肺动脉高压

肺源性心脏病是因为支气管、肺疾病等引起的肺动脉高压，引起右心室结构、功能改变，注意事项如下： 1、治疗原发疾病和肺源性心脏病； 2、平时注意高蛋白、高热量、高维生素饮食； 3、调节水电解质平衡紊乱； 4、注意环境通风，避免接触有害灰尘或者烟雾，尤其避免吸烟； 5、适度运动，进行呼吸功能锻炼； 6、如果有长期缺氧或者呼吸衰竭，建议进行家庭氧疗或者无创呼吸机治疗。

继发孔房间隔缺损症状和房间隔缺损大小有直接关系。如果房间隔缺损的直径比较小，左向右分流的量比较少，患儿没有症状，一般体检很难发现，在做心脏彩超的时候才可以发现房间隔缺损。 如果房间隔缺损比较大，左向右分流量比较多，患儿会出现一系列症状，首先是呼吸道感染，由于肺部充血很容易导致呼吸道感染。其次长期左向右分流会导致肺动脉高压，影响孩子生长发育，这些情况比较常见。

房间隔缺损修补术疗效在所有先心病治疗中最好，手术也最容易实现。无论是通过介入封堵技术，还是通过微创小切口技术，均能得到良好治疗，而且远期疗效较好。 但前提是在适当时发现，因为房间隔缺损产生的分流量较小，所以不容易发现此疾病。较多老年患者的症状是由于房间隔缺损导致，患者可能会合并心房纤颤、心功能不全、肺动脉高压，其疗效不如儿童阶段进行治疗时的疗效。 因此早期发现、早期治疗是房间隔缺损获得满意疗效的关键。到一定年龄后，患者可出现一定程度的症状，如发生肺动脉高压，治疗也可以取得满意疗效。但是治疗手段要考虑更多，尤其是对于房性心律失常，要有充分考量。目前高龄患者进行房间隔缺损修补术后，建议进行常规抗凝治疗3个月左右，可以防止术后出现脑栓塞等相关并发症。

房间隔缺损愈合概率在医学称之为自然闭合概率，我国高等院校教材书中提到4岁以内宝宝，出现小房间隔缺损自然闭合率在15%左右。也有学者根据房间隔缺损自然转归和预后认为，1岁以内宝宝有自然闭合可能，而1岁以上宝宝自然闭合可能性较小。对于临床症状较为严重的宝宝，如果早期开始出现右心扩大甚至心衰情况，则通常无自发闭合可能。同时也表明如果宝宝房间隔缺损较大且左向右分流量较多，则合并疾病可能性较大，如合并肺动脉高压、心衰等情况。婴儿期由于单纯房间隔缺损而导致死亡的案例较少，而整个婴儿期有单纯房间隔缺损的情况较为正常。因此家长可以依照正常同龄宝宝方式进行喂养，通常房间隔缺损在40岁以后才可能出现心衰、右心扩大甚至因房间隔缺损而导致死亡的情况。

继发孔型房间隔缺损也叫Ⅱ型房缺，在临床中主要是这种类型的房缺，在治疗上分成以下几类： 1、一些小的房缺，对身体发育、对心脏功能无影响，无需治疗，定期观察即可。如一些小的小孩缺损＜0.5cm，大人＜1cm，可以定期观察； 2、对于比较大的房间隔缺损，如小孩＞0.5cm，大人＞1cm，且会造成右心系统增大，肺动脉高压的情况，则需积极处理。处理的方式有两种，一种是传统的开胸手术，通过补片来修补缺损；另一种是微创治疗，即用封堵的办法达到封闭。封堵的办法又分为介入封堵和外科途径的微创封堵，是通过封堵器将房间隔缺损封闭，同样可达到封闭缺损、阻止血流异常交通的目的。

