肺动脉高压

特发性肺动脉高压是指原因不明的肺动脉压增高的一类疾病，属于肺高血压的一个特殊类型。目前特发性肺动脉高压发病机制尚未明确，临床上诊断特发性肺动脉高压主要通过排他性进行诊断。 特发性肺动脉高压患者的预后相对较差，但随着靶向药物应用，患者预后可逐渐得到改善。针对此类疾病需及早诊断，及时进行降肺动脉压、改善心功能治疗。

肺动脉高压能否治愈，需根据病因进行具体分析，具体如下： 1、原发性肺动脉高压，往往很难治愈，患者常需要终身用药； 2、继发性肺动脉高压，常见继发于肺栓塞，急性肺栓塞栓塞因素去除后，通常肺动脉高压可随之治愈。而慢性血栓存在时间较长，栓子已经机化，导致肺栓塞病因不能去除，肺动脉高压通常不能去除。若肺动脉压力升高不明显，可以单纯针对血栓进行治疗。若肺动脉压很高，则需进行降低肺动脉压治疗。而慢阻肺、支气管扩张引起肺动脉高压，压力增高一般比较明显，以轻中度为主。治疗则以治疗原发病为主，若肺动脉压力很高，则可针对肺动脉高压进行治疗。

从2018年开始，肺动脉高压已统一名称，可与高血压相统一叫做肺高血压。它的病因有很多，根据不同病因和发病机制，肺高血压大概分为以下五大类： 1、动脉性肺动脉高压，即肺动脉血管本身的病变引起的肺动脉高压，这类患者最常见的是特发性肺动脉高压、结缔组织病相关的肺动脉高压，以及先天性心脏病引起的肺动脉高压； 2、左心疾病相关的肺动脉高压，这类患者主要见于左心功能不全，如左心衰、心脏瓣膜病； 3、低氧血症引起的肺动脉高压，主要见于慢性阻塞性肺疾病，和肺部发育异常引起的肺动脉高压； 4、慢性血栓栓塞性肺动脉高压； 5、原因不明的肺动脉高压，其中在临床比较常见的，是代谢性疾病引起的肺动脉高压，最常见的是甲状腺功能异常引起的肺动脉高压。

以目前的医疗手段，还不能使肺动脉高压完全彻底治愈，但可以得到一定程度的控制。对于重度肺动脉高压的患者，千万不要丧失信心，一定要在医生指导下积极进行配合治疗。 对于重度肺高压的患者，目前治疗除了药物之外，还有手术。药物治疗常用的有靶向药物治疗，如内皮素受体拮抗剂，常用的有安立生坦、波生坦、马昔腾坦等，还有磷酸二酯酶抑制剂，如他达拉非、西地那非。此外，还有瑞莫杜林以及其它种类的药物。对于非常严重的肺动脉高压，患者还可以选择进行心肺移植或肺移植等治疗措施。 对于肺动脉高压的患者，除了药物治疗、手术治疗之外，在平时生活中一定要注意避免劳累，避免受凉诱发感冒，导致病情进一步加重。这类患者不建议到高原地区，因为缺氧会导致肺血管进一步收缩，从而导致病情加重。

肺动脉高压的原因为支气管、肺部发育不良，或先天性心脏病，甚至部分儿童因打呼噜，睡眠呼吸暂停导致，重要的是针对病因治疗，具体如下： 1、解除呼吸道梗阻，治疗先天性心脏病； 2、根据肺动脉高压的情况，进行运动性康复训练，避免儿童到高海拔地区，因低氧会加重肺血管收缩； 3、积极预防感染，儿童出现呼吸道感染时，一定要及时到医院治疗； 4、心理治疗，因肺动脉高压对家长及年龄较大儿童的心理会有影响，一定要进行较好的心理支持，让其树立对疾病治疗的信心和积极性，使其愿意去面对，愿意接受正规治疗； 5、如果肺动脉高压较重，会根据情况进行药物干预治疗。

