肺动脉高压

房间隔缺损属于较常见的先天性心脏病，为左右心房之间出现一个异常通道。 多数患者在患病初期无临床症状，因左心压力比右心高，大多数呈左向右的分流，不会影响正常人生活质量，也不会有临床症状。房间隔缺损若无及时救治，随着年龄增长，病情进展，当右心压力一旦超过左心房，右心中无氧合血红蛋白，大量静脉血通过房间隔缺损直接进入左心系统，会引起缺血缺氧紫绀，从而导致肺动脉高压。 轻微肺动脉高压，可通过及时干预，房间隔修补或者房间隔介入封堵术，使得肺动脉压缓慢下降。当肺动脉压进展为中度或者重度肺动脉高压，甚至出现右向左分流时，单纯通过手术治疗已不能够解决问题，只有通过特殊药物才能在一定程度上改善肺动脉高压的症状。

单纯三尖瓣轻微关闭不全不用很着急。在我们科室的外科医生当中，两三个人都有一个轻微的关闭不全。一般情况来说，过半年到一年复查个心脏彩超，它没有明显的变化，都不用吃药，也不用着急。 但是三尖瓣关闭不全往往不是单纯的，就是往往合并病变存在，比如说有严重的肺动脉高压，比如说有瓣膜疾病这种情况，甚至还有一些病人是换瓣膜手术后，随着病情发展，三尖瓣慢慢的出现中到重度关闭不全。 有些病人通过吃药强心、利尿，包括甚至有的病人需要降低肺动脉压等，这种反流会减轻。但如果有的病人仍然长期走路非常累、下肢水肿，甚至肚子里面有腹水等，有可能要考虑去修复三尖瓣或者是把它换掉。 在国外现在科技发展，但中国现在有少量单位在做，可以做介入手术置换三尖瓣。但是在国内更多见的还是开胸或者是腔镜，从腔镜置换三尖瓣或者修复三尖瓣。三尖瓣的置换分为生物瓣和机械瓣，根据临床做判断。

多数轻度三尖瓣关闭不全是生理性或功能性改变，不需要特殊处理和治疗。患者不需要担心，只要定期随诊观察三尖瓣反流变化情况即可。 部分患者由继发原因导致轻度三尖瓣关闭不全。此类患者需要进行密切关注，比如由于左侧房室瓣异常引发肺动脉高压，导致轻度三尖瓣关闭不全。此类患者通过治疗左侧房室瓣疾病，也可以使三尖瓣问题得到稳定。 此外，其它疾病，比如肺栓塞、右室型心肌病等，也会导致轻度三尖瓣关闭不全。要针对相应病因进行治疗，才能使轻度三尖瓣关闭不全病情得到有效控制。

三尖瓣反流是由于瓣膜对合不良引起三尖瓣闭合不良，导致三尖瓣反流。若三尖瓣反流较为严重，可引起右心房、右心室扩大，出现心功能不全。常见病因包括先天性因素和后天性因素，具体病因如下： 1、先天性因素：包括三尖瓣下移畸形、三尖瓣瓣叶发育不良和三尖瓣腱索发育不良，引起三尖瓣瓣膜对合不良出现反流； 2、后天性因素：包括外伤导致三尖瓣腱索断裂、肺动脉高压或左心系统疾病导致继发性三尖瓣关闭不全。

临床上二尖瓣狭窄中度或中度以上患者，均需要进行手术治疗，若不进行手术治疗，将引起左房压力增高，导致左心室功能低下。左房扩大之后，可引起肺动脉高压，可能导致栓塞或房颤。 二尖瓣狭窄手术指征主要依据狭窄开口面积而定，一般可通过彩超检查测量开口面积及血栓速度，根据检查仪器的上下镜、左右镜，测出二尖瓣开口面积，中重度病情均需进行手术治疗。