房间隔杂音的特点是在肺动脉瓣的听诊区，可以听到收缩期的吹风样杂音，杂音产生的机制主要是肺血流增多。除此之外，还可以听在剑突下偏左或者偏右时，听到三尖瓣关闭不全的声音，是由于肺动脉高压所引起的。肺动脉高压导致了右室的扩张，右室的扩张导致了瓣环扩大，瓣环的扩大导致了三尖瓣关闭不全。所以房间隔缺损的特点，一个是在肺动脉瓣的听诊区域，检查有无收缩期吹风样杂音。另一个是要在剑突下，检查有没有三尖瓣关闭不全的声音。因为房缺时，由于左房压力高于右房，因此血液会从左房流到右房，右房又进入到右室，右室最后进入到肺动脉。由此可见，肺动脉的血流量增加，因为除了接受右房的血液之外，还接受了部分左房的血液，因此肺血流增加，会引起肺动脉听诊区杂音。

房间隔缺损为临床典型的先天性心脏病。若患者缺损较小，通常无任何影像学表现，甚至无需进行相关治疗，此类患者年龄偏大时易出现轻微性的心室增大表现。若患者缺损中等偏大，其左心血液长期向右分流，易造成心脏劳损，从而引发左心扩大或右心室扩大等影像学表现；此类患者可出现典型肺动脉瓣突出表现，如肺叶充血、肺纹理增强、主动脉结缩小等影像表现。 若患者房间隔缺损较大，可出现明显的肺动脉突出、肺叶充血等影像学表现。此外晚期肺动脉高压患者可出现肺野清晰、心影缩小等影像学表现。

主动脉间隔缺损主要表现为主动脉及肺动脉在胎儿早期形成的缺损，可造成主动脉向肺动脉大量分血，引起患儿肺内血过多，出现呼吸困难、肺动脉高压、肺感染、呼吸困难、营养不良等症状，甚至需上呼吸机进行治疗。 因此主动脉瓣间隔缺损为严重心脏病，临床上根据病情通常在疾病早期，甚至新生儿期需要进行治疗。平时家长需注意孩子的呼吸状况、吃奶时是否出汗、体重增长情况，若均表现不良，需尽快到医院就诊。 主肺动脉间隔缺损为非常严重的先天性心脏病，甚至在新生儿期需进行手术治疗。主肺动瓣间隔缺损通常与严重的肺动脉狭、肺动脉闭锁、大动脉转位及梗阻性肺静脉异位瘤相同，均为新生儿期急需处理的先天性心脏病。

三尖瓣是心脏一组重要瓣膜，是右心房和右心室之间的一组瓣膜，目的是保证血液从右心房回流到右心室，三尖瓣反流指三尖瓣关闭不严，原因较多，具体如下： 1、各种引起右室扩大的疾病，均会导致相对三尖瓣反流，如肺动脉高压、动脉导管未闭、先天性心脏病、慢性阻塞性肺疾病均会导致肺动脉高压，引起三尖瓣反流，有些心肌梗死的冠心病病人也会出现三尖瓣反流； 2、先天性原因，如三尖瓣发育不全引起三尖瓣反流、三尖瓣发育畸形，这种少见的疾病是先天性。 三尖瓣关闭不全如果继发于其它疾病，要积极治疗原发疾病，瓣膜本身不需要采用治疗措施。

三尖瓣关闭不全的原因主要有两个方面，即功能性三尖瓣关闭不全和器质性三尖瓣关闭不全，具体如下： 1、功能性三尖瓣关闭不全主要继发于其它疾病，如左心瓣膜疾病，因为长期左心疾病的存在，引起肺动脉压力增高，引起右室压力的增高，慢慢会引起三尖瓣环扩张，从而导致三尖瓣关闭不全，或原发性肺动脉高压患者，也可能因为肺动脉压力的传导，导致三尖瓣关闭不全； 2、原发性三尖瓣关闭不全常见的是先天性三尖瓣发育不全，如艾伯斯坦畸形，这类瓣膜疾病需要用手术进行治疗。 功能性的三尖瓣关闭不全患者不一定非要做手术，若三尖瓣关闭不全比较轻的情况下，可以暂时不用做手术。若本来患者要处理左心的瓣膜疾病，可以在做左心瓣膜手术时，同时处理反流的三尖瓣。