肺动脉闭锁

肺动脉瓣闭锁首先分为两大类。一大类是室间隔完整的肺动脉瓣闭锁，根据他的解剖形态分为三类。第一型右心室的流入道部分小梁部和流出道漏斗部右心室三部分都存在仅有轻度的发育不良。第二型是右心室的流入道部分存在，漏斗部流出道部分也存在，但是小梁部发育不良。第三型就是右心室明显发育不良，只存在流入道部分，而漏斗部和小梁部均没有发育出来，所以室间隔完整的肺动脉瓣闭锁，根据它的解剖形态分为三型。一大类是肺动脉闭锁合并室间隔缺损可以根据其解剖特征分为三种形态，A型自体肺动脉存在。肺动脉血流主要依靠来自于未闭的动脉导管的血流实施供血，B型自体肺动脉存在，同时还合并有来自主动脉系统的大型侧支血管，C型自体肺动脉不存在，仅有来自主动脉系统的大型侧支血管，向两个肺供血。

儿童肺动脉闭锁手术的成功率目前还是不低的，而且随着近二三十年来我国先天性心脏病外科诊治技术的发展，目前这一类复杂畸形的手术成功率明显提高，但是还是要根据病人不同的解剖结构和解剖分型，以及是否处于手术的最佳年龄来判断手术的成功率。如果病人处于一种解剖结构相对简单相对诊断明确的这个状态，而且又是在合适的手术年龄来接受诊断，接受手术那手术的成功率会很高。我举一个例子，左右肺动脉发育良好的肺动脉闭锁合并室间隔缺损，他的血流动力学有可能跟重症的法洛氏四联症是类似的，那如果在合理的年龄以内，比如说在0.5-1岁以内接受了手术，这些病人的自然寿命就和正常人真的差不多，而且手术以后病人的日常生活、生活质量，包括运动能力也和正常人基本接近。而如果那些肺动脉发育不好的，而依靠大量侧支来供血的这些肺动脉闭锁合并室间隔缺损的病人，就有可能要接受2-3期的分期手术。而这些病人在接受分期手术的过程中，每一期就面临着一个叠加的风险。并不是说第一期手术风险避过了，第二期手术的风险就越来越低。因为这个分期手术的风险它是叠加的，并不是孤立的，如果第一期手术成功了，第二期手术没有成功，这个病人总体来说手术的成功率还是为0，所以说还是要根据不同的病种、不同的解剖结构，包括病人是否处于正确的手术年龄，正确的接受了手术来判断手术的成功率，同时作为另外一种类型肺动脉闭锁，室间隔完整的肺动脉闭锁这些病人，如果右心室的发育程度不同，也会影响手术的分期方案，如果右心室发育非常良好，病人1期手术做完以后就和正常人差不多，那手术的成功率自然是很高。那如果解剖程度发育的不好，右心室两部分或者三部分都不存在，再实施分期手术，这些病人的手术累积风险自然是越来越高，所以说还是一句话还是要早期发现、早期诊断，在正确的手术年龄最佳的手术年龄范围以内，通过正确的手术方案的设计和手术的实施来提高病人手术的成功率，这个是为病人服务的宗旨之一。