二尖瓣关闭不全会导致左心室收缩，左心室的血液通过二尖瓣反流到左心房，导致左心房负荷和左心室负荷增加。同时有可能引起肺循环压力的增加，甚至导致肺动脉高压和右心系统压力增加。二尖瓣关闭不全的治疗方法，需要根据患者的具体情况综合进行治疗，通常治疗方法有以下几种：1、内科药物治疗：主要包括利尿剂，通过利尿剂改善水钠潴留，减轻心脏负荷，使用沙库巴曲缬沙坦钠片等药物来改善心脏的重构；2、外科手术治疗：对于较重的二尖瓣关闭不全，可以通过外科的二尖瓣成形术，或者二尖瓣置换术，来从根本上修复瓣膜；3、病因治疗：对于二尖瓣关闭不全，还可能存在特殊的病因，比如心房颤动导致左心房增大，引起二尖瓣相对关闭不全，通过微创的射频消融手术根治房颤后，患者的二尖瓣关闭不全也会得到缓解。

完全性心内膜垫缺损是复杂的先天性心脏病，该病在早期会形成肺动脉高压，患者通常无法活到成年，所以这种病需要及时处理。如果在妊娠期发现胎儿有完全性心内膜垫缺损，最好进行染色体检测，因为50%的患者会合并先天愚型，这种时候生下来的意义也不是很大。 如果胎儿娩出后，除了心脏问题其它都正常，因为是完全性心内膜垫缺损，包括房室瓣下方存在巨大的室间隔缺损，原发性房间隔缺损以及房室瓣发育异常，心脏的结构一片混乱，从左室向右室分流、左房向右房分流。因此，出生时就有严重的肺动脉高压，这种情况应尽早手术。最佳手术年龄是3-12个月，一般不超过2岁。如果等到肺动脉高压形成，症状严重的情况下再进行手术治疗，治疗效果不好。该病的部分患者可能需要两次手术或者多次手术。 早期的手术治疗包括室间隔缺损修补术、二尖瓣成形术、三尖瓣成形术和房间隔原发孔缺损修补术。随着患儿生长、发育，成形术后的二尖瓣会出现一些变化，手术完成后一开始会比较满意，而随着心脏的发育，瓣膜发育的不对称，可再次出现反流。因为考虑到患者年龄太小，不可能对其进行换瓣，也不可能给他放环。因为幼儿还要生长发育，而瓣和环是固定的，随着年龄增长可能需要二次手术或者三次手术。在疾病早期而肺动脉压力很高的情况下，又不适合做一期根治术的患者，可以把肺动脉环缩，使肺动脉压力下降，等患者长大以后再做第二步手术。因此完全性心内膜垫缺损是复杂性先天性心脏病的一种类型。

心内膜垫缺损是一种先心病，由于胎儿时期房室隔发育不全，呼吸过多而形成，分为部分性心内膜垫缺损和完全性心内膜垫缺损。一般完全性心内膜垫缺损症状出现较早，早期会出现肺动脉高压和心衰的表现。完全性房室间隔缺损的症状主要取决于房室隔水平左向右分流的程度。如果房室间隔缺损较小，患者可能症状不明显。如果房室间隔缺损较大，有大量左向右分流，部分患者可能会出现肺动脉阻塞性病变，如劳累后出现心悸、胸闷、气短等表现，运动耐力差，甚至会出现反复肺炎、心衰等表现。

心脏瓣膜病为临床常见病、多发病，心脏瓣膜置换手术也是临床常见手术，其适应症主要有以下几类： 1、心脏瓣膜严重病变，如瓣膜狭窄或关闭不全较严重、心脏增大、心功能不全、肺动脉高压、心律失常，甚至房颤等，无法修复； 2、二尖瓣狭窄、钙化严重等漏斗型病变； 3、二尖瓣狭窄合并关闭不全； 4、二尖瓣关闭不全无法修复或修复无法完全矫正； 5、先天性主动脉瓣隔膜型狭窄无法修复或修复效果不理想； 6、老年人退行性瓣膜病变。

心脏瓣膜手术成功率90%取决于病情，10%取决于医疗团队，专业医疗团队手术成功率在97%以上，心脏瓣膜手术应结合相应的指征寻找合适手术时机。 若心脏瓣膜病变后期做手术，风险较高，如重症瓣膜病，病史时间长、心肌重构严重，易合并严重肺动脉高压，若血栓脱落引起重要脏器梗塞会增加手术风险。建议根据患者的病情，选择合适的手术时机，以降低手术风险。