肺动脉高压

婴儿心脏间隔缺损常见的是室间隔缺损和房间隔缺损，是胚胎发育不良所致，属于先天性心脏病，会随着年龄增长发展为肺动脉高压，主要的治疗方法是手术。 室间隔缺损需根据解剖部位、缺损大小和临床症状的轻重采取不同的治疗方法。中型或大型室间隔缺损，出生后2-3个月随着分流量增加，会表现出喂养困难、体重增加缓慢等，内科可应用扩血管药物和利尿药物改善症状，但最终需进行外科手术，建议症状较重的患儿尽早手术。缺损上缘邻近主动脉瓣或肺动脉瓣的患儿，也需尽早手术。平常无症状的小型缺损患儿可观察到2-3岁以后再判断是否需要手术。 房间隔缺损可造成肺循环血流量增加，若房间隔缺损在3mm以下，1.5岁以内的患儿大部分可以自然闭合。若缺损在3-8mm，1.5岁以内的患儿多数也可自然闭合，但缺损在8mm以上，则很少能自然闭合，目前有内科介入手术和外科开胸手术两种治疗方法。

慢性阻塞性肺疾病的常见并发症主要包括： 1、慢性呼吸衰竭：常在慢阻肺急性加重时发生，咳嗽、气喘明显加重，出现缺氧和二氧化碳潴留的临床表现。常见患者口唇发绀，甚至意识模糊，相关检查可提示低氧血症和高碳酸血症； 2、自发性气胸：临床主要表现为突然加重的呼吸困难，并伴有明显发绀。患侧胸部叩诊为鼓音，听诊时呼吸音减弱或消失； 3、肺源性心脏病：由于慢阻肺肺部病变引起的肺血管床减少和缺氧导致的肺动脉收缩、血管重塑，造成肺动脉高压、右心室肥大，最终发生右心衰、右心功能不全。

肺栓塞是各种栓子栓塞于肺动脉系统而导致的一系列的症状或者临床综合征。包括肺血栓栓塞、羊水栓塞、脂肪栓塞、空气栓塞等。如果是肺血栓栓塞，在肺动脉里面没有完全溶解或者反复发生，导致慢性肺动脉高压，进而导致右室肥大，出现右心衰竭，就会造成一系列的临床症状。具体表现为进行性加重的呼吸困难，会出现头晕，有些人甚至出现晕厥、咯血、心衰的一些症状，包括咳嗽、双下肢水肿、发绀等。如果出现这些症状，就要及时就医，寻求医疗相关专业人士的救治。

系统性硬化症是一种累及小动脉、微血管、广泛结缔组织的系统性自身免疫性疾病。主要特征是皮肤、胃肠道、肺、心和肾纤维化和血管堵塞。临床特点是皮肤硬化，最终出现内脏损害。系统性硬化症的病因目前还不明确，可能与遗传、病毒感染、环境因素有关，比如接触二氧化硅等化学物质，长期服用某些药物，如异烟肼、博来霉素等。 细胞及体液免疫异常使成纤维细胞合成并分泌胶原增加，导致皮肤和内脏纤维化。患者预后由皮肤受累的范围和程度，以及内脏器官受损情况决定。如果已经出现硬皮病、肾危象和肺动脉高压、肺间质纤维化，患者预后相对不良。

硬皮病早期治疗目的在于阻止新的皮肤和脏器受累，晚期治疗目的在于改善已有的症状。包括一般治疗，如避免紧张、减少精神刺激、禁烟、注意保暖、监测并控制血压。 常用药物治疗包括血管病变治疗，用于改善雷诺现象、指端溃疡、肺动脉高压，可以使用血管扩张剂及抗血小板聚集药物；第二类是免疫调节剂，如糖皮质激素、免疫抑制剂。糖皮质激素对于早期皮肤水肿期、炎症性疾病、间质性肺病炎症期、心包积液、心肌病变有一定疗效，晚期氮质血症期患者可促进肾血管闭塞性改变，需慎用；第三类是抗纤维化治疗。

单心室的患儿根据肺血是增多还是减少，也就是肺动脉高压型，还是肺血减少型，症状不一。肺血增多型的孩子可以表现为没有明确的缺氧，但是可以表现为反复发生肺炎，喂养困难，发育障碍等，类似于左向右分流性先天性心脏病。而对肺血减少型的这类单心室的患儿，主要临床表现为缺氧。对于单心室的患儿来说，症状表现千差万别。更主要的是要及时带孩子去医院诊治，包括做相应检查，超声心动图检查，明确孩子病变的类型和病变的严重程度，在合适的时候给孩子及时有效的治疗才是最关键的。

