肺动脉高压

临床上通常小于5mm的室间隔缺损，可在1岁内自行变小或闭合，因此并不严重。若患儿出现4mm室间隔缺损，未合并肺动脉高压时，可观察到3周岁，因部分小缺损可在3周岁内闭合。若至3岁未自行闭合，可考虑进行手术。 若新生儿4mm的室间隔缺损合并肺动脉高压，一般无法自行闭合，还可出现明显手术风险，因此病情较为严重。建议新生儿出现4mm的室间隔缺损合并肺动脉高压，及时手术治疗，医生可根据新生儿具体情况选择合适治疗方法。

正常心室是左心室、右心室间存在隔膜，无血液流通。室间隔缺损指胎儿胚胎时期室间隔发育不全，心室间隔膜存在缺损。因左心室压力大于右心室压力，导致左心室血液流通至右心室，出现心脏内血液异常流动，随时间进展可导致左心室负担较重和肺动脉高压。患者可表现为气促、活动后喘息、生长发育缓慢等症状，部分患者可能出现反复患有肺炎、上呼吸道感染等疾病。

室间隔缺损手术的时间取决于患者年龄的大小及疾病严重程度： 1、常见的先天性心脏病：手术时间一般为两个小时到两个半小时； 2、年龄较小且伴有严重疾病：手术时间可能会长一些； 3、肺动脉高压状态：手术时间会长一些。因为术间用体外循环机，术后需用鱼精蛋白中和肝素，在肺动脉高压时，易造成鱼精蛋白过敏，造成肺动脉高压危象，出现生命危险。 具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

室间隔缺损手术费用主要由疾病的严重程度、年龄及医院级别决定： 1、年龄越小：组织脏器发育不完善，在医院恢复时间相对较长，可能需要5万元左右； 2、年龄越大：若无肺动脉高压，常规手术大约为3-4万元。若有肺动脉高压，患者术后恢复的时间会更长，总体费用可能在10万元以上； 3、越高级的医院或越大城市的医院：手术费用会相对偏高一点。

房缺和室缺的严重程度不能一概而论。多数室间隔缺损的孩子会有早期病史或体征，如医生发现孩子有心脏杂音时，会高度怀疑存在室间隔缺损，通过心超或X片等相应检查即可明确诊断。但多数房间隔缺损的孩子症状较轻，发病较晚，常因上学后反复出现不明原因的感冒、肺炎，通过心脏超声检查发现房间隔缺损。 虽然房间隔缺损发现较晚，但并不能说它的病变轻。房间隔的缺损通常较大，部分患者甚至没有房间隔，左房、右房完全相通，这类患儿分流量通常较大，常在早期出现心脏增大、肺动脉高压、喂养困难，同时心房增大可能导致心室增大，部分患儿会出现声音嘶哑、生长发育落后、消瘦，此类患儿需尽早进行手术。 综上，房间隔缺损和室间隔缺损的严重程度不是由发病时间决定，而是与患者本身的病情有关，建议家长发现孩子存在房缺或室缺后，及时前往医院请专科医生进行评估、治疗。

儿童室间隔缺损术后1周即可出院，完全恢复需3-6个月，具体需根据室间隔缺损类型及手术方式而定。若室间隔缺损为大型室间隔缺损，即左室与右室间有大型通道存在，患儿会发展为肺动脉高压。术后患者需口服降肺动脉压的药物进行治疗，恢复时间较长。 若为小型室间隔缺损，肺动脉压力较低，术后3个月可完全恢复至正常。少部分小型室间隔缺损，通过介入封堵，创伤较小、恢复较快，术后1个月左右即可恢复。故儿童室间隔缺损术后恢复时间，需根据患儿室间隔缺损大小、是否合并肺动脉高压，以及选择的手术方式而定。

