肺动脉高压

肺纤维化的治疗主要包括以下几方面： 1、治疗合并症：尤其是老年人肺纤维化的同时会合并其它疾病，如最常见的肺气肿、慢阻肺、肺动脉高压、心衰、冠状动脉疾病、阻塞性睡眠呼吸暂停、胃食管反流等一系列疾病，在治疗肺间质纤维化的同时，一定要重视对这些合并症的治疗； 2、健康状况监测：患者每3-6个月进行健康状况的动态监测，如进行肺功能的测定，六分钟步行试验，氧滴定行走研究等方面的动态监测，根据检测的结果可以适当、适时调整患者的治疗方案； 3、肺康复：对患者进行日常活动的管理和呼吸治疗方面的指导，进行肺康复治疗，主要目的是提高患者的肺活动耐力，提高患者的运动量，改善患者的呼吸功能； 4、药物治疗：包括糖皮质激素、细胞毒性药物、抗反流药物，以及近几年比较热门的如吡非尼酮、尼达尼布等药物治疗。这两类药物在治疗肺间质纤维化时，通过研究发现可以改善患者的远期预后，延长患者肺功能的进展； 5、氧疗：氧疗一定要注意进行正规氧疗，家庭氧疗需要患者每天坚持在15个小时以上的氧疗； 6、心理支持：一般肺间质纤维化的患者都合并有心理疾病，所以一定要进行合理的心理疏导治疗。

临床上结节病主要表现为团块影，终末期可以出现间质性肺病且有非干酪性肉芽肿性病理改变。红斑狼疮主要表现为胸膜炎、肺动脉高压、间质性肺病、肺泡出血、肺栓塞等，所以结节病不容易被误诊为红斑狼疮。但在某些特殊情况下，两者均有结节性红斑和淋巴结肿大，应注意鉴别。

二尖瓣、三尖瓣反流的原因很多，具体如下： 1、严重的肺动脉高压可能导致右心室高压，三尖瓣环扩大，引起三尖瓣反流。有些心肌病、二尖瓣环扩大，会导致二尖瓣反流。引起左室扩大的疾病，如主动脉瓣关闭不全、左冠状动脉异常起源，原发性室间隔缺损，常合并二尖瓣反流； 2、瓣叶增厚、卷曲或者发育不良，会导致瓣叶对合不良，可引起瓣膜反流； 3、瓣叶腱索延长、乳头肌短小或者发育不良，也可导致瓣叶脱垂，导致关闭不全，引起反流； 4、风湿性、感染性心内膜炎侵犯瓣叶时，也会导致瓣叶关闭不全，引起反流； 5、医源性损伤瓣叶会导致瓣膜反流，如检查时导致腱索断裂。 一般轻中度瓣膜反流，患者可耐受，不用处理，密切随访即可。中度以上的反流，一般都需要外科手术治疗，如进行瓣膜成形术或者瓣膜置换术。

心脏瓣膜病为临床常见病、多发病，心脏瓣膜置换手术也是临床常见手术，其适应症主要有以下几类： 1、心脏瓣膜严重病变，如瓣膜狭窄或关闭不全较严重、心脏增大、心功能不全、肺动脉高压、心律失常，甚至房颤等，无法修复； 2、二尖瓣狭窄、钙化严重等漏斗型病变； 3、二尖瓣狭窄合并关闭不全； 4、二尖瓣关闭不全无法修复或修复无法完全矫正； 5、先天性主动脉瓣隔膜型狭窄无法修复或修复效果不理想； 6、老年人退行性瓣膜病变。

心脏瓣膜置换术的术后效果不佳与多种情况有关，具体如下： 1、术前全身状况：如有低蛋白血症、贫血、恶液质等； 2、术前心功能：如有心衰、严重肺动脉高压、心内膜炎等； 3、术前其他脏器功能：如合并慢性阻塞性肺疾病、脑血管病等； 4、术后抗凝：无论使用生物瓣或机械瓣，术后均需抗凝，若抗凝不到位，可导致血栓形成、出血，甚至偏瘫、肢体运动障碍等。

通常右肺静脉异位引流早期无明显症状，患者与健康人相比无异常表现。若医生明确诊断为右肺静脉异位引流，需判断是否合并其它心脏畸形，其中常见合并静脉窦型房缺。若合并大型房间隔缺损，会加重心脏负担，导致右心功能受损，长时间后可导致肺动脉高压、心功能衰竭，此时患者可表现活动耐力下降。 部分患者可出现呼吸急促，严重情况下可出现下肢水肿等极端表现。临床上某些特殊类型的右肺静脉异位引流，往往通过体检发现，影像学报告显示，右肺静脉像弯刀一样连接在下腔静脉，即弯刀综合征。

先天性心脏病手术费用与患者病种、手术方式等有关，若患者病情较轻，则术后恢复顺利，花费较少；若患者存在心功能不全、肺动脉高压、心律失常等全身症状，则花费较高。如患者行动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损等介入手术，一般总费用为2-3万元。当前我国有城镇医保、新农合等报销方式，患者自负费用约为1万多元。若为18岁以内的先天性心脏病患者，行相关手术基本免费。

讲解医师：张海洲  （主任医师）
就职单位：山东省立医院心外科
很多先心病会导致肺动脉高压，肺动脉高压是否可以救治，取决于好多因素： 一、病种和病情的因素，简单的病种如房间隔缺损、室间隔缺损且病情不是特别严重，这些引起的肺动脉高压相对容易逆转，容易治好。 二、取决于年龄的因素，总体说来年龄越小，肺动脉高压逆转的可能性越大；反之年龄越大，肺动脉高压逆转的几率越小。 三、取决于手术救治矫正的程度，手术矫治的越满意，越接近于正常的生理状态，则肺动脉高压的救治可能性比较大；反之手术矫治的不满意，肺动脉高压救治的可能性就越低。 四、还取决于其他的因素，要看具体情况具体分析。

哮喘是一种慢性的气道病变，主要从年龄、病程等方面来分析远期并发症： 1、儿童期哮喘：不规范的治疗或经常使用全身性皮质激素，在远期可能会引起发育不良和胸廓畸形； 2、老年期哮喘：哮喘反复发作，病程时间长。易引起支气管阻塞、感染和纤维化，出现支气管重塑，或引起肺动脉高压、缺氧等症状，疾病后期可形成肺心病、发生心力衰竭。

慢性肺源性心脏病患者右心后负荷加重。慢性阻塞性肺病，即肺源性心脏病形成基础为肺动脉高压。心脏向外射血时，心脏右心类似水泵，肺动脉类似管道，管道压力增高后负荷加重，长期负荷加重，代偿性出现右心室增大、心肌肥厚，或右室流出道增宽。轻者出现咳嗽、咳痰、喘息、活动后心悸、气短、乏力和劳动耐力下降；严重患者则可能出现呼吸衰竭和心力衰竭。