肺动脉高压

先心病肺动脉高压分根据不同类型，其症状具体如下： 1、艾森曼格综合征，是先天性心脏病的终末阶段，往往是早期存在心内大缺损，存在左向右的分流，即从左边心室或者左边心房，向右边心室或右边心房，或者从主动脉向肺动脉的血液分流。到一定程度后，肺动脉压力增高高于体循环时，就会出现逆转，或者双向分流，即右向左分流或者双向分流，这时儿童往往会有发绀、红细胞增多、多器官受损等表现； 2、先天性心脏病术后的肺动脉高压，此时儿童先天心脏病已经治好，但是肺动脉高压在术后还存在，或者部分儿童是术后几个月，甚至几年内又重新出现肺动脉高压，这种情况往往较严重； 3、肺动脉高压，合并小缺损，如小的房间隔缺损、室间隔缺损，这种情况实际上是肺血管有明显病变，只是恰巧合并先天性心脏病，这种类型的儿童一般不可以随意做先心病手术； 4、左向右分流型的肺动脉高压，一般存在中到大型缺损，且肺血管阻力是轻到中度增加，安静时一般也没有发绀，建议儿童早期手术治疗。

肺动脉高压的原因为支气管、肺部发育不良，或先天性心脏病，甚至部分儿童因打呼噜，睡眠呼吸暂停导致，重要的是针对病因治疗，具体如下： 1、解除呼吸道梗阻，治疗先天性心脏病； 2、根据肺动脉高压的情况，进行运动性康复训练，避免儿童到高海拔地区，因低氧会加重肺血管收缩； 3、积极预防感染，儿童出现呼吸道感染时，一定要及时到医院治疗； 4、心理治疗，因肺动脉高压对家长及年龄较大儿童的心理会有影响，一定要进行较好的心理支持，让其树立对疾病治疗的信心和积极性，使其愿意去面对，愿意接受正规治疗； 5、如果肺动脉高压较重，会根据情况进行药物干预治疗。

新生儿肺动脉高压是出生后的肺血管阻力持续性增高，导致循环发生障碍，可以看到心房水平，或者动脉导管水平出现异常。血液从右向左分流，如右心房、右心室、肺动脉称为右，左边是从左心房、左心室，以及主动脉这一边。因此右心房血液向左心房分流，肺动脉的血液向主动脉分流。肺动脉、右心房、右心室流的是静脉血，出现右向左分流时，患儿会出现严重的低氧血症，而且会有发绀的症状。 儿童出生后，因有肺炎或胎粪吸入，引起儿童肺血管对外界的适应不良，没有较好的舒张。胎儿在宫内时长期慢性缺氧、肺血管发育差，肺血管肌肉层较厚，此时会较严重，相对上一种情况预后较差。肺发育不全，特别是先天性膈上或者肺动脉阻塞，胎儿会引起一叶肺，甚至一侧肺的发育不良，这种情况下，儿童整个肺循环阻力会较高，儿童的预后较差。

肺动脉高压是以心脏、肺脏及肺血管本身疾病引起肺血管阻力增加为特征的一种临床病理生理综合征，肺动脉高压到后期可引起肺源性心脏病及右心功能衰竭。所以肺动脉高压能否治愈与其诱发原因密切相关，需明确肺动脉高压原因，临床常见原因包括心脏疾病如长期左心衰竭、二尖瓣狭窄、灌注不全等；肺脏疾病如长期慢性阻塞性肺疾病，肺血管疾病如反复肺栓塞等。治疗肺动脉高压原则为积极治疗原发病，去除导致肺动脉高压病因。 如果肺动脉高压较轻，且原发病能得到控制，则肺动脉压力也可得到较好控制，甚至轻度的肺动脉高压可治愈，如早期发现肺栓塞并进行治疗，肺动脉压力通常不再进展。但很多疾病如心脏疾病或长期慢阻肺，可随年纪增长反复加重，肺动脉压力不能缓解，多数无法治愈。如果遇到发病诱因，还会复发，甚至需终身治疗。因此建议肺动脉高压早期患者，一定要到医院评估肺动脉压力，查明原因，有利于稳定疾病。但如果已形成右心衰竭，则无法治愈或生活质量较差。

