肺动脉高压

硬皮病以目前医疗发展情况无法治愈，但通过临床综合手段与患者的积极配合可延缓疾病发展。硬皮病发生包括炎症、自身免疫及纤维化等多个因素，为复杂疾病，所致的临床表现及治疗方案较为多样化，具体如下：一、临床表现：1、皮肤或黏膜表现，如皮肤硬化、雷诺现象等。2、呼吸或消化系统表现，如肺动脉高压、肺纤维化、胃食管反流等。3、肾脏或心血管系统，较为严重时情况可累及；二、治疗方法：1、免疫抑制剂，肾危象风险较小患者可用。2、小剂量激素可酌情给予。3、新兴生物制剂，如托珠单抗对于部分患者有效。4、干细胞移植。5、可给予叶酸、促胃肠动力等对症处理缓解症状，用于出现相应脏器的表现，如胃食管反流。

硬皮病也称为系统性硬化病，是自身免疫性疾病的一种，皮肤会变硬其实并非是外来因素的影响，还是自身免疫紊乱所引起，系统性硬化在遗传背景的基础上，受到外界因素的诱发，本身免疫系统发生了紊乱。 人的保护机制防止外来的东西不要侵犯自己，但对于自身，保护自身别受过多伤害。在系统性硬化的患者中，受到了自身免疫系统的攻击，所以导致皮肤发生硬化、纤维化，出现内脏器官受累，出现内脏纤维化，如肺纤维化，出现血管硬化、纤维化，出现肺动脉高压或肾危象等表现。所以系统性硬化包括硬皮病在内，尽管发病机制不是很清楚，但是主要原因是自身免疫紊乱。

硬皮病的预后总体来说因人而异，但硬皮病目前科学上不能够完全治愈，硬皮病可以治愈，但硬皮病还可控制一部分发展。硬皮病疾病发展比较缓慢，相对比较温和，虽然如此，但一部分硬皮病的患者比较严重，如表现为肺间质纤维化，肺动脉高压或肾危象，患者比较严重，需要更多的免疫抑制剂，甚至联合激素、生物制剂的治疗。但系统性硬化的患者经过药物治疗，可以把疾病以及并发症控制得比较满意，但系统性硬化病到目前为止还不可以彻底治愈疾病，所以和其他自身免疫性疾病一样，一旦得病以后会与生携带或共存状态。

硬皮病的临床表现，主要分为以下两个方面：1、皮肤表现：硬皮病的皮肤表现分为肿胀期、硬化期以及萎缩期，早期皮肤可以出现肿胀的情况，之后逐渐出现皮肤增厚、硬化，后期可以出现皮肤萎缩的情况；2、全身及脏器受累表现：硬皮病的患者可以出现脏器受累相关的临床症状，例如70%左右的患者可以出现雷诺氏现象，肢体末端在受冷以后出现顺序性的颜色变化，即青紫、潮红、苍白等颜色改变。还可能会出现消化道的症状，可以导致反流性的食管炎、腹痛、腹泻等。另外也常见于肺部受累，在临床上多见肺间质纤维化、肺动脉高压等，主要表现为进行性的呼吸困难，活动以后的胸闷、气短等。还有部分患者可以出现肾功能减退的情况，严重时可以出现下肢的浮肿、血压升高等。硬皮病是累及全身的系统性疾病，当全身脏器受累时，会出现相应的临床表现。

系统性硬皮病是一种自身免疫性疾病，主要引起胶原纤维纤维化、增生硬化，最后引起相应症状。发病机理包括三个方面，即免疫系统炎症，血管病变，纤维化。治疗主要针对以上三个方面，治疗药物如下： 1、皮质激素对急性期水肿和免疫炎症有非常好的效果； 2、免疫抑制剂：比如甲氨蝶呤、环磷酰胺，目的主要是抑制免疫异常； 3、血管病变药物：患者可出现肺动脉高压、肢端溃疡，需给予针对血管病变药物，如内皮素拮抗剂波生坦、安立生坦； 4、抗纤维化治疗：因为系统硬化最终引起皮肤、内脏硬化，故治疗涉及抗纤维化治疗，目前临床多给予尼达尼布、吡非尼酮，系统性硬化皮肤病变、肺病变可涉及这一类药物； 5、对一些较重的肢端溃疡愈合不良情况，可能会涉及干细胞移植治疗。