先天性肺动脉闭锁的手术最佳年龄，完全取决于病人不同的解剖类型。这些病人大多数都有发绀，也就是平时所说的缺氧，可能存在嘴唇发紫，指甲发紫。有一些病人的肺血流完全是依赖于动脉导管来供血的，无论是室间隔完整的肺动脉闭锁，还是合并室间隔缺损的肺动脉闭锁，他的肺血流来源，如果单一依靠动脉导管，这个病人在新生儿期以后，大多数的人的动脉导管会收缩，那这样子他的肺血流来源就受到了限制，进入肺脏的血流减少，也就是说没有更多的血，或者没有足够的血能够到肺里面去运输氧气，这些人的缺氧，这些人的发绀症状会加重。有些人会达到致命的程度。那确实有一小部分的肺动脉闭锁病人是需要在新生儿期以内实施手术的，前提是他没有足够的肺血流能够运输氧气的，他的缺氧加重了，所以这些病人有可能绝大多数先要构建一个体肺分流来维持足够的肺血流。这些病人在接受了初期手术以后，缺氧症状就能够改善。而如果有一些病人左右肺动脉发育良好，仅依靠粗大的动脉导管来往左右肺里面供血，那他没有什么缺氧，在婴儿期和小婴儿期、新生儿期生长发育都挺正常的，只是有一些轻度的缺氧而已，那这些病人完全是可以在3-6个月或者是0.5-1岁之内接受手术，有一些左右肺动脉发育非常良好的病人，有足够的肺血流供应，完全可以像法洛氏四联症一样在0.5-1岁之内接受手术。但是有一些病人的肺血流完全是依赖于侧支，那这些病人确实是存在比较粗大的侧支，而且有机会实施侧支汇合手术，这些病人还是要早一些接受手术，如果这些病人一直不接受手术，可能确实是没有什么症状。但是时间长了以后，肺每一个区段都可能会产生一些局灶性的、区段性的肺动脉高压，那这些病人再接受分期手术的风险就明显就增大了。

关于肺动脉闭锁病人的自然寿命问题确实要因人而异。但是这些病人往往大多数出生以后就存在比较明显的缺氧。同时由于生长发育落后，由于严重缺氧会造成各种各样的并发症。这些病人有可能会在低年龄期面临死亡的风险。而我们确实在临床工作中也碰到过有一些肺动脉闭锁合并室间隔缺损的病人，完全没有任何症状，也就是解剖分型中存在大型侧支血管的这些病人。这些病人有足够的肺血流，无论是来自于动脉导管，还是来自于大型的侧支血管，有足够的肺血流能到肺里面去运输氧气，这些病人往往没有明显的缺氧或者是发绀的症状，那这一类病人的生长发育有可能会稍微比正常人落后一点，甚至有一些人的生长发育根本就和正常人完全没有两样。在日常工作中也碰到过几例十几岁的肺动脉闭锁合并大型侧支血管的病人。这些病人生长发育完全看不出是一个病人。但是这一类病人，如果长期处于一种慢性缺氧的状态，生活质量并不是很好。有一些病人年长以后有可能10几岁以后的运动耐量明显低于正常，而且这些病人的心脏往往是充血肿胀的非常厉害，而他的肺长期接受高压血流的冲击，长期由这些侧支给肺里面进行供血，会存在一些节段性或者是某一肺叶，出现肺动脉高压的问题。如果这些病人得不到及时手术，绝大多数有症状的病人有可能在低年龄期发生死亡，在学龄前期发生死亡，而极少数即使没有明显症状，活到青春期的病人，也没有办法再有机会接受手术，唯一的治疗方法有可能就是心肺移植。那这些病人有可能他的自然寿命也是会低于正常人。

肺动脉闭锁手术费用，依据分型不同，选择的不同的治疗方案，费用各有差异。肺动脉闭锁Ⅰ型，手术费用大约为5-6万元左右；如果肺动脉发育较差，需要通过多期手术治疗，每一期手术费用均约5-6万元；一般如果一次能根治的手术，费用只需要6万元左右。

胎儿时期三尖瓣反流是非常复杂的问题。因为胎儿时期的心脏，无论其功能和结构，与出生后差别很大。如果三尖瓣有反流，往往提示右心室的增大，而右心室增大在胎儿时期可以有以下多种多样的原因： 1、导致右心室增大的先天性心脏病，如法洛四联症、右室双出口、肺动脉闭锁等，这都是导致右心室增大从而引起三尖瓣反流的原因，所以必须得除外严重的、复杂的先天性心脏病； 2、两个在胎儿时期特殊的心脏结构，如动脉导管未闭，即动脉导管的问题，以及卵圆孔问题，在胎儿时期这两个结构应该是通着的，如果出现胎儿时期的动脉导管早闭，或者卵圆孔缩小、早闭，都会出现三尖瓣反流。 总之，三尖瓣反流在胎儿时期是比较严重的问题，往往提示其有严重的心脏畸形，或者是严重的胎儿时期心脏异常，如卵圆孔早闭和动脉导管早闭。所以对于出现三尖瓣反流的胎儿必须定期复查，一周做一次胎儿超声心动图，如果反流加重，一定要系统地进行胎儿的心脏检查，发现疾病进行相应处理。如有复杂信息，要决定孕妇是不是要正常妊娠和分娩，如正常结构的早闭，则需要及时终止妊娠。

