肺动脉高压

肺静脉狭窄可分为先天性和后天性，自愈可能性较小。但即使出现肺静脉狭窄，也无需紧张。肺静脉分支较多，左侧常规分支包括左上肺静脉和左下肺静脉，右侧肺分三叶，即上叶、中叶、下叶，因此肺静脉在右侧分为三支。 肺静脉变化变异较多，如右上肺、右中肺的静脉混合后通过右下肺的静脉进入左房。 先天性的肺静脉狭窄多为单发，如果患儿没有临床症状，一般可不进行外科处理。只有严重的肺静脉狭窄的患者、肺静脉狭窄术后肺静脉梗阻、出现继发性肺炎、肺动脉高压等，才需要进行手术治疗。综上，肺静脉狭窄的患者首先应评估病变程度，然后根据评估结果及发病原因考虑是否进行手术。

老年弥漫性间质性肺疾病有多种疾病，是弥漫性的肺实质疾病，是一种疾病群，而不是单指某一个疾病。对弥漫性间质性肺疾病的治疗要根据病因、发病机制、导致原因明确诊断才能采取有效的治疗措施。有一些弥漫性肺间质疾病有发病原因，比如吸烟、职业暴露，可以去除诱因。此外还可以采取对症治疗，比如对某些疾病，有肺动脉高压或者低氧血症，可以针对低氧血症进行吸氧、呼吸机治疗，或者针对肺动脉高压治疗。还可以根据不同病因，采取肾上腺皮质激素或者免疫抑制剂治疗。但是要根据病因，还有患者的年龄状态、机体状况、疾病状况，确诊以后才能采取肾上腺皮质激素免疫抑制剂或者其它药物治疗。弥漫性肺间质疾病病因不同、病种不同，一定要明确病因才能采取有效的治疗措施，才能取得有益的预后。

系统性硬化症属于自身免疫性疾病，早期可以表现为手指雷诺现象，即手指遇冷或情绪紧张时，可出现手指变白、变紫、变红，后期可出现指端皮肤变硬，出现溃疡甚至坏疽。面部为面具脸表现，呈蜡样光泽、口裂变小、出现张口受限。系统性硬化症诊断如下所示： 1、症状诊断：类似雷诺现象，即双手指端硬化，包括溃疡、皮肤毛细血管扩张等； 2、抗体诊断； 3、合并症诊断：如肺间质纤维化、肺动脉高压； 4、甲襞微循环诊断：如果出现巨形管袢，则提示具有系统性异化症典型特点，具有诊断价值。

慢性阻塞性肺病的三大并发症如下： 1、慢性呼吸衰竭：常在COPD急性加重时发生，症状明显加重，发生低氧血症或高碳酸血症； 2、自发性气胸：有部分人出现呼吸困难，并伴有明显的发绀，患侧胸部叩诊为鼓音，听诊呼吸音减弱或消失，应考虑自发性气胸，通过X线检查确诊； 3、慢性肺源性心脏病：由于COPD肺病引起的肺血管床减少及缺氧致肺动脉痉挛、血管重塑，导致肺动脉高压、右心室肥厚扩大，最终发生右心功能不全。

慢性阻塞性肺疾病的并发症主要包括： 1、气胸：慢性阻塞性肺疾病最常导致的是肺组织破坏后，吸收氧和运输氧的功能下降，以及二氧化碳潴留。肺组织破坏后，首先形成肺气肿，肺气肿进一步破坏可以形成肺大疱，肺大疱破裂会形成气胸； 2、慢性肺源性心脏：随肺组织的进一步破坏，肺血管随之破坏，肺血管内阻力明显增加，出现肺动脉高压和肺源性心脏病； 3、呼吸衰竭：氧气代谢和废气的排出受到明显阻碍，导致二氧化碳潴留增加，达到一定数值后会产生慢性的呼吸衰竭。随着疾病的发生和发展，呼吸衰竭是很常见的一个并发症； 4、其他并发症：如反复感染、DIC、酸碱失衡、消化道出血，这些都是肺组织受到破坏后，缺氧的一些常见并发症。