室间隔缺损8mm属于大型缺损，基本没有自愈的可能。先天性心脏病里室间隔缺损为最常见的伴随畸形，其左向右分流量取决于缺损的大小，缺损大则分流量多，另外患者常伴有严重的肺动脉高压。从诊断而言，室间隔缺损直径大于主动脉瓣环直径的75%，则属于大型室缺，此时分流量较大，容易产生肺动脉高压，因此为了预防严重的肺动脉高压和心功能不全，建议患者尽早进行手术治疗。 手术越早的患者转归越好，即不会残留脉动脉高压的表现。而2岁以后进行手术的患者，肺动脉高压不能完全恢复，即使使用了肺动脉高压的药物，治疗也有一定难度，不仅会增加患者的经济负担，且效果不佳。可自行闭合的室缺大多缺损较小，同时缺损位置较好，如膜部缺损发生于膈瓣后，因为三尖瓣常覆盖该部位，活动时会纤维增生可逐渐覆盖缺损。另外，肌部的室缺会随着心脏发育、肌纤维增粗自行关闭。

室间隔缺损为常见的先天性心脏病之一，约占先心病的20%。缺损较小的患儿可以无明显症状，25%左右有自愈可能。这种自愈多发生于5岁以内的小孩，以膜部和肌部室间隔缺损多见。其中中小型室缺自愈的可能性较大，中小型室缺直径＜5mm，这类患儿建议定期复查心脏彩超。 但是干下型和嵴内型的室缺，自愈可能性小，而且干下型室缺会造成主动瓣脱垂。因此，干下型室缺主张早期手术，而不要再等待其自愈。缺损较大的患儿较早出现进行性肺动脉高压，容易失去手术机会，或者术后需要长期药物维持。这种患儿容易早期出现反复肺炎，生长发育较差，而且常常要住院，对于家长和患儿造成精神和经济上的负担。 因此不论室缺大小，患儿到5岁时还没有愈合，则应考虑进行手术治疗，防止其发生肺动脉高压，或者感染性心内膜炎时再进行治疗，延误治疗。每一个病人的病情不同，发展也不同，在疾病诊断和治疗上，一定要听专业医生的意见，不可擅做主张，以免延误病情。

慢性阻塞性肺疾病的常见危害如下： 1、常见并发症：慢性呼吸衰竭，常在COPD急性加重期时发生，最主要的表现是咳、痰、喘症状明显加重，发生低氧血症和高碳酸血症，继而出现二氧化碳潴留，严重的二氧化碳潴留可以引发肺性脑病，抑制呼吸，进而造成死亡； 2、慢性肺源性心脏病：由于肺部疾病导致机体长期缺氧，心脏负担加重，导致肺动脉高压，右心室肥厚扩大，最终发生右心功能不全，而且临床可以有效改善肺动脉高压的药物极少； 3、自发性气胸：如果有突然加重的呼吸困难，不能平卧，并伴有明显口唇发紫，特别是弯腰取物或起床后引起呼吸困难，考虑并发自发性气胸的可能，需要及时就医； 4、睡眠呼吸障碍：常发生于夜间入睡以后，患者不自知，呼吸暂停多的可以长达10秒以上，对心肺功能影响非常大； 5、其他危害：包括胃溃疡、继发性红细胞增多等。

慢性阻塞性肺疾病是慢性进展性肺疾病，也就是常说的慢阻肺。主要临床表现为咳嗽、咳痰、气短、呼吸困难。咳嗽就是患者表现为咳嗽，咳白黏痰；气短主要表现为劳力性气短，起初表现为活动或者是走快路的时候气短，随着病情加重休息的时候也可以为气短、呼吸困难。慢性阻塞性肺疾病发展下去可以导致肺动脉高压，右心室肥厚，导致肺源性心脏病，影响人的生存质量和寿命。以前慢性阻塞性肺疾病的生存率比正常人明显减少，但是近几年随着慢性阻塞性肺疾病知识的宣传和普及，人们对慢性阻塞性肺疾病有了更深刻的认识，常能早期认识、早期发现，然后给予及时、准确治疗，慢性阻塞性肺疾病的生存率往往是大大提高的。