重度肺动脉高压主要体现为活动后胸闷、气喘，或者是上楼乏力、喘息，以及胸痛症状，还可表现为下肢水肿、腹腔积液、胸腔积液等心功能不全的表现。若合并心内畸形则表现为口唇、甲床青紫，血氧饱和度降低。 其中重度肺动脉高压对于先心病患儿最常见的表现是感冒不易痊愈，反复肺炎，活动量和运动耐量的减低，部分患儿喜欢蹲踞、嘴唇发紫。对于成人患者除胸闷、气短外，心功能不全表现更为突出，包括下肢水肿、腹腔积液等，也是由于继发的三尖瓣的关闭不全导致。

轻度肺动脉高压，目前不建议患者使用降肺动脉压的药物进行治疗。患者应明确病因，包括动脉型肺动脉高压、与左心疾病有关的肺动脉高压、与呼吸系统相关的肺动脉高压、血栓栓塞性肺动脉高压，以及不明原因的肺动脉高压。针对轻症的轻度肺动脉高压，其治疗重点是引起肺动脉高压的原发病。轻度肺动脉高压可能源于缺氧，如慢性阻塞性肺炎、睡眠呼吸暂停等，均会引起轻度肺动脉压升高。此时改善缺氧程度，应针对睡眠呼吸暂停进行治疗，部分患者的肺动脉压会降至正常。因此此时应针对原发病进行积极治疗，同时应定期随诊，并监测肺动脉压变化。

肺动脉压力>25mmHg，称为肺动脉高压。肺动脉压40mmHg，可以出现的具体症状如下：1、呼吸困难：呼吸困难是最常见的症状，也是肺动脉高压首发的症状，首先是出现活动后呼吸困难，其次是呼吸困难进行性加重，以至于在静息状态下，患者也感到呼吸困难；2、胸痛：由于右心负荷过重，耗氧量增多以及冠状动脉供血减少等，可以引起心肌缺血导致胸痛的发生，常在活动或情绪激动时发生；3、头晕或晕厥：由于心排血量的减少，脑组织供血突然减少所致，常在活动时出现，严重者在休息时也可以发生头晕或晕厥；4、咯血：通常为小量的咯血，有时也可以出现大咯血而致死亡；5、其他：如疲乏、无力等，10%的病人可以出现雷诺氏现象，另外肺动脉压迫喉返神经，可以引起声音嘶哑。

室间隔缺损的患儿应定期到医院来复查，建议每年做1-2次超声来观察缺损的变化。如果是小的室间隔缺损即2mm以下的室间隔缺损，无需要手术治疗。如果3mm以上的室间隔缺损，就要定期观察患儿的超声，看其室间隔缺损是否有自愈的可能，因为膜部缺损和肌部缺损在3-5岁以内都有自愈的可能，所以会给孩子一个生长、治愈的机会。定期的1年做1-2次心脏超声，可观察到缺损的大小变化，以及肺动脉高压是否有逐渐加重的现象，这就是决定给孩子做手术最合适时间。 如果肺动脉高压达到一定的程度，就要及时做手术。如果是肺动脉瓣下型的种缺损，就要尽早的手术，比如在1周岁左右就做手术，预防患儿出现主动脉瓣的反流，从而导致将来还要换瓣膜，这就比较麻烦了。

室缺是位于左右两个心室中间的缺损，导致从左室向压力比较低的右心室分流。所以是否存在肺动脉高压，取决于分流量的大小。因为肺动脉跟右心室是连接，所有通过异常的室间隔缺损向右室分流的血液，都要经过肺动脉输送到肺。所以当血流量非常大，就会引起肺动脉压力增高，临床称为肺动脉高压。但是否存在肺动脉高压取决于室缺大小。如果室缺比较大，通过室间隔，从左室往右室分流的血流比较多，进入肺动脉的血量自然会增大，会导致临床上所谓的肺动脉高压。是否存在肺动脉高压对于孩子后续需要进行的手术，包括手术以后的康复，是有非常大的不同。因为肺动脉压力增高以后，会导致肺血管顺应性发生变化，甚至有极端的孩子在手术以后，即便将室缺修补，仍然会出现反复的肺动脉压力增高，甚至出现临床上称为肺动脉高压危象的非常危急的情况。