三尖瓣闭锁是较常见的复杂紫绀型心脏病，如果患者经过诊断后，明确存在手术指征，则建议患者早期要采用格林手术、房坦手术、全腔静脉肺动脉连接等重建方式，将右心房、右心室血液引流到肺动脉，增加患者肺动脉血液灌注，缓解紫绀的症状、延长寿命、提高生活质量。通常先天性心脏病分为简单、复杂两种类型，简单型是左向右分流为主的先天性心脏病，复杂型是右向左分流为主的先天性心脏病，即紫绀型先天性心脏病，常见于法洛四联症、大动脉转位、肺动脉瓣闭锁。而肺动脉闭锁可以引起三尖瓣闭锁，使得右心房和右心室间没有正常的通道。

先天性心脏病可按分流方向分为左向右分流型、右向左分流型和无分流型。右向左分流型先天性心脏病是指右侧心腔未氧合血向左侧心腔分流，从而出现紫绀。而右向左分流型先天性心脏病如下： 1、出生时因心脏畸形所形成的右向左分流，包括法洛四联症、右室双出口、完全型大动脉转位、完全型肺静脉异位引流、肺动脉闭锁合并室间隔缺损等疾病； 2、由于患者未得到及时治疗，肺动脉压力升高到一定程度，由左向右分流发展为右向左分流先天性心脏病，包括室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等发展为艾森曼格综合征时，即可出现右向左分流。

根据畸形轻重，先心病可以分为简单型和复杂型，常见如下： 1、简单先心病：直径较小的室间隔缺损或房间隔缺损存在自愈可能，可以随访至2岁左右。单纯卵圆孔未闭多数无需手术，定期随访复查即可。早产儿或新生儿动脉导管未闭，可先予吸氧或药物治疗，以促进自动关闭。1岁后动脉导管自行愈合的可能性大大下降，需要考虑手术治疗。随着医学发展，先心病的治疗手段已完全成熟，简单型先心病通过手术或介入方法可完全治愈； 2、复杂型先心病：如大动脉转位、肺动脉闭锁、单心室、三尖瓣闭锁等，可能需要通过分期或姑息手术治疗。所谓姑息手术指不能一次治愈，而需采取多次手术进行干预的方法，尽早改善全身状况，缓解和控制儿童病情，创造良好条件，等待最佳时机进行根治手术。

先天性心脏病分两大类，一类是非青紫型的心脏病，也称为左向右分流，没有紫绀，嘴唇、颜面、手指和正常人一样，只是听诊或者医生检查时发现心脏有杂音或者结构上不同，另一类心脏疾病青紫型心脏病，也称为紫绀型心脏病，以法洛四联症为代表的疾病。紫绀型心脏病里法洛四联症占80%以上。有以下鉴别诊断： 1、特殊更复杂的畸形，比如单心室、肺动脉闭锁、右室双出口、主肺动脉共干。从外表上很难鉴别，主要靠做心脏彩超、X光数字减影、U型导管区分； 2、非青紫型心脏病，如果不治疗，多年后孩子出现和法四一样的表现，嘴唇、手指紫绀，并且出现杵状指，称为迟发性青紫型心脏病。与法四主要区别是，法四是小时候开始青紫，非青紫型心脏病又称为艾森曼格综合征，达到一定年龄后，疾病发展到一定程度开始青紫的称为迟发性紫绀，这是从外表上鉴定。最主要的是通过医生超声检查、心导管检查明确诊断，治疗方案不同，这是青紫和非青紫鉴别。