肺动脉高压

先天性心脏病根据左右两侧心腔，以及大血管间有无特殊通道、血流的分流方向分为三大类，主要内容如下： 1、左向右分流型先天性心脏病：通常是由于左心压力高于右心，平时血液从左向右分流而不出现青紫。当剧烈哭闹、屏气或病理状态时，致使肺循环压力超过体循环压力，右心压力超过左心压力时，出现右向左分流的梗阻性肺动脉高压，则出现永久性青紫，常见于房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等；2、右向左分流型先天性心脏病：即青紫型，如右心流出道狭窄，致使右心压力超过左心，使血流常从右向左分流或大动脉起源异常，使大量静脉血流进入体循环，此时均可出现持续性青紫，常见法络四联症、完全性大动脉转位等；3、其他类型：无分流型即心脏左右两侧、动静脉之间没有异常通道或分流，但可能有心室流出道狭窄、房室瓣反流等，常见于肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、先天性二尖瓣反流等。

先天性心脏病分很多类，如左向右分流的先天性心脏病，以及室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病。由于存在分流，所以肺血增多，导致肺动脉压力增高，也就是临床所说的肺动脉高压，能否治疗需分情况讨论，具体如下：1、如果得到及时、有效的治疗，分流中止后，肺动脉高压会逐渐降至正常；2、如果错过最佳手术机会，肺血管损害发生后，肺动脉压力会逐渐升高，即使做手术，远期的肺动脉压力也不可能降到正常。甚至有些肺动脉压力升高到很高后，可能会引起远期出现问题，如右心功能不全，甚至出现咯血等；3、先天性心脏病可能会合并原发性肺动脉高压，这时肺动脉高压和先天性心脏病没有因果关系。虽然先天性心脏病可能得到根治，但是原发性肺动脉高压不会随着先天心脏病的矫治而改善。如果小儿先天性心脏病与肺动脉高压存在因果关系，先天性心脏病治疗后，肺动脉高压可能会得到矫治。对于原发性肺动脉高压而言，即使先天心脏病得到治疗，肺动脉高压也不会降至正常。

左向右分流型先天性心脏病由于存在左侧胸腔向右侧心腔的分流，可出现以下并发症： 1、由于肺循环血流量增多且免疫力低下等原因，容易出现反复肺部感染； 2、由于肺循环血流量增多，造成肺动脉高压； 3、由于体循环血量相对不足，可导致患儿出现乏力、多汗、气短、体型瘦小、生长发育落后等表现； 4、由于心内膜完整性被破坏，容易并发感染性心内膜炎，造成菌栓形成破坏瓣膜，菌栓脱落还会造成肺栓塞等并发症； 5、由于心脏长期处于容量和压力超负荷的情况下，而出现心力衰竭。

动脉导管未闭是一种常见的先天性心脏病，临床上常见的检查方法包括：1、心脏彩超：为目前临床上应用最广泛的检查方法，可明确未闭动脉导管的直径、严重程度、是否存在肺动脉高压。对患儿无创伤，可用于定期随访复查，了解动脉导管未闭的病情进展；2、心脏CT：可明确未闭动脉导管的大小、长短及形态，包括漏斗型、管型、不规则型等。

动脉导管未闭是一种常见的先天性心脏病，该疾病本身对患者生命影响不大，但其并发症会影响到患者的生存时间。如动脉导管未闭常见并发症为肺动脉高压，临床上可以通过超声测检确诊，又称为先心病相关性肺动脉高压，患者平均生存时间为2.8年。所以建议出现动脉导管未闭应及时治疗。

