所说的肺动脉高压，能否治疗需分情况讨论，具体如下：1、如果得到及时、有效的治疗，分流中止后，肺动脉高压会逐渐降至正常；2、如果错过最佳手术机会，肺血管损害发生后，肺动脉压力会逐渐升高，即使做手术，远期的肺动脉压力也不可能降到正常。甚至有些肺动脉压力升高到很高后，可能会引起远期出现问题，如右心功能不全，甚至出现咯血等；3、先天性心脏病可能会合并原发性肺动脉高压，这时肺动脉高压和先天性心脏病没有因果关系。虽然先天性心脏病可能得到根治，但是原发性肺动脉高压不会随着先天心脏病的矫治而改善。如果小儿先天性心脏病与肺动脉高压存在因果关系，先天性心脏病治疗后，肺动脉高压可能会得到矫治。对于原发性肺动脉高压而言，即使先天心脏病得到治疗，肺动脉高压也不会降至正常。

左向右分流型先天性心脏病由于存在左侧胸腔向右侧心腔的分流，可出现以下并发症： 1、由于肺循环血流量增多且免疫力低下等原因，容易出现反复肺部感染； 2、由于肺循环血流量增多，造成肺动脉高压； 3、由于体循环血量相对不足，可导致患儿出现乏力、多汗、气短、体型瘦小、生长发育落后等表现； 4、由于心内膜完整性被破坏，容易并发感染性心内膜炎，造成菌栓形成破坏瓣膜，菌栓脱落还会造成肺栓塞等并发症； 5、由于心脏长期处于容量和压力超负荷的情况下，而出现心力衰竭。

孕早期如发现未闭导管，口径比较大，但没有出现明显右向左分流，可考虑手术矫治。如果已有肺动脉高压，并有明显的右向左分流，可以人工流产终止妊娠。动脉导管未闭小、分流少者可没有任何症状，导管大、粗，分流量大，可出现的症状是乏力、劳累后心慌、气喘、胸闷、咳嗽、咯血。妊娠32-34周是心脏负荷最大的时期，孕妇很容易发生心力衰竭。妊娠合并动脉导管未闭的发病率较低，如孕前发现较大的动脉导管未闭，应于妊娠前结扎或切断未闭导管，进行手术矫治。 未闭导管口径较小，肺动脉压正常者，妊娠期通常无明显症状，可继续妊娠到足月。分娩期应加强对产妇的监护，如产程较长或出现胎儿窘迫，应放松剖宫产手术指征。妊娠期除注意休息、补充营养外，应预防上呼吸道感染，积极防治妊娠期高血压疾病。如果未闭动脉导管口径较大或合并妊娠期高血压、胎位不正，患者虽无明显症状，宜于妊娠37周或胎儿已能存活时，采取选择性剖宫产终止妊娠。妊娠过程中若出现心悸、气喘、胸闷等先兆的心力衰竭症状者，应积极控制心衰后终止妊娠。分娩或剖宫产手术前后应给予抗生素防治感染性心内膜炎的发生，心功能良好者产后可以哺乳。

动脉导未闭引起的血流动力学改变和病理、生理改变，主要是动脉内血经过动脉导管分流到肺循环，从而使肺循环血流增加，肺动脉压力增高。这类患者肺内压力增高，除了血流增多引起压力增高外，同时会存在压力传导因素，随着病变进展，肺血管损伤加重，有一部分患者肺动脉压力会持续增高，肺血管损伤持续加重，从而由动力型肺动脉高压转化成阻力型肺动脉高压，这部分患者远期预后不佳。 对于以动力型肺动脉压力为主的患者而言，及时做动脉导管结扎或者封堵后，肺动脉压力会逐渐降低。对于肺血管已经发生损害，病程比较长的患者，即使做了动脉导管结扎或者封堵，肺动脉压力降低往往都有很长的过程，甚至有一部分患者无法降低到正常水平，这类患者在治疗后远期需要继续服用药物，以获得比较好的远期效果。

动脉导管未闭X线可表现为肺动脉段突出，特别是当合并肺动脉高压时，肺动脉突出会比较明显，还有个别孩子因为肺血有明显增多，动脉导管未闭的孩子在X线上可能会有肺部炎症，或者肺血管、肺纹理明显增多、增重的表现。还有一些孩子可能在后期出现了心室扩大，可能心影会有明显扩大，或者心尖可以有向下移动，这也是动脉导管的典型X线表现，但主要还是肺动脉段突出。如果发现胸片提示有肺动脉段的明显突出，同时在体格检查时，在胸骨左缘第二肋间听到了连续性的全收缩期杂音，就要怀疑有动脉导管未闭，建议完善心脏彩超，明确是否存在动脉导管未闭，如果确实存在同时又出现了严重的血管之间的分流，出现心脏扩大甚至心功能降低，就建议在专业先天性心脏病医生的指导下，开展下一步治疗。

胎盘早剥的并发症，每一种到一定的程度都非常致命，会危及母胎生命，具体并发症如下： 1、胎儿宫内死亡，胎盘早剥的面积越大、出血量越多，胎儿有可能缺血、缺氧死亡； 2、胎盘早剥容易发生凝血功能障碍、DIC、发生皮肤黏膜出血、阴道出血不凝、子宫胎盘卒中，这种凝血功能障碍容易造成产后的大出血； 3、产后出血、急性肾功能衰竭、胎盘早剥、孕产妇休克、肾小管缺血坏死，容易出现肾衰竭； 4、羊水栓塞，羊水经开放血窦进入血液循环，导致羊水栓塞、肺动脉高压，危及孕妇生命。

羊水栓塞的抢救流程如下： 1、抗过敏、解除肺动脉高压，改善低氧血症，必要时气管插管，甚至行气管切开，开放静脉通道； 2、抗休克，补充血容量，使用扩容、升压药物，纠正酸中毒、心衰； 3、防治DIC，输入新鲜血液、血浆冷沉淀，补充凝血因子； 4、注意监测尿量，预防肾功能衰竭，必要时透析治疗； 5、应用广谱抗生素预防感染； 6、产科处理，根据情况选择剖宫产、阴道助产，密切观察阴道出血情况。