肺动脉高压

特发性肺纤维化治疗方法包括： 1、药物治疗：如吡非尼酮、尼达尼布，以及抗氧化、抗胃反流的药物等，可以改善患者的肺功能和运动能力； 2、合并症和并发症的治疗：患者容易出现肺动脉高压和肺癌，应及时诊断，使用药物进行控制； 3、肺康复治疗：这是非常重要的管理方法，能够改善患者的生活能力和精神状态。 具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

特发性肺纤维化无明确病因，疾病发展到晚期，由于缺氧、肺结构破坏，可以导致继发性肺动脉高压。所谓继发性肺动脉高压指病因明确，与肺部病变、缺氧等因素有关。但特发性肺纤维化不会导致特发性肺动脉高压，特发性肺动脉高压多无明确病因，因此两者之间没有直接关系。

系统性红斑狼疮患者一旦怀孕，应该在风湿科医师兼产科医师指导下进行随诊。如果系统性红斑狼疮患者在疾病非稳定期怀孕，让风湿科医生评估患者病情，如果服用环磷酰胺、来氟米特、甲氨蝶呤等可能致畸的药物，应该终止妊娠。 如果患者在非稳定期，没有服用可能导致畸形的药物，患者又有生育的欲望，可以继续妊娠。患者应该知道，在整个妊娠过程中，妊娠跟红斑狼疮相互影响，导致母体病情的加重，应该及时到医院密切监测病情。如果系统性红斑狼疮此时合并严重的脏器功能受损，比如严重肺动脉高压、心包积液还有蛋白尿没有控制，应该终止妊娠。

混合结缔组织病不一定必须使用激素治疗，混合结缔组织病是一类累及到皮肤、肌肉和关节等的疾病，表现肌酶升高、皮肤硬化、雷诺现象、肺动脉高压、关节肿痛等。混合结缔组织病是否要用激素，应该依据具体的病情而定。 有一部分混合结缔组织病可以不用激素，比如仅仅有关节症状、皮肤症状，而没有出现肺动脉高压、肌炎症状、肌酶升高，这部分病人可以单用慢作用药做治疗。定期复查观察，依照疾病的具体情况，再决定是否加用激素。另一部分，如果混合性结缔组织病合并有脏器受损，尤其肺动脉高压或者肌肉病变，此时一定要用激素治疗。

心脏肥大是否严重需要根据不同的病因进行不同的分析。若心脏肥大由年龄增加或长期高血压导致，并不是特别严重，可以定期随访或降压治疗；但其它的一些情况可能就比较严重，如左心肥厚、肥厚型心肌病。肥厚型心肌病患者心电图会有心脏肥厚表现；而长期的心律失常、心房颤动、心房扑动也会有心房的扩大；另外，长期风湿性心脏病也会导致心房扩大。 右心扩大的原因包括长期慢阻肺、慢性气管炎，可以引起肺动脉高压，从而引起右心扩大，称为肺源性心脏病，简称为肺心病。还有一些少见的遗传性的病，如先天性心肌致密化不全，彩超检查的时候也会发现有心脏扩大。此外，致心律失常性心肌病也会导致右心扩大。 若心脏肥大由年龄、高血压引起，积极治疗后并无大碍。假如各种心肌病引起心脏扩大，最后导致心衰，出现心脏扩大，此时则比较严重。所以患者需要到医院明确诊断，从而再进行进一步的治疗。

轻度肺动脉瓣反流需明确肺动脉瓣反流是先天性因素导致还是其他疾病继发。如果是先天因素，通常患者没有症状，需定期复查，可能需每3-6个月复查超声心电动图，观察肺动脉瓣反流有无加重。 如果是其他疾病引起肺动脉瓣反流，如肺动脉高压。由于肺动脉高压、肺动脉增粗引起肺动脉瓣反流，需对肺动脉高压进行病因性治疗。需先明确肺动脉高压的原因，然后对肺动脉高压进行治疗，治疗后肺动脉瓣反流可以得到延缓或控制。

肺门舞蹈症是X线诊断名词，指在透视下看见肺门血管，即肺动脉及其各个分支会有扩张和波动，如跳舞一样。肺门舞蹈症是由肺血管扩张，肺血流量增加所致，各种先天分流型疾病或后天贫血、甲状腺功能亢进症等高动力循环状态，导致肺动脉扩张、肺动脉高压以及肺动脉瓣相对关闭不全。一般表现为肺动脉收缩期血流增多以及舒张期血流较少，管腔直径会在收缩期和舒张期发生变化，出现肺门如跳舞一样的状态。先天性房间隔缺损时，左房血液会流到右房，右室不仅要接受右房血液，还要接受部分来自于左房的血液，肺动脉血流增加。肺动脉血流长期增加，引起肺动脉瓣的相对关闭不全，出现肺门舞蹈症的症状。

间质性肺疾病是由于大气污染，慢支、哮喘反复发作等导致，病例越来越多。间质性肺疾病以慢性胸闷、气促症状逐渐加重为表现，合并有部分并发症，如慢性支气管炎、肺气肿、呼吸衰竭、肺心病、肺动脉高压、自发性气胸、肺脓肿、肺癌等，都是间质性肺疾病后期常见并发症。 患者一定要到医院找专业医生，进行合理诊断和治疗，不要在出现严重并发症以后才到医院，此时治疗比较困难。对于间质性肺疾病要做到早诊断、早治疗，合理控制并发症。

慢性风湿性心脏瓣膜病患者的主要临床表现，包括劳累时呼吸困难、憋气或者双下肢肿、肝淤血、颈静脉怒张、心慌等，也可以出现心律失常，如心房颤动非常常见。慢性风湿性心脏瓣膜病主要累及的瓣膜是二尖瓣和主动脉瓣，其次是三尖瓣，如果二尖瓣和三尖瓣受累，患者的表现也不同，具体如下：1、二尖瓣狭窄：主要表现为活动时肺淤血严重、呼吸困难，再严重可以出现肺动脉高压、右心衰、双下肢肿，右心系统心脏瓣膜病；2、三尖瓣狭窄：开始表现为右心衰、腿肿、主动脉瓣狭窄和关闭不全，表现主要是活动或者胸闷憋气，也可以有心绞痛，进一步发展可以出现左心衰，主要表现为劳累性呼吸困难或者阵发性夜间呼吸困难，甚至于端坐呼吸伴血压偏低。

慢性肺源性心脏病存在多种诱因，如为慢性阻塞性肺疾病引起的慢性肺源性心脏病，则与长期低氧或肺泡结构改变有关。如果造成肺循环结构改变，则会引起肺动脉高压相关症状，患者可表现为呼吸困难、胸闷、胸痛。 治疗首先需要明确引起慢性肺源性心脏病的原因，如果是慢性阻塞性肺疾病引起慢性肺源性心脏病，则需要改善低氧、高二氧化碳的状态。建议进行家庭氧疗，但家庭氧疗所需的时间通常比较长；如果出现心功能衰竭，可以针对心功能衰竭予以治疗。急性期可以选用西地兰、抗凝剂进行治疗。