肺动脉平均压＞25mmHg称肺动脉高压，具体如下： 1、25-30mmHg称为轻度肺动脉高压； 2、30-50mmHg称为中度肺动脉高压； 3、＞50mmHg称为重度肺动脉高压。 肺动脉高压患者的严重程度，一定要结合患者的临床症状判断。轻度肺动脉高压不会引起特别明显的临床症状，随着病情发展，一旦进展为中度甚至重度肺动脉高压，出现肺水肿、肺淤血、氧合障碍时，才会产生比较严重的临床症状。对于轻度肺动脉高压，一定要定期随访，定期监测，必要时寻找相关临床病因，及时干预，才能够避免疾病的进展。

肺动脉高压诊断金标准主要是右心导管通过压力监测，肺动脉平均压＞30mmHg即可确诊，30-50mmHg称为中度肺动脉高压。当疾病进展为中度肺动脉高压时，部分患者已出现临床症状表现，随着肺动脉压力升高患者有可能出现右心衰、肺循环肺水肿等情况。 此类患者可通过吸氧、减少活动，使用药物改善心衰、肺循环症状及肺血管压力。治疗中度肺动脉高压要积极寻找病因，如先天心脏病、特发肺动脉高压等疾病，注意改善患者临床症状，加以干预和治疗才能够避免更加严重疾病进展。

肺动脉压力>25mmHg，称为肺动脉高压。肺动脉压40mmHg，可以出现的具体症状如下：1、呼吸困难：呼吸困难是最常见的症状，也是肺动脉高压首发的症状，首先是出现活动后呼吸困难，其次是呼吸困难进行性加重，以至于在静息状态下，患者也感到呼吸困难；2、胸痛：由于右心负荷过重，耗氧量增多以及冠状动脉供血减少等，可以引起心肌缺血导致胸痛的发生，常在活动或情绪激动时发生；3、头晕或晕厥：由于心排血量的减少，脑组织供血突然减少所致，常在活动时出现，严重者在休息时也可以发生头晕或晕厥；4、咯血：通常为小量的咯血，有时也可以出现大咯血而致死亡；5、其他：如疲乏、无力等，10%的病人可以出现雷诺氏现象，另外肺动脉压迫喉返神经，可以引起声音嘶哑。

肺动脉高压晚期的表现是严重的呼吸困难、右心衰竭和体循环动脉压降低，具体情况如下：1、呼吸困难：严重肺动脉高压时，肺血减少，吸入的氧气和循环中毛细血管网的二氧化碳交换不足，所以氧气进入血液的量少，会造成呼吸困难，表现为安静状态或者稍微活动有呼吸困难；2、右心衰竭：肺动脉高压晚期常会有右心衰，表现为颈静脉路障、肝淤血和双下肢水肿；3、体循环动脉压降低：肺循环血液少，回到左心系统的血量少，会造成左心室收缩期射入主动脉内的血量少，表现为血压低。

轻度肺动脉高压指通过右心导管检查测定肺动脉压的平均压在25-35mmHg，轻度肺动脉高压有可能发展成为重度肺动脉高压，严重者会引起心衰，故轻度肺动脉高压患者应引起重视，积极进行治疗。 大多数患有呼吸系统疾病导致缺氧相关性的轻度肺动脉高压患者，只要改善呼吸，肺动脉高压就能得到很好的控制。少数因慢性血栓引起肺动脉高压患者必须足够重视，及时就医，积极治疗。

室间隔缺损在临床上非常常见，是最常见的先天性心脏病，大概占先心病的50%左右。心脏听诊特点是在胸骨左缘3-4肋间，可以听到很粗糙的收缩期杂音，因为室间隔缺损是因为室间隔有空隙，左右心室是相通的，所以心脏在收缩时，左室的血会通过室间隔缺损分流到右室，就会听到明显的杂音，所以正常情况下，杂音比较响亮也比较粗糙，一般在3-4级以上。 但是有的室间隔缺损，如果缺损很少，比如<2mm，杂音较轻，大概1-2级的杂音。如果缺损很大，孩子缺损在10mm以上，年龄超过2岁以上，可能出现肺动脉高压，这时杂音反而会越来越轻，即肺高压越重，杂音越轻。这时就要早点做手术进行干预，如果时间耽误太久，肺动脉高压不能恢复，就会失去手术机会。手术时机的选择要靠医生做超声进行判断，根据心脏的大小、孩子心功能的好坏、杂音响与不响，来确定手术时机。