肺动脉高压

完全性肺静脉异位引流属于急症的先天性心脏病，患者需要早期手术进行干预、治疗，效果非常好。但如果患者没有及时进行手术，或发现较晚，失去最好的手术时机，会引起很多问题。 因为肺静脉回流到左心，受到上述途径的限制多会出现梗阻，可在肺静脉开口位置有梗阻，或房间隔水平有梗阻。若房间隔缺损较小或没有房间隔缺损，患者只存在卵圆孔未闭，右心血液过不去则会出现心衰，还可有肺动脉高压、心功能不全、反复肺炎等情况。如果患者没有及时手术，多会出现肺炎、心衰而危及生命。孩子多会出现缺氧，不仅心脏缺氧，全身组织器官如大脑都会缺氧。如果手术较晚则会影响孩子全身的发育，影响大脑发育。所以上述情况都是手术指征，发现即需进行手术治疗。

儿童合并复杂的先天性心脏病，如主动脉缩窄多会导致心脏扩大，因为左心梗阻，所以左心室会显著扩大。但随着病情进展会产生肺动脉高压，肺动脉高压产生后右心室压力也显著升高，所以右心室同样也会增大。可以看到右心室、左心室，全心室扩大，再往后不仅右心室扩大，右心房也会大。 可以跟其他鉴别，如跟室间隔缺损鉴别，室间隔缺损的心脏扩大不是全心扩大，可能只是左心室扩大，然后早期就发现，通过手术治疗。还有房间隔缺损，可能右心室扩大。法洛四联症也是右心室扩大，通过胸片上看到心脏扩大，以鉴别具体是哪种情况。 心脏扩大得非常明显可以压迫喉返神经，小孩可能出现声音嘶哑，甚至压迫肺出现呼吸困难，还可能出现反复肺炎、心衰的表现。针对这种主动脉缩窄若等到心脏非常大，可能就失去手术机会。一般在1个月左右都要做手术，绝对不能超过3个月。但也有部分缩窄心脏扩大不严重，早期没发现，也有3个月以后发现才做手术。

轻度三尖瓣关闭不全通常不需要特殊治疗，定期观察即可。但有时需要对这种情况有一定警觉，有些疾病早期可能表现为轻度三尖瓣关闭不全，比如肺动脉高压、肺栓塞、右心室功能异常等。 如果在系统检查以后，排除严重疾病的可能性，单纯三尖瓣轻度关闭不全完全可以不用担心，只要定期随诊观察，也不用特殊药物治疗，患者也有较好的预后。

临床上二尖瓣狭窄中度或中度以上患者，均需要进行手术治疗，若不进行手术治疗，将引起左房压力增高，导致左心室功能低下。左房扩大之后，可引起肺动脉高压，可能导致栓塞或房颤。 二尖瓣狭窄手术指征主要依据狭窄开口面积而定，一般可通过彩超检查测量开口面积及血栓速度，根据检查仪器的上下镜、左右镜，测出二尖瓣开口面积，中重度病情均需进行手术治疗。

三尖瓣的反流大多数都是正常的，能否自愈没有意义，因为是正常现象。但是如果是大量的反流，或者反流速度非常快，提示其有病因，要寻找病因，根据病因来考虑治疗的方法，几乎没有自愈的可能性，即三尖瓣反流要么正常，要么是病理状态，不管是由肺动脉高压引起的，还是由于右心室增大、右室心肌病引起的，都不可自愈。 二尖瓣反流一旦出现，就说明有病理意义，没有自愈的可能。若瓣膜没长好，或者左心室增大，都没有自愈的可能。只有通过正常的诊治，如患者有心肌炎或者心肌病引起，服用药物或者静脉输液后，使其心脏变小，才有可能使二尖瓣的反流恢复。二尖瓣本身有病变，如二尖瓣脱垂、二尖瓣裂、二尖瓣畸形，都不可自行缓解。

三尖瓣是位于右侧心脏，右心房和右心室之间的心脏瓣膜，是单向阀门，保证血液在心脏舒张期能从右心房很通畅地流到右心室，但是在心脏收缩期右心室血液又不会反流到右心房。 对于重度关闭不全，首先要分析原因，三尖瓣关闭不全的原因多数是继发性，由于左侧二尖瓣或者主动脉瓣病变引起肺动脉高压、右心室扩大，进而导致三尖瓣关闭不全。 也有些是原发性，比如三尖瓣本身病变引起的三尖瓣关闭不全。对于继发性，在做左心手术，比如二尖瓣成型或者置换时，三尖瓣一定要同时做成形。 对于原发病变，如果三尖瓣关闭不全已经到重度，从原则上来讲，应该也要积极治疗，但是治疗也是以成形为主，多数做修复就可达到纠正三尖瓣关闭不全的目的。