孕早期如发现未闭导管，口径比较大，但没有出现明显右向左分流，可考虑手术矫治。如果已有肺动脉高压，并有明显的右向左分流，可以人工流产终止妊娠。动脉导管未闭小、分流少者可没有任何症状，导管大、粗，分流量大，可出现的症状是乏力、劳累后心慌、气喘、胸闷、咳嗽、咯血。妊娠32-34周是心脏负荷最大的时期，孕妇很容易发生心力衰竭。妊娠合并动脉导管未闭的发病率较低，如孕前发现较大的动脉导管未闭，应于妊娠前结扎或切断未闭导管，进行手术矫治。 未闭导管口径较小，肺动脉压正常者，妊娠期通常无明显症状，可继续妊娠到足月。分娩期应加强对产妇的监护，如产程较长或出现胎儿窘迫，应放松剖宫产手术指征。妊娠期除注意休息、补充营养外，应预防上呼吸道感染，积极防治妊娠期高血压疾病。如果未闭动脉导管口径较大或合并妊娠期高血压、胎位不正，患者虽无明显症状，宜于妊娠37周或胎儿已能存活时，采取选择性剖宫产终止妊娠。妊娠过程中若出现心悸、气喘、胸闷等先兆的心力衰竭症状者，应积极控制心衰后终止妊娠。分娩或剖宫产手术前后应给予抗生素防治感染性心内膜炎的发生，心功能良好者产后可以哺乳。

动脉导未闭引起的血流动力学改变和病理、生理改变，主要是动脉内血经过动脉导管分流到肺循环，从而使肺循环血流增加，肺动脉压力增高。这类患者肺内压力增高，除了血流增多引起压力增高外，同时会存在压力传导因素，随着病变进展，肺血管损伤加重，有一部分患者肺动脉压力会持续增高，肺血管损伤持续加重，从而由动力型肺动脉高压转化成阻力型肺动脉高压，这部分患者远期预后不佳。 对于以动力型肺动脉压力为主的患者而言，及时做动脉导管结扎或者封堵后，肺动脉压力会逐渐降低。对于肺血管已经发生损害，病程比较长的患者，即使做了动脉导管结扎或者封堵，肺动脉压力降低往往都有很长的过程，甚至有一部分患者无法降低到正常水平，这类患者在治疗后远期需要继续服用药物，以获得比较好的远期效果。

动脉导管未闭是一种较常见的先天性心脏病。动脉导管在胎儿期是肺动脉与主动脉之间的正常血流通道，一般在出生一周内均可以自行闭合。如果动脉导管持续不闭合则在降主动脉与肺动脉之间可以看到异常的通道，就称之为动脉导管未闭。心脏彩超检查是确诊动脉导管未闭的主要方法。二维超声直接征象可以直观地显示降主动脉与肺动脉之间异常的管样回声，间接征象是左房左室的扩大、肺动脉增宽。 当出现肺动脉高压时，右房、右室可以扩大，彩色多普勒检查于肺动脉内可以看到红色的血流信号，由降主动脉经的异常管道进入肺动脉。连续多普勒可测到双期连续性的高速血流频谱，绝大多数的动脉导管未闭均可由心脏彩超确诊。

动脉导管未闭的X线表现主要为肺血增多、左心室增大、主动脉结增宽，可能还会伴有肺动脉高压。此类情况可以看到胸片上肺动脉段有不同程度突出，即肺动脉扩张，外周肺血管纹理扭曲和变细。此时右心房、右心室是以增大为主要表现。 需要鉴别的情况是室间隔缺损，如果在缺损较大情况下，可能出现较明显的左室扩大和肺充血，此时两者可能存在较相似的临床表现。

肺动脉膨隆指肺动脉段突出，是胸片上的反应。肺动脉膨隆或者肺动脉突出多提示患者肺血较多。此类患儿大部分有室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等疾病。因为患儿心脏存在左向右的分流，即左房或左室的血流入右房或右室，从而导致右心血液偏多，血液经过一定的分布后则会表现为左心血液增多。同时，肺血管阻力相对较小的，因此血液增多后肺血管会有所扩张，从而表现为肺动脉膨隆。 左向右分流量较大的患儿，如果不及时分流处理，肺动脉膨隆就会越来越明显，从而导致肺动脉血管、内膜增生，管腔狭窄。重度的肺动脉高压还会造成右向左分流，最终使患儿失去治疗机会。综上，患儿通过胸片发现肺动脉瓣膨胀后，一定要查明原因，明确患儿是否存在室间隔缺损、房间隔缺损或动脉导管未闭等情况。