肺动脉高压

婴儿紫绀的原因为还原血红蛋白，即血液里的比例增高，这时可以看到婴儿嘴唇颜色较深，指甲下的颜色也较深。这时要注意这种紫绀，部分是因为温度较低、周围循环稍差导致，通过保温可以改善。但还有一部分紫绀和严重疾病有关，如发绀型先心病、肺动脉高压、肺部疾病、血气交换等出现问题，导致婴儿发绀。 此外，食源性中毒，如进食含亚硝酸盐较高的食物，也会引起婴儿发绀。这时要根据婴儿的情况进行逐一甄别，带婴儿到医院进行检查，因为有时对发绀的判断并不准确，特别是对于发绀原因的寻找较难。

紫绀型先天性心脏病指由于先天因素引起的心脏畸形病变，表现为左右心房或左右心室之间存在异常通道，同时还伴有严重肺动脉高压或心室流出道梗阻。由于右侧心腔内压力升高，可使右心腔低氧血通过两心之间的异常通道分流到左侧，使体循环中血液含氧量相对下降，同时由于肺血流量减少，从而表现为紫绀症状。 如果异常通道面积较小，向左分流小，患儿症状较轻，紫绀程度较轻，可择期手术治疗。但如果右向左分流量大，紫绀程度加重，需要及早进行手术治疗。常见紫绀型先天性心脏病包括法洛四联症、大动脉转位、右室双出口法四型，简单畸形包括合并肺动脉高压的室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损等。

血管阻力指血液在血管系统中流动时所受到的阻力，大部分发生在小动脉、微动脉，血管阻力的计算公式为血管阻力=（入口端压力-出口端压力）/血流，肺循环从肺动脉到左心房总压力降约为10mmHg，肺血流量约为6L/min，计算得出肺血管阻力值约为1.7mmHg/L·min，引起肺血管阻力增加主要有以下因素： 1、长期反复发作的慢支及支气管周围炎，可累及邻近的肺小动脉引起血管炎，腔壁增厚、管腔狭窄或纤维化甚至完全闭塞，使肺血管阻力增加产生肺动脉高压； 2、随着肺气肿加重，肺泡内压增高压迫肺泡毛细血管，造成毛细血管管腔狭窄或闭塞； 3、肺泡壁破裂造成毛细血管网毁损，肺泡毛细血管床减损至少超过70%，肺循环阻力增大，促使肺动脉高压的发生； 4、肺血管收缩与肺血管的重构，慢性缺氧使血管收缩管壁张力增高，可直接刺激管壁增生，肺细小动脉和畸形微动脉的平滑肌细胞肥大或萎缩，细胞间质增多，内膜弹力纤维及胶原纤维增生，非畸形微动脉机化使血管壁增厚、硬化、管腔狭窄、血流阻力增大。

胸痛是临床常见的症状，主要由胸部疾病所致，少数由其它疾病引起，可见于以下情况： 1、常见胸壁疾病、急性皮炎、皮下蜂窝织炎、带状疱疹、肋间神经炎、肋软骨炎、流行性肌炎、肋骨骨折、多发性骨髓瘤、急性白血病等引起的胸痛； 2、心血管疾病，冠心病包括心绞痛、心肌梗死、肥厚性心肌病、主动脉狭窄、急性心包炎、胸主动脉夹层等、肺梗死、肺动脉高压； 3、呼吸系统疾病，胸膜炎、胸膜肿瘤、自发性气胸、血胸、支气管炎、支气管肺癌等； 4、纵隔疾病，纵隔炎、纵隔气肿、纵隔肿瘤等； 5、其它疾病，包括过度通气综合征、痛风、食管炎、食管癌、食管裂孔疝、膈下脓肿、肝脓肿、脾梗死及神经症等。 如果发生胸痛，需及时到院就诊，因病情较复杂，避免延误病情。

