肺动脉高压

紫绀是因大量无氧合静脉血，进入动脉系统引起全身发紫，称为紫绀。紫绀型先天性心脏病分为以下几种情况： 1、在右心和左心之间存在一个异常交通支，如法洛氏四联症，静脉血通过异常通道直接进入循环系统。通过外科手术治疗，把异常通道修补或处理以后，紫绀可达到完全根治； 2、简单的先天性心脏病，因病程延误，治疗推迟进展为肺动脉高压，右心压力超过左心压力，引起紫绀，这种情况往往已经失去最好的手术时机，只有通过内科、药物治疗，改善心衰及症状，让肺动脉压能够进行性下降，才能重新获得手术机会； 3、复杂的先天性心脏病，如大动脉转位、右位心，只能通过姑息治疗，或者外科分阶段手术，在一定程度上改善患者的临床症状。

血管阻力指血液在血管系统中流动时所受到的阻力，大部分发生在小动脉、微动脉，血管阻力的计算公式为血管阻力=（入口端压力-出口端压力）/血流，肺循环从肺动脉到左心房总压力降约为10mmHg，肺血流量约为6L/min，计算得出肺血管阻力值约为1.7mmHg/L·min，引起肺血管阻力增加主要有以下因素： 1、长期反复发作的慢支及支气管周围炎，可累及邻近的肺小动脉引起血管炎，腔壁增厚、管腔狭窄或纤维化甚至完全闭塞，使肺血管阻力增加产生肺动脉高压； 2、随着肺气肿加重，肺泡内压增高压迫肺泡毛细血管，造成毛细血管管腔狭窄或闭塞； 3、肺泡壁破裂造成毛细血管网毁损，肺泡毛细血管床减损至少超过70%，肺循环阻力增大，促使肺动脉高压的发生； 4、肺血管收缩与肺血管的重构，慢性缺氧使血管收缩管壁张力增高，可直接刺激管壁增生，肺细小动脉和畸形微动脉的平滑肌细胞肥大或萎缩，细胞间质增多，内膜弹力纤维及胶原纤维增生，非畸形微动脉机化使血管壁增厚、硬化、管腔狭窄、血流阻力增大。

肺血管病是肺循环疾病的总称，引起肺血管疾病的原因，包括肺动脉血栓的形成、肺动脉狭窄、肺动脉缺如、由左向右分流的先天性心脏病、原发性肺动脉高压、二尖瓣病变、慢性肺部疾病等，肺血管病有很多种，其治疗方案也不同，具体如下： 1、最常见的肺血管疾病，如急性肺栓塞，就需要抗凝治疗，符合溶栓条件，就需要溶栓治疗，必要时可以采取介入或者手术治疗； 2、部分慢性阻塞性肺疾病，到后期会出现肺心病，引起肺动脉高压、心衰，其治疗要针对慢性疾病的病因，改善肺功能，规范用药治疗，肺动脉压力会得到临床改善； 3、有感染要控制感染，还有部分原发性的，比如先天性疾病，可以通过手术介入治疗； 4、原发性肺动脉高压，病因尚不明确，需要用药物控制，防止病情发展。

膈疝的治疗，根据分类而有区别。成年人的食管裂孔疝往往症状不重，无消化道梗阻症状，可以保守治疗。保守治疗包括减肥、不饱食。睡觉宜头高位或右侧卧位，减少腹腔内压力，酌情使用抑酸药，及保护胃黏膜的药物。先天性膈疝常因疝孔较大、疝内容物较多，原则上均应手术治疗。但特别要一提的是婴幼儿膈疝，尤其是胸腹裂孔疝，往往合并肺发育不良。患儿年龄越小，病情越重。目前认为病死率的主要相关因素是肺发育发育不全，以及持续性肺动脉高压。因此手术时机的选择，应从尽早急诊手术转为改善肺功能，降低肺动脉压力后，再择期手术。创伤性膈疝原则上是早期发现、早期诊断、尽早采取手术治疗。膈疝的外科治疗原则为回纳疝囊，修补膈肌薄弱处。近几年随着胸腔镜技术的应用发展和成熟，不少学者都已经尝试将胸腔镜技术应用于膈疝的外科治疗中。

先天性心脏病治疗方法有两种：手术治疗与介入治疗。手术治疗为主要治疗方式，适用于各种简单先天性心脏病如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等及复杂先天性心脏病，如合并肺动脉高压的先天性心脏病、法洛氏四联症以及其它有紫绀现象的心脏病。介入治疗为近几年发展起来的一种新型治疗方法，主要适用于动脉导管未闭、房间隔缺损，及部分室间隔缺损不合并其它需要手术矫正的畸形患儿，可考虑行介入治疗。两者的区别主要在于，手术治疗适用范围较广，能根治各种简单、复杂先天性心脏病，但有一定的创伤，术后恢复时间相对较长，还会留下手术疤痕影响美观。而介入治疗适用于范围较窄、价格较高，但无创伤，术后恢复快，无手术疤痕。