硬皮症比较正确的说法是硬皮病或者系统性硬化症，这个病主要表现四肢远端皮肤的硬化，逐渐发展可以发展到全身，腹部、背部、面部等皮肤逐渐硬化，可能会累及到内脏，造成肺动脉高压或者肺间质纤维化，还有食管硬化造成吞咽困难。硬皮病在风湿病所有的疾病中是最难治的疾病，没有特别有效或者特别肯定的治疗方法，可以针对患者症状进行对症治疗。 如果皮肤硬化可以外用药物，最常用的是他克莫司。当然一些口服药也可能有效，比如可以口服他克莫司、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯。对于内脏的受累，比如肺动脉高压或者是食管的硬化，这时药物效果不是特别好，可以用针对肺动脉高压的靶向药物，比如常用安立生坦、波生坦、西地那非等。对于有些病人可能会有手指的雷诺现象，即受凉之后手会变白，这个时候其实治疗除了保暖，避免手受凉之外，也可以用治疗肺动脉高压的药物，也可以同时改善雷诺的现象。对于晚期的患者可能会有食管硬化表现，如反酸、吞咽困难等，这时候可以用改善胃肠动力的药物对症治疗，但是效果可能都不一定很满意。

风湿病危害可轻可重，每个人病情不同，不能一概而论。一般风湿病危害主要有以下几方面： 1、部分患者会出现较重皮疹或环形红斑； 2、风湿病会侵犯关节，大部分患者表现关节肿胀或疼痛，甚至骨质破坏，最后造成关节畸形，严重影响生活，因为出现了关节方面功能障碍； 3、风湿病经常会累及内脏，例如影响心脏时可能会出现心包积液或心律不齐等； 4、风湿病影响到肺脏，会出现肺间质纤维化或肺动脉高压，造成患者呼吸困难，甚至部分患者最后出现呼吸衰竭。

2型房间隔缺损的治疗方法，应根据缺损的部位、大小而定，具体如下： 1、缺损较小：无特殊的血流动力学异常，可以适当观察，待患儿年龄较大时，进行微创封堵治疗或者开胸的直视修补； 2、缺损较大：甚至相当于左右心房之间没有间隔，患儿可能会出现早期肺动脉高压、反复肺部感染，生长发育会有一定的影响，需要尽早进行手术治疗。可通过侧切口体外循环下进行房间隔缺损修补，或者正中切口进行房间隔缺损修补，都可以达到较好的治疗目的。对于比较大的2型房间隔缺损，手术后需要长时间使用强心利尿的药物，使心脏功能得到较好的改善。

心脏瓣膜性疾病，就是心脏的各个瓣膜，包括二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣和肺动脉瓣发生的病变，这些病变可以是风湿性的，可以是先天性的或者是退行性改变，它可以引起瓣膜的狭窄，也就是开放明显受限，也可以是关闭不全。狭窄引起血流梗阻，关闭不全会引起心脏的无效射血。瓣膜性疾病它的危害主要包括像二尖瓣狭窄的时候，它可以引起左房持续的增大，另外是引起左房的血流缓慢，在左心房或者左心耳里面形成血栓。二尖瓣狭窄可以引起肺静脉的淤血，然后引起继发性的肺动脉高压，它也可以引起继发性房颤。

单心室属于较复杂的先天性畸形，发病率在活婴当中约为1/6500，占先天性心脏病的1.5%，治疗方案主要如下： 1、出生后伴有严重紫绀、心动过速的患儿建议在早期进行BT分流，即在体循环与肺循环之间通过血管桥增加肺动脉血液，改善患儿缺氧的情况； 2、肺动脉发育正常、肺血较多的患者早期发绀较轻，但这类患者常合并严重的肺动脉高压，而姑息性单心室手术需要患者肺动脉压力低于15mmHg，因此患者需要在单心室修复前3个月内进行肺动脉环缩术，即Banding手术。手术后患者肺动脉开口变小，右心压力增加，肺动脉压力下降。 单心室手术采取双向格林手术时，死亡率一般＜5%，全腔肺动脉吻合手术死亡率也已经降到10%以下，同时国际上某些先进中心使用心外管道，死亡率已降至1%，术后10年生存率超过90%。另外，选择全腔肺动脉手术时，患者年龄越小，则术后康复越有利。