肺动脉高压

房间隔缺损的胸片表现，主要内容如下：1、心影增大：以右心房、右心室增大为主，尤其右心房增大，是房间隔缺损重要征象。原发孔房间隔缺损，伴有二尖瓣关闭不全者，有左心室增大现象；2、肺充血：肺动脉高压的表现，肺动脉段突出，两侧肺门区血管增大以及搏动增强，透视情况下可见肺门舞蹈症或肺门残根征；3、主动脉结：多数为偏小或正常；4、其他方面：慢性充血性心衰患者，可显示间质性肺水肿、肺实质性病变、肺不张等征象。患者病情症状轻重不一，轻微者可能无任何临床表现，仅在检查时发现。重症者在劳累后出现心悸、气喘、乏力、咯血，孩子可能出现进食困难，经常出现呼吸道感染甚至影响发育。

房间隔缺损有家族遗传的倾向，房间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一，占先天性心脏病的20%-30%，男女发病比例为1∶2，房间隔缺损一般为原发孔缺损和继发孔缺损。继发孔缺损又分为中央型缺损、下腔型缺损、上腔型缺损、混合型缺损，其中以中央型缺损最为多见，也可以有多个缺损同时出现。房间隔缺损对血流动力学的影响，主要取决于分流量的大小，分流量大小取决于缺损口大小。早期为左向右的分流，晚期出现器质性肺动脉高压，左向右分流逆转为右向左分流，患者出现紫绀，称为艾森曼格综合征。缺损早期的患者一般没有症状，随着病情的发展，患者出现劳力性呼吸困难、心律失常、右心衰竭等，晚期约有15%的患者，因重度肺动脉高压出现右向左分流，丧失手术的机会 。

室间隔缺损是结构性心脏病，药物治疗不起作用。经典外科手术治疗是采取补片修补、直接缝合办法。在介入下封堵伞封堵，三岁以上孩子可经股动脉进行，一岁左右或一岁以下可经胸封堵。 部分孩子不需要或者不适合封堵，需进行经典手术。目前封堵手术或传统手术，手术死亡率接近于零。患者没有严重肺动脉高压，并及时去治疗室间隔缺损情况下，手术死亡率基本很少见，成功率在99.9%。

房间隔缺损患者进行X线检查，一般心影呈梨形。由于患者右心房、右心室扩大，而肺动脉增宽，主动脉节缩小，从而导致房间隔缺损X线表现为心影外形像鸭梨的形状。 同时，房间隔缺损还有其他的X线表现，主要是肺充血的表现。患者右下肺动脉增宽，发生严重的肺动脉高压时，肺动脉段抬高、隆起，或者出现右下肺动脉增粗表现。

房间隔缺损患者胸骨可出现收缩期柔和杂音，一般位于胸骨左缘2、3肋间。但根据患者缺损大小及病程早晚均具有不同表现。 通常情况下，若患者缺损较小，几乎无法听到杂音；若患者缺损较大，其缺损杂音基本位于肺动脉瓣区。此外若病程晚期患者出现肺动脉高压等异常情况，可引起缺氧、腹水、浮肿等临床表现，此时可能已无法听到明显杂音。

房间隔杂音的特点是在肺动脉瓣的听诊区，可以听到收缩期的吹风样杂音，杂音产生的机制主要是肺血流增多。除此之外，还可以听在剑突下偏左或者偏右时，听到三尖瓣关闭不全的声音，是由于肺动脉高压所引起的。肺动脉高压导致了右室的扩张，右室的扩张导致了瓣环扩大，瓣环的扩大导致了三尖瓣关闭不全。所以房间隔缺损的特点，一个是在肺动脉瓣的听诊区域，检查有无收缩期吹风样杂音。另一个是要在剑突下，检查有没有三尖瓣关闭不全的声音。因为房缺时，由于左房压力高于右房，因此血液会从左房流到右房，右房又进入到右室，右室最后进入到肺动脉。由此可见，肺动脉的血流量增加，因为除了接受右房的血液之外，还接受了部分左房的血液，因此肺血流增加，会引起肺动脉听诊区杂音。

继发孔型房间隔缺损为先天性心脏病的一种，约占先天性心脏病的10%-15%。患儿由于各种原因导致房间隔，在心脏融合过程中未能完全融合，遗留下先天性异常通道，引起患儿发育迟缓，体力活动受限。 患儿主要表现为活动以后心悸、气短、疲劳，少数患儿可以无明显症状。如果患儿没有得到及时治疗，则会出现肺动脉高压等严重并发症。目前在临床上对于继发孔型的房间隔缺损，主要应用介入封堵治疗，以及外科手术治疗。

房间隔缺损的听诊位置位于胸骨左缘2-3肋间。房间隔缺损为小儿常见的先天性心脏病之一，为胎儿在孕母体内房间隔未完全闭合所致。正常心脏有四个腔隙，包括右房、左房、右室、左室，左房和右房之间存完整闭合的房间隔，房间隔缺损时会导致左房和右房之间存在异常通路，从而使血流从左房进入右心房，造成右心系统负荷增加，久而久之会引起肺循环血量增加，造成肺动脉高压。患者成年以后，面积较大的房间隔缺损还会引起心衰等并发症。 综上，房间隔缺损的听诊要点为胸骨左缘2-3肋间听到收缩期柔和的吹风样杂音，特点为第二音增强且固定分裂。

小儿房间隔缺损的治疗方法包括以下三种： 1、外科治疗：多数房间隔缺损的患儿，即使症状轻微或没有症状，也需要进行选择性治疗，手术时机选择学龄前为宜，缺损较大、缺损上腔和下腔边界短小或伴有复合畸形的房间隔缺损，通常需要通过体外循环进行修补，切口位置常选择胸前正中切口和右侧胸小切口。另外，合并心功能不全、心衰和肺动脉高压的患者，建议尽早手术。房间隔缺损如果延迟到青春期以后，长期容量负荷过重，可导致右心房、右心室扩大和某些不可逆改变，从而导致心律失常、肺动脉高压，甚至导致艾森曼格综合征； 2、介入封堵治疗：包括内科和外科的方法，外科方法为在食道超声的引导下经股静脉进行封堵。内科的方法为在X光下、DSA引导下进行封堵； 3、药物治疗：主要是改善心功能不全、肺动脉高压等症状。

房间隔缺损手术取决于房间隔缺损的类型、大小以及患者的临床症状。房间隔缺损分原发孔房间隔缺损和继发孔房缺，原发孔房缺无自愈可能性，且一般会合并二尖瓣病变及其他心脏畸形，容易造成心功能不全、肺动脉高压等，所以建议早期手术治疗，如1岁左右，甚至6个月、3个月，都可以进行手术治疗。 对于继发孔房缺而言，处理策略包括随访观察、内外科干预、对症支持治疗等。目前干预主要指外科开胸手术、经胸介入、经皮介入。小型房缺一般有自愈可能性，可观察到2-3岁，甚至5-6岁，再决定是否需进行手术治疗。对于大型缺损或临床症状较明显者，建议早期手术治疗，如1岁左右，甚至更小。外科开胸对年龄限制不大，6个月-1岁均可进行。而经皮介入目前基本要求在2-3岁左右、体重在10kg以上进行。