治疗上主要是针对存在的病理问题，逐一进行处理。如二尖瓣反流要处理二尖瓣，三尖瓣反流要处理三尖瓣。对于房间隔缺损和室间隔缺损，要做相应的修补。 心内膜垫缺损，是以前的叫法，现在规范的叫法是房室间隔缺损。主要由于心脏十字交叉处在发育时因发育缺陷而造成一系列病变。在解剖上可以出现室间隔缺损、房间隔缺损。而且房间隔缺损叫原发孔房缺，和平常说的Ⅱ型房缺和继发孔房缺有所不同。还会造成三尖瓣的反流、二尖瓣的反流，一旦出现房室间隔缺损，要积极进行治疗和处理，否则会迅速造成肺动脉高压、心脏功能衰竭。

心内膜垫缺损根据病变的类型可以分为部分性心内膜垫缺损和完全性心内膜垫缺损，有一部分孩子也会合并21-三体综合征，也就是唐氏综合征。对于合并唐氏综合征的心内膜垫缺损的患儿来说，肺动脉高压的进展会高于不合并21-三体综合征的患儿，所以这部分患儿的预后根据孩子的病变程度和病变类型，以及是不是合并其它的问题而千差万别。事实上，由于心内膜垫的缺损每一个孩子的发育程度不同，病变程度都不一样，所以预后存在很大的个体化差异，同时还与手术医生的瓣膜成形水平的高低有直接关系，以及与孩子远期的预后，和远期是不是需要再次手术干预有关。对于合并有21-三体综合征的患儿来说，远期预后会略差于不合并21-三体综合征的孩子。

枸橼酸西地那非有治疗心脏病的功效，属于5型磷酸二酯酶抑制剂，在心脏病的治疗中主要针对于肺动脉高压进行治疗，如继发性肺动脉高压、特发性肺动脉高压。枸橼酸西地那非作为磷酸二酯酶的抑制剂，对肺高压的缓解有一定的促进和帮助作用，属于针对于肺高压治疗的靶向药物，有助于缓解血管平滑肌的痉挛，可有效降低肺动脉高压，改善肺动脉高压预后，在服用药物同时还需进一步监测肺高压变化情况。如果服用一种枸橼酸西地那非，可以有效控制肺动脉高压，则服用一种靶向药物治即可。如果一种靶向药物对肺高压有一定的疗效，但患者对疗效并不满意，必要时可以联合内皮素抑制剂，如波生坦片、安立生坦片。两种靶向药物的联合应用，也可以降低肺动脉高压，改善肺动脉高压患者预后情况。

肺源性心脏病由肺动脉高压导致，多见于慢性的肺部疾病，如慢性支气管炎、慢阻肺等。控制慢性肺源性心脏病，主要是控制慢性的肺部疾病，将慢性肺部疾病控制好，患者可以长期生存，活10-20年，甚至更长。 慢性肺源性心脏病通常不发生心衰，患者可以长期生存。一旦发生心衰，患者生存的时间则会相应缩短。 心衰主要表现为晨起面部浮肿、脚部水肿，夜间阵发性呼吸困难，患者稍微睡会觉会被憋醒，需要坐起来咳嗽、喘气，才能继续睡眠，需要经常服用利尿剂才能维持心功能。 患者发生心衰后，应注意预防慢性肺疾病的急性发作，如慢阻肺、慢性支气管炎的急性发作。预防这些疾病的急性发作，主要是预防感冒和肺炎的发生。通常每到秋天需要接种流感疫苗、肺炎疫苗，其肺炎疫苗通常3年接种1次。 注意避免受凉、多吃易消化、高蛋白、维生素丰富的食物，多饮水有利于废物的排出。患者有轻度发作时，应该及时就诊，医生会做相应处理，控制轻度进展成较重的急性发作，较重的急性发作对心脏和全身功能影响较大。 如果平时保护好肺功能，按时在缓解期口服和吸入药物，舒张支气管，预防急性发作，能够预防肺源性心脏病发展成心衰。若患者没有发展成心衰，可以长期生存，发生心衰后会严重影响病人的生存期。