肺动脉高压

心脏瓣膜性疾病涉及心室内所有瓣膜，包括主动脉瓣、二尖瓣、三尖瓣、肺动脉瓣。在致病因素的作用下，例如风湿热、心脏内膜的感染、心脏缺血、黏液样变性，退行性变性，都可以损害到二尖瓣。二尖瓣狭窄可以造成左房功能衰竭，进而引发肺淤血，常见于风湿系统病，二尖瓣关闭不全可以引起左心衰，也可以引起左房衰，继而导致右心衰、肺动脉高压，这些疾病可以导致心脏出现结构和功能改变，从而出现心律失常。主动脉瓣病变包括狭窄和关闭不全，它可以引起心脏的功能不全，还会导致冠脉供血减少。三尖瓣关闭不全和狭窄以及肺动脉关闭不全和狭窄也可以造成相应疾患，但是它们的作用偏轻，没有主动脉瓣和二尖瓣影响大。

临床上心内膜垫缺损术后需关注肺动脉压力、心功能恢复的情况以及常规外科手术注意事项，如伤口愈合情况、是否需要营养支持等。此外，据经验和国外文献显示，80%以上进行心内膜垫缺损的手术患者，可在20年内免于再次手术，但不代表可以忽视，术后需密切观察恢复情况，定期随访，终身坚持专业复查。 儿童在行心内膜垫缺损手术后的恢复，具有个体化差异，如临床上常见21-三体综合征患儿，若合并严重的肺动脉高压，则恢复时间较长，恢复程度有限。但是大部分接受心内膜垫手术的患儿，恢复后同正常儿童无异。

心内膜垫缺损根据病变的类型可以分为部分性心内膜垫缺损和完全性心内膜垫缺损，有一部分孩子也会合并21-三体综合征，也就是唐氏综合征。对于合并唐氏综合征的心内膜垫缺损的患儿来说，肺动脉高压的进展会高于不合并21-三体综合征的患儿，所以这部分患儿的预后根据孩子的病变程度和病变类型，以及是不是合并其它的问题而千差万别。事实上，由于心内膜垫的缺损每一个孩子的发育程度不同，病变程度都不一样，所以预后存在很大的个体化差异，同时还与手术医生的瓣膜成形水平的高低有直接关系，以及与孩子远期的预后，和远期是不是需要再次手术干预有关。对于合并有21-三体综合征的患儿来说，远期预后会略差于不合并21-三体综合征的孩子。

支气管肺发育不良是早产儿的严重后遗症之一，患儿预后应视情况而定。对于28周以下合并支气管肺发育不良的早产儿，其中有部分预后不良，主要表现为肺动脉高压、反复呼吸道感染及长期缺氧引起的大脑损伤。对于胎龄较大，仅为轻型支气管肺发育不良一般与肺发育不成熟、上呼吸机或液体治疗有关，其预后一般较佳。若要预防支气管肺发育不良，首先应预防早产。

法洛三联症属于先天性心脏病，此类疾病根本的治疗方法是通过手术将畸形矫正，即尽快通过手术将先天缺损进行根治。室间隔缺损患者可进行室间隔缺损的修补，肺动脉瓣狭窄患者可进行扩瓣治疗，合并有主动脉畸跨或其他先天结构和功能异常，可以同时期进行手术矫正。临床上尽早矫正心脏结构和功能异常，有利于后期心肌的恢复，同时预防远期的肺动脉高压、心衰、感染性心内膜炎，或恶性心律失常等事件发生。无论法洛三联症、法洛四联症，还是略微复杂的先天性心脏病，应尽早进行手术干预，在正规的医院、医生的指导下开展手术治疗。

特发性肺纤维化的症状表现为刺激性干咳、活动后气短，随着病情进展，症状逐渐加重，早期仅在爬山、跑步、剧烈运动，甚至爬楼梯时，感到气不够用，逐渐发展为安静状态下也会感到气短、呼吸困难。疾病晚期即使平卧休息，仍需要给予氧气吸入，否则会出现胸闷、憋气，等缺氧的表现。体格检查可发现紫绀、肺动脉高压等情况。

系统性红斑狼疮的患者必须在同时满足以下条件时才能妊娠： 1、病情稳定至少6个月、24小时的尿蛋白定量在0.5g/24h以下； 2、口服泼尼松的剂量每天15mg以下，没有严重的脏器损害、停用免疫抑制剂6个月以上。 此外，系统性红斑狼疮患者若有以下症状应禁忌妊娠： 1、有严重的肺动脉高压； 2、有重度限制性的肺部病变； 3、有心功能的衰竭； 4、有慢性肾功能不全； 5、既往有严重的先兆子痫或即使经过肝素和阿司匹林治疗，仍然不能控制的HELLP综合征患者； 6、过去6个月之内出现脑卒中的患者； 7、过去6个月出现严重系统性红斑狼疮病情活动的患者。

肺动脉瓣反流需判断是生理性反流还是病理性反流，肺动脉瓣是肺动脉和右心室之间的阀门，生理性反流相当于阀门关闭不严，造成轻度反流，临床意义较小，无严重症状。老年人瓣膜退行性变也会造成轻度反流，无需治疗，定期观察即可。 病理性肺动脉瓣反流主要包括肺动脉高压、慢性支气管炎、慢阻肺，严重的肺动脉高压造成肺动脉扩张，可以造成肺动脉瓣反流。这种情况需对症治疗，积极治疗原发病，如高血压、慢阻肺、慢性支气管炎，通过治疗可减轻患者反流症状。如果出现严重的肺动脉瓣反流，需进行外科治疗，如肺动脉瓣置换术。

肺动脉瓣轻度反流患者可以通过彩超的方法评估肺动脉瓣形态，明确关闭不全的病因，分别于就诊时、一个月、三个月、半年进行一次检查，通过不同时间段评估，了解肺动脉瓣反流有无明显进展，如为持续的少量反流，一般不会对生活质量构成任何影响。若肺动脉瓣反流是由于其它因素所致，如肺动脉高压，且存在动态变化，建议进行病因治疗。

肺静脉狭窄可分为先天性和后天性，自愈可能性较小。但即使出现肺静脉狭窄，也无需紧张。肺静脉分支较多，左侧常规分支包括左上肺静脉和左下肺静脉，右侧肺分三叶，即上叶、中叶、下叶，因此肺静脉在右侧分为三支。 肺静脉变化变异较多，如右上肺、右中肺的静脉混合后通过右下肺的静脉进入左房。 先天性的肺静脉狭窄多为单发，如果患儿没有临床症状，一般可不进行外科处理。只有严重的肺静脉狭窄的患者、肺静脉狭窄术后肺静脉梗阻、出现继发性肺炎、肺动脉高压等，才需要进行手术治疗。综上，肺静脉狭窄的患者首先应评估病变程度，然后根据评估结果及发病原因考虑是否进行手术。