慢性阻塞性肺气肿的患者有以下常见症状：1、主要症状：如活动后呼吸困难，患者活动后或者爬楼梯、走路快一点，出现上不来气、呼吸困难的症状；2、典型症状：如咳嗽、咳痰、胸闷、气喘；3、中、晚期症状：慢性阻塞性肺气肿进入中晚期时，合并心脏异常，导致患者出现心悸、心慌、气短，甚至下肢水肿症状。心、肺关系比较密切，当患者出现肺部疾病时，逐渐会转变为心脏问题，可以称为肺心病。慢性阻塞性肺气肿晚期患者，伴有肺动脉高压和肺心病，严重影响生活质量。慢性阻塞性肺气肿指不完全可逆的气管阻塞性通气功能障碍，FEV1∶FVC(第一秒用力呼气容积占用力肺活量的百分比)≤70%为肺功能的诊断标准，患者出现慢性阻塞性肺气肿时，需要做肺功能检查，因为部分患者咳嗽、咳痰不一定进行到慢性阻塞性肺气肿，肺功能后才能诊断是否为慢性阻塞性肺气肿。当患者诊断慢性阻塞性肺气肿之后，需要全程管理，慢性阻塞性肺气肿患者需要吸入支气管舒张剂以及服用化痰药，如果已经有心力衰竭和呼吸衰竭，要配备呼吸机和吸氧机。慢性阻塞性肺气肿分为A群、B群、C群、D群，有轻、中、重分级，根据分级、分群不同，有不同治疗方案，如果家人有慢性阻塞性肺气肿，需要到医院做ACT评分，评分之后再做分级、分群，明确下一步治疗方案。

慢性肺源性心脏病存在多种诱因，如为慢性阻塞性肺疾病引起的慢性肺源性心脏病，则与长期低氧或肺泡结构改变有关。如果造成肺循环结构改变，则会引起肺动脉高压相关症状，患者可表现为呼吸困难、胸闷、胸痛。 治疗首先需要明确引起慢性肺源性心脏病的原因，如果是慢性阻塞性肺疾病引起慢性肺源性心脏病，则需要改善低氧、高二氧化碳的状态。建议进行家庭氧疗，但家庭氧疗所需的时间通常比较长；如果出现心功能衰竭，可以针对心功能衰竭予以治疗。急性期可以选用西地兰、抗凝剂进行治疗。

肺源性心脏病首先是由慢性支气管肺疾病、胸廓疾病以及肺血管疾病引起，而不是由心脏本身以及左心功能不全所引起。症状表现的特点是反复咳嗽、咳痰、胸闷、气喘，然后存在肺动脉高压表现，即颈静脉怒张、双下肢水肿，甚至存在慢性缺氧、口唇紫绀等表现。 而最关键的则是检查，比如胸部X线、胸部CT提示存在右心室肥大、右下肺动脉干增粗、右心功能不全等表现。心电图能够体现出典型的肺型P波或者顺钟向转位，重度右束支传导阻滞等一系列特点。

肺源性心脏病诊断标准首先存在支气管、肺、胸以及肺血管疾病基础病变，然后患者存在症状，包括反复咳嗽、咳痰、胸闷、气喘。存在肺动脉高压、右心功能不全的体征，比如慢性缺氧、口唇紫绀、颈静脉怒张以及双下肢水肿表现。 而最关键的在于检查，比如胸部X线、CT提示右下肺动脉增粗，右心室肥大、肺动脉高压、右心功能不全、右心室增大等表现；而心电图表现特点是存在典型肺型P波、顺钟向转位。然后同时要排除其它疾病，比如心脏病本身引起或者左心功能不全引起的疾病。

肺源性心脏病不会遗传，因为肺源性心脏病是因为肺部各种疾病导致的右心功能不全、右心衰竭。这个疾病的发生发展和支气管肺疾病、胸廓疾病，还有肺血管疾病以及睡眠呼吸暂停低通气综合征这些疾病有关，不是遗传病，不会遗传到下一代。如果是由呼吸科很多疾病所导致的，是呼吸系统疾病最终的转归。如果患了慢性气道炎症性疾病，像哮喘、慢阻肺或患了胸廓畸形、肺血管疾病不去治疗，那些疾病就会进一步进展、转化，最终出现肺动脉高压，最终出现慢性肺源性心脏病。 慢性阻塞性肺疾病不是遗传病，不需要过多担心这个疾病，还是要从源头上来预防这些疾病。如要预防支气管慢性气道炎症性疾病，像哮喘和慢阻肺，少吸烟，少接触过敏原。另外，如果出现了胸廓畸形，要及时诊治，可以做胸廓矫形，同时针对引起胸廓畸形的原因进行针对性治疗。另外，肺血管疾病、睡眠呼吸暂停低通气综合征这些疾病都可以通过专科检查去明确诊断，积极治疗。如果积极治疗，像肺血栓栓塞症、睡眠呼吸暂停低通气综合征都不会引起最终的疾病转归，也就不会导致肺源性心脏病，预防能起到更积极的作用。