先天性心脏病术后效果较理想，但若患者术前心功能差，有肺动脉高压、心律失常或其他全身脏器的功能障碍，尤其心力衰竭等，则术后效果相对较差。若室间隔缺损手术后有残余分流，可有溶血、贫血等后遗症，需再行相关手术处理；若为法洛四联症患者，存在肺动脉瓣口狭窄，随生长发育无法增长，则术后远期仍有发生狭窄的可能，术后需观察是否有高血压、脑血管或其他部位血管病变的发生。

心脏一旦出现异常通道，就可能造成血液分流，血液分流以后可能造成相应的表现，如右向左分流会造成紫绀，如果左向右分流就可能造成肺动脉高压，引起不良后果。还有一类情况叫做无分流型心脏病，在心脏中没有异常血流，但很可能有其它问题，比如经常见到的房间隔膨胀瘤，如果在顶端或者任何部位没有破口，就没有血流动力学意义，这类情况没有治疗价值，不需要进行治疗。另外，比如膜部瘤，绝大多数都是因为室间隔缺损，原来在出生时有分流，但经过生长以后逐渐通过自体组织的生长把洞封上，形成自愈，也不需要治疗。如果是其它情况，比如心脏中长瘤，需要进行手术治疗，不同情况需要采用不同的治疗办法。

先天性心脏病手术后患者应该可以长期存活，对于简单的先天性心脏病，比如房间隔缺损、室间隔缺损，或者动脉导管未闭，如果早期进行手术做畸形矫正、房间隔修补、室间隔修补、动脉导管修补，就可以完全恢复心脏的正常结构，通常远期生存和正常人无差别。如果患者患有先天性心脏病，特别是室间隔缺损或动脉导管未闭，但没有及时进行手术治疗，就易造成肺动脉高压、艾森曼格综合征，可影响到远期生活。复杂的先天性畸形，如果术能够健康正常的生活10年，通常就可长期存活。如果由于畸形矫正不满意、不彻底，或在手术前已经对患者的心肺造成不良影响，就会影响长期存活，而具体能活多久，需要根据患者心脏的损害程度，以及肺部损害程度来判断。

成人先天性心脏病应及时进行详细检查，明确诊断，由专业医生确定适当的治疗时机，制定科学的治疗方案。成人先天性心脏病如果是室间隔缺损、房间隔缺损等简单先心病，可以通过介入封堵方法治疗，创伤小、痛苦轻、恢复期短。但如果确诊时肺动脉压力很高，已经为中度肺动脉高压，甚至发生艾森曼格综合征，患者可能已经失去手术修补机会，需要做肺移植或者心肺移植。 另外，长时间血流动力学改变，有些患者会出现主动脉瓣、二尖瓣、三尖瓣等瓣膜关闭不全，手术治疗的同时需要进行瓣膜的治疗。有些患者还会有冠心病，治疗的同时可能需要进行冠状动脉搭桥手术。

左向右分流型先天性心脏病由于存在左侧胸腔向右侧心腔的分流，可出现以下并发症： 1、由于肺循环血流量增多且免疫力低下等原因，容易出现反复肺部感染； 2、由于肺循环血流量增多，造成肺动脉高压； 3、由于体循环血量相对不足，可导致患儿出现乏力、多汗、气短、体型瘦小、生长发育落后等表现； 4、由于心内膜完整性被破坏，容易并发感染性心内膜炎，造成菌栓形成破坏瓣膜，菌栓脱落还会造成肺栓塞等并发症； 5、由于心脏长期处于容量和压力超负荷的情况下，而出现心力衰竭。

动脉导管未闭是一种常见的先天性心脏病，临床上常见的检查方法包括：1、心脏彩超：为目前临床上应用最广泛的检查方法，可明确未闭动脉导管的直径、严重程度、是否存在肺动脉高压。对患儿无创伤，可用于定期随访复查，了解动脉导管未闭的病情进展；2、心脏CT：可明确未闭动脉导管的大小、长短及形态，包括漏斗型、管型、不规则型等。