肺动脉高压

新生儿肺动脉高压的病因大概有以下几点： 1、肺大动脉缩窄：引起血管阻力上升，导致肺动脉高压，它缩窄的原因主要有2个，肺血管适应不良，即缺氧、肺血管痉挛导致，是暂时性的症状，所以缺氧纠正以后，可能会恢复正常；宫内长期缺氧导致肺动脉的平滑肌增生，导致缩窄，这种情况可能会稍微较严重，治疗略麻烦； 2、肺血管床减少或者阻力增高：肺血管床减少，包括肺发育不良，比如有膈疝、肺发育不良、肺血管床减少，导致阻力升高。另外，红细胞增多症，使得血液黏滞度增高，导致血流阻力增高，也会导致肺动脉高压； 3、肺静脉回流受阻：流不出去，也会阻塞在这里，导致肺动脉高压，比如肺静脉异位引流，先天性心脏病等因素。

新生儿肺动脉高压治疗主要分为以下几个方面： 1、建立正常通气，纠正缺氧：因为它是肺血管适应不良导致，所以首先要建立正常通气，把缺氧纠正过来，使得痉挛的肺血管会慢慢好转； 2、药物控制肺动脉压力：常见药物有一氧化碳吸入、西地那非、米力农等； 3、升高体循环压力：因为肺动脉高压容易导致体循环压力降低，然后会导致分流。所以要上升体循环压力升，需要进行相应的处理，比如用血管活性药物上升体循环压力，避免肺动脉的血回流到主动脉里，导致临床改变。 此外，肺动脉高压的原因有很多，要针对不同的原因进行相应的处理，比如根据每个小孩子具体的情况，不断进行评估，然后作出相应处理。

重度肺动脉高压危害主要有以下几个方面： 1、缺氧：缺氧可导致患者呼吸困难、气促，甚至发绀等先天性心脏病表现； 2、肺部感染：重度肺动脉高压患者机体免疫力下降，容易出现感染、发热等症状，严重者出现亚急性感染性心内膜炎； 3、右心衰竭：长期肺动脉高压会导致右心室的负荷增大，引起右心衰竭； 4、其他相关症状：可导致三尖瓣关闭不全或房颤等。

重度肺动脉高压指肺动脉压力值超过一定的介质所导致的血液动力学改变和病理生理学状态。正常人肺动脉压在15-30mmHg之间，当肺动脉压力超过70mmHg以上，称为重度肺动脉高压。继发于肺源性心脏病或系统性红斑狼疮等免疫疾病可导致肺动脉高压。重度肺动脉高压可出现呼吸困难、晕厥，甚至咯血等临床表现。治疗手段有基因治疗、肺动脉移植术、房间隔造口术及血管扩张药物治疗。

特发性肺动脉高压是指原因不明的肺动脉压增高的一类疾病，属于肺高血压的一个特殊类型。目前特发性肺动脉高压发病机制尚未明确，临床上诊断特发性肺动脉高压主要通过排他性进行诊断。 特发性肺动脉高压患者的预后相对较差，但随着靶向药物应用，患者预后可逐渐得到改善。针对此类疾病需及早诊断，及时进行降肺动脉压、改善心功能治疗。

重度肺动脉高压治疗方法具体如下： 1、先心病、药物相关或遗传性肺动脉高压患者，可使用靶向药物联合治疗； 2、心脏功能Ⅳ级患者，可使用静脉降肺动脉压药物治疗； 3、左心疾病患者，不可使用靶向药物，需通过控制左心衰缓解肺动脉高压。 根据病因不同，重度肺动脉高压治疗方法不同，患者需及时就诊，采取相应治疗措施。

三个月以上的婴儿，肺动脉平均压如果＞25mmHg，就称为肺动脉高压。肺动脉高压又分为特发性肺动脉高压，其原因不明，还有继发性肺动脉高压，最常见的包括肺源性相关的肺动脉高压、结缔组织病相关的肺动脉高压、先天性心脏病相关的肺动脉高压，还有其它原因导致的肺动脉高压。儿童或者婴儿肺动脉高压，可能最常见的都是跟先天性心脏病相关的肺动脉高压。通过心脏彩超检查，了解有没有先天性心脏病，或者除外有没有其它的继发性肺动脉高压原因。如果反复检查都查不到原因，考虑是特发性肺动脉高压。如果婴儿期就起病，预后往往不佳，可能后期会出现右心功能衰竭，或者肺动脉高压危象，终极治疗可能就是后期心肺联合移植治疗才可以根治。

怀孕之后会有各种各样的不适，如出现上不来气、胸闷症状，孕妇应到医院接受心肺功能评估，特别是进行基本的心电图检查、动态心电图检查、心脏超声评估。如果患有隐匿性的先天性疾病，可以通过早期发现，从而进行早期针对性处理。 部分孕妇继续怀孕会危及生命，如有些孕妇存在肺动脉高压，需要通过终止妊娠保障孕妇的生命安全。终止妊娠之后，处理完善所有心肺疾病就可以考虑再次怀孕。

从2018年开始，肺动脉高压已统一名称，可与高血压相统一叫做肺高血压。它的病因有很多，根据不同病因和发病机制，肺高血压大概分为以下五大类： 1、动脉性肺动脉高压，即肺动脉血管本身的病变引起的肺动脉高压，这类患者最常见的是特发性肺动脉高压、结缔组织病相关的肺动脉高压，以及先天性心脏病引起的肺动脉高压； 2、左心疾病相关的肺动脉高压，这类患者主要见于左心功能不全，如左心衰、心脏瓣膜病； 3、低氧血症引起的肺动脉高压，主要见于慢性阻塞性肺疾病，和肺部发育异常引起的肺动脉高压； 4、慢性血栓栓塞性肺动脉高压； 5、原因不明的肺动脉高压，其中在临床比较常见的，是代谢性疾病引起的肺动脉高压，最常见的是甲状腺功能异常引起的肺动脉高压。

肺高血压的原因如下： 1、肺动脉高压，其往往跟特发性的情况或遗传性肺动脉高压，如基因突变、先天性心脏病，较大儿童吃减肥药相关，部分患儿还会合并结缔组织疾病。比较特殊的原因，是心衰导致的持续性肺高血压； 2、其它病变，如左心系统有问题，左心心肌病、瓣膜狭窄等； 3、肺部相关疾病，如慢性阻塞性肺病，常见于早产儿，由于支气管肺发育不良，进而会引起肺部缺氧、血管收缩、肺高血压、慢性血栓栓塞，目前这种类型的儿童较少见； 4、原因机制不明确的血液系统疾病、代谢系统疾病，引发的肺高血压改变。