多数的三尖瓣反流可以通过三尖瓣修复的方法达到治愈，所谓治愈是可以把三尖瓣完全修复到一点没有反流，对于器质性或者非常严重的三尖瓣关闭不全，也可以通过人工瓣膜置换的方法达到纠正目的。 三尖瓣是位于右心房和右心室之间的一个单向阀，目的是防止右心室的血液在收缩期向右心房倒流，同时又能保证在舒张期血液很通畅的从右心房流到右心室。三尖瓣关闭不全是因为收缩期瓣叶对合欠佳，导致血液从右心室反流到右心房，病因有原发和继发，继发性临床最多见，往往是主动脉瓣、二尖瓣狭窄、关闭不全引起的肺动脉高压，导致右心室扩大，引起三尖瓣关闭不全。真正器质性的三尖瓣关闭不全比较少见，比如最常见的风湿性三尖瓣关闭不全。

三尖瓣是心脏阀门，心脏一共有四个阀门，三尖瓣在右心房和右心室之间，心脏所有阀门都是单向。在正常情况下，三尖瓣血流方向从右心房流入右心室，患者出现病理状态下，也就是说当三尖瓣这扇门关不严时，本来应该往肺动脉去的血，因为三尖瓣关闭不全，右房压力减低以后，从右心室返流回右心房，叫做三尖瓣反流。 三尖瓣反流的发生原因，多数是左心系统疾病或房颤所致，三尖瓣瓣环会扩大，瓣环扩大以后，有效关闭不严，所以造成反流。还有一些心肌病患者，三尖瓣反流和心脏功能有关，还常见于肺动脉高压患者，肺动脉高压可以是慢性，也可以是急性。急性肺梗、肺动脉高压，会出现比较严重的三尖瓣反流。出现三尖瓣反流，要查三尖瓣反流原因，根据不同原因进行不同处理。

小孩膈疝是胸外科的急腹症，是相当严重的疾病，尤其是新生儿膈疝，重点表现即膈肌上有缺损。常见的小孩膈疝通常叫后外侧胸腹裂孔疝，即膈肌的后外侧有一个缺损，腹腔的脏器通过该缺损凸入到胸腔，会挤压心肺的面积，尤其是新生儿，在胎儿时期就存在这种疾病，主要表现是肺部发育不好，影响整个的呼吸功能，可能需要气管插管以及使用呼吸机。小孩膈疝临床上比较常见，100%确认该疾病后需进行手术，术后成功率较低，尤其是危重型膈疝，手术存活率大概在60%。肺发育不好，会引起持续性的肺动脉高压，持续性的肺动脉高压会随着肺炎程度加重，最终无法脱离呼吸机，可能需要上先进的ECMO，即体外膜肺氧合，甚至部分小孩通过ECMO治疗也无法解决问题。手术成功率低是由于该原因导致，只要患儿度过新生儿期，不出现消化道梗阻表现，多数通常没有问题。

血管阻力指血液在血管系统中流动时所受到的阻力，大部分发生在小动脉、微动脉，血管阻力的计算公式为血管阻力=（入口端压力-出口端压力）/血流，肺循环从肺动脉到左心房总压力降约为10mmHg，肺血流量约为6L/min，计算得出肺血管阻力值约为1.7mmHg/L·min，引起肺血管阻力增加主要有以下因素： 1、长期反复发作的慢支及支气管周围炎，可累及邻近的肺小动脉引起血管炎，腔壁增厚、管腔狭窄或纤维化甚至完全闭塞，使肺血管阻力增加产生肺动脉高压； 2、随着肺气肿加重，肺泡内压增高压迫肺泡毛细血管，造成毛细血管管腔狭窄或闭塞； 3、肺泡壁破裂造成毛细血管网毁损，肺泡毛细血管床减损至少超过70%，肺循环阻力增大，促使肺动脉高压的发生； 4、肺血管收缩与肺血管的重构，慢性缺氧使血管收缩管壁张力增高，可直接刺激管壁增生，肺细小动脉和畸形微动脉的平滑肌细胞肥大或萎缩，细胞间质增多，内膜弹力纤维及胶原纤维增生，非畸形微动脉机化使血管壁增厚、硬化、管腔狭窄、血流阻力增大。