肺动脉高压

室间隔缺损手术后，一般能够治愈，当未出现手术并发症等情况时，一般患者能够与正常人一样生活，对寿命没有影响。室间隔缺损患者若不及时进行手术治疗，将逐渐引起肺动脉高压，待患儿到成年后也可再进行手术治疗，但部分患者病情危机时，需要及时进行手术治疗，否则将引起肺动脉高压。一旦出现并发症，后期即便患者进行手术修补后，依然存在肺动脉高压症状，因此建议患者早期进行手术治疗。

婴儿心脏间隔缺损常见的是室间隔缺损和房间隔缺损，是胚胎发育不良所致，属于先天性心脏病，会随着年龄增长发展为肺动脉高压，主要的治疗方法是手术。 室间隔缺损需根据解剖部位、缺损大小和临床症状的轻重采取不同的治疗方法。中型或大型室间隔缺损，出生后2-3个月随着分流量增加，会表现出喂养困难、体重增加缓慢等，内科可应用扩血管药物和利尿药物改善症状，但最终需进行外科手术，建议症状较重的患儿尽早手术。缺损上缘邻近主动脉瓣或肺动脉瓣的患儿，也需尽早手术。平常无症状的小型缺损患儿可观察到2-3岁以后再判断是否需要手术。 房间隔缺损可造成肺循环血流量增加，若房间隔缺损在3mm以下，1.5岁以内的患儿大部分可以自然闭合。若缺损在3-8mm，1.5岁以内的患儿多数也可自然闭合，但缺损在8mm以上，则很少能自然闭合，目前有内科介入手术和外科开胸手术两种治疗方法。

慢性阻塞性肺疾病的常见并发症主要包括： 1、慢性呼吸衰竭：常在慢阻肺急性加重时发生，咳嗽、气喘明显加重，出现缺氧和二氧化碳潴留的临床表现。常见患者口唇发绀，甚至意识模糊，相关检查可提示低氧血症和高碳酸血症； 2、自发性气胸：临床主要表现为突然加重的呼吸困难，并伴有明显发绀。患侧胸部叩诊为鼓音，听诊时呼吸音减弱或消失； 3、肺源性心脏病：由于慢阻肺肺部病变引起的肺血管床减少和缺氧导致的肺动脉收缩、血管重塑，造成肺动脉高压、右心室肥大，最终发生右心衰、右心功能不全。

慢阻肺会出现很多并发症，具体如下： 1、以肺部继发感染即肺炎，最常见，因为慢阻肺是气道慢性炎症，气道和远端肺泡组织相连，气道急性感染可能导致支气管远端周围感染，引起肺实质感染，称为慢阻肺合并肺炎； 2、慢阻肺严重时还会出现心功能不全，因为慢阻肺会出现肺动脉高压，加重心脏负担，引起右心功能不全，出现右心功能衰竭； 3、慢阻肺还可能合并消瘦、营养不良等反应，因为慢阻肺患者出现呼气性呼吸困难，呼吸肌肌群工作比正常人增加，这些肌肉运动可增加营养消耗，长期消耗增加可出现营养不良、消瘦等表现； 4、可能出现内分泌紊乱，慢阻肺的气道炎症可能出现全身反应，包括血糖增高，部分激素水平下降，如甲状腺功能下降、性激素水平以及垂体功能下降，都属于全身性内分泌反应； 5、慢阻肺患者长期咳嗽、咳痰及呼吸困难反复发作，会继发心理焦虑情绪，合并焦虑症、抑郁症，部分患者可能需要进行心理干预，口服抗焦虑药改善症状。