先天性心脏病手术的最佳治疗时间取决于多种因素，其中包括先天畸形的复杂程度、患儿的年龄及体重、全身发育及营养状况等。一般简单的先天性心脏病，建议在1-5岁内完成，因为年龄过小、体重偏低，全身发育及营养状况较差，会增加手术的风险；年龄过大、心脏会代偿性增大，有的甚至会出现肺动脉压力的增高，同时会增加手术难度，术后恢复时间也较长。对于合并肺动脉高压、先天畸形严重，畸形影响患儿生长发育、威胁患儿生命、复杂畸形需分期手术的患儿，手术越早越好，不受年龄限制。

先天性心脏手术后病人的生长发育、活动能力、生活质量，往往与手术类型、手术时间有关，具体如下： 1、多数非紫绀型的先天性心脏病，及常见的紫绀型先天性心脏病，在适宜年龄阶段手术以后，生长发育和正常儿童相同，而且生活质量也能达到同龄儿童的水平； 2、部分非紫绀型先天性心脏病发展到严重程度，如出现严重肺动脉高压，甚至活动以后紫绀，手术以后患者生活质量会有所下降，复杂心脏畸形病儿手术以后不如正常儿童。 先心病患儿，如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等，在幼儿期接受手术，寿命和正常人相同，青少年期接受手术接近正常人群，可以像正常人一样生活、工作。 所以要及时尽早发现这样的先心病，尽早手术，避免过度劳累、感冒、咳嗽，以避免加重心脏负担。进食不宜过饱，心血管病人要强调进食七分饱，否则容易出现或者诱发心血管疾病。患者要注意不宜过咸食物，先天性心脏病手术以后早期，即在三个月内应适量限制活动，最好根据心肺运动评估，制定运动处方，随着机体的恢复逐渐增加活动量。一般简单的先心病，如动脉导管未闭、房间隔、室间隔缺损等疾病，如果患者手术满意，一般术后三个月能恢复正常生活，可以上学和参加一定的活动或者轻度体力活动。半年以后如果患者体格检查方面恢复良好，就可以像正常人一样工作、学习、参加体育锻炼和劳动。复杂的心脏手术，如紫绀型先心病，术后恢复时间较长，病人需要根据心功能的情况，在医生指导下定期评估心肺功能，逐渐恢复体力活动。

心脏手术相对普通手术，手术风险比较大，但是常见心脏病，如房间隔缺损，在心脏外科算相对治疗较多，手术治疗经验较多，属于难度相对较小的手术。房间隔缺损手术风险到底怎么样，绝大多数房间隔缺损手术没有特别问题，除非患者有特殊情况或者出现意外情况，可能增加手术风险。 房间隔缺损部位不同，合并情况不一样，手术风险也不一样，比如患者肺动脉高压或者合并肺静脉异位引流等其它问题，手术风险会增加。总体情况来看，绝大多数心脏病能够安全进行手术，且手术效果良好，目前手术成功率基本在95%以上。

大部分患儿先天性心脏病术后无需长期治疗，简单先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄，无论采取何种手术方式，术后可口服药物，包括利尿药、强心药等，在1-3个月后复查，若复查心脏正常，则无需后期治疗，仅需在当地医院或专科医院定期复查即可。 但部分患儿需加强利尿且需服用较长时间的药物，比如氢氯噻嗪、呋塞米等。由于部分患儿仍存在心衰及肺动脉高压，需长期服用药，以维持肺动脉压力水平。 复杂先天性心脏病患儿需长期服药，若进行分期手术，患儿需要服用抗凝药预防心脏血管堵塞，此类患儿在服药至1-2年后基本可停药。

先天性心脏病患者若并发心脏扩大、心力衰竭、肺动脉高压、血流动力学紊乱，则不推荐进行新冠疫苗注射，若无上述禁忌则可以考虑注射，但仍需除外以下禁忌：1、免疫功能低下：各种原因导致的免疫功能低下或免疫缺陷患者，通常不建议进行新冠疫苗注射，如恶性肿瘤放化疗期间、器官移植口服免疫抑制剂治疗期间、HIV感染者以及各种原因导致免疫功能低下者；2、发热期间：对于病毒、细菌或寄生虫感染导致患者处于发热期的情况，不建议疫苗接种；3、过敏：既往对各种疫苗成分或辅料成分过敏，以及本身属于过敏性体质的患者，通常不推荐进行新冠疫苗注射；4、急性疾病：对于未控高血压或各类心律失常，以及急性心力衰竭、慢性心力衰竭急性发作期患者，均不推荐新冠疫苗注射；5、特殊人群：孕妇、癫痫患者不建议进行新冠疫苗注射。因此，患者是否可以接种新冠疫苗，应以免疫接种部门的解释为主。