肺血栓通常指肺血栓栓塞症，是由来自体循环的血栓阻塞肺动脉或其分支所导致的疾病，以肺循环和呼吸功能障碍为主要临床病理特征。 肺血栓栓塞症早期没有症状，缺乏特异性表现，极少数患者有明显的临床症状，往往一旦发生就极其凶险，主要表现为胸痛、咯血、呼吸困难，此外还有濒死感、干咳等。 其症状严重程度与急、慢性，及栓塞范围有一定关系。 少量和小支的肺栓塞，可不引起肺循环功能改变，反复发生的大支或小支多发的血栓栓塞达到一定数量，可逐步形成肺动脉高压，从而导致右室肥厚扩张和心功能不全。 大块血栓栓塞肺动脉或其主要分支栓塞可引起急性右室扩张、衰竭以致死亡。急性重度肺栓塞可发生劳力性呼吸困难，以致昏迷乃至猝死。所以早期发现肺栓塞十分重要，而单侧腿肿是早期肺栓塞的明显表现。

咯血指肺组织或支气管出血从口腔中排出，肺组织有双重供血，主要来自于肺动脉及其分支，也有大约5%来自于支气管动脉。咯血大部分是支气管动脉引起，常见原因主要有支气管扩张、肺部肿瘤、肺结核；还有其它少见原因，如支气管炎、肺脓肿、肺真菌病、支气管异物等。 此外，其他少见原因是心血管病引起的咯血，如肺动脉高压、肺栓塞、急性左心衰等。 还有部分原因是全身性疾病，如血管炎累及肺动脉，会出现肺动脉炎，也会引起咯血。 还有更少见原因是支气管动脉畸形或肺动脉畸形，导致咯血。

慢性阻塞性肺疾病最常见的并发症为慢性肺源性心脏病。慢性阻塞性肺疾病的慢性缺氧状态可导致肺动脉高压，并逐渐形成肺心病，甚至右心衰竭。其次，慢性阻塞性肺疾病也容易并发栓塞性疾病，如深静脉栓塞、肺栓塞。此外，由于肺的结构毁损而形成的肺大疱很容易破裂，常导致自发性的气胸，所以自发性气胸也是常见的并发症之一。

绝大多数红斑狼疮患者不需要特殊护理，正常工作、生活、服药、定期复查就可以。但是有病情相对比较重的病人，比如影响严重的脏器功能，如果出现尿毒症情况，肾的病变比较重，出现急性或者慢性肾功能不全，需根据情况进行护理。具体如下： 1、急性肾衰的病人，在饮食上要有一定的限制，急性期一般需要卧床，饮食上可能不能进食大量的高蛋白食物； 2、如果影响心脏，可能急性期影响心肌或者心脏血管，要根据心功能选择是不是需要卧床或者减少活动量； 3、如果影响肺，判断是否为肺间质纤维化或者肺动脉高压，然后进行相应的康复，选择不同的护理方式。 系统性红斑狼疮是较为复杂的疾病，需根据病人不同的状况，选择相应的护理方式，具体的情况每个人都不同。

硬皮病早期治疗目的在于阻止新的皮肤和脏器受累，晚期治疗目的在于改善已有的症状。包括一般治疗，如避免紧张、减少精神刺激、禁烟、注意保暖、监测并控制血压。 常用药物治疗包括血管病变治疗，用于改善雷诺现象、指端溃疡、肺动脉高压，可以使用血管扩张剂及抗血小板聚集药物；第二类是免疫调节剂，如糖皮质激素、免疫抑制剂。糖皮质激素对于早期皮肤水肿期、炎症性疾病、间质性肺病炎症期、心包积液、心肌病变有一定疗效，晚期氮质血症期患者可促进肾血管闭塞性改变，需慎用；第三类是抗纤维化治疗。

2型房间隔缺损的治疗方法，应根据缺损的部位、大小而定，具体如下： 1、缺损较小：无特殊的血流动力学异常，可以适当观察，待患儿年龄较大时，进行微创封堵治疗或者开胸的直视修补； 2、缺损较大：甚至相当于左右心房之间没有间隔，患儿可能会出现早期肺动脉高压、反复肺部感染，生长发育会有一定的影响，需要尽早进行手术治疗。可通过侧切口体外循环下进行房间隔缺损修补，或者正中切口进行房间隔缺损修补，都可以达到较好的治疗目的。对于比较大的2型房间隔缺损，手术后需要长时间使用强心利尿的药物，使心脏功能得到较好的改善。