小儿肺动脉闭锁能活多久

讲解医师：孙彦隽  
上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科 / 主任医师

关于肺动脉闭锁病人的自然寿命问题确实要因人而异。但是这些病人往往大多数出生以后就存在比较明显的缺氧。同时由于生长发育落后，由于严重缺氧会造成各种各样的并发症。这些病人有可能会在低年龄期面临死亡的风险。而我们确实在临床工作中也碰到过有一些肺动脉闭锁合并室间隔缺损的病人，完全没有任何症状，也就是解剖分型中存在大型侧支血管的这些病人。这些病人有足够的肺血流，无论是来自于动脉导管，还是来自于大型的侧支血管，有足够的肺血流能到肺里面去运输氧气，这些病人往往没有明显的缺氧或者是发绀的症状，那这一类病人的生长发育有可能会稍微比正常人落后一点，甚至有一些人的生长发育根本就和正常人完全没有两样。在日常工作中也碰到过几例十几岁的肺动脉闭锁合并大型侧支血管的病人。这些病人生长发育完全看不出是一个病人。但是这一类病人，如果长期处于一种慢性缺氧的状态，生活质量并不是很好。有一些病人年长以后有可能10几岁以后的运动耐量明显低于正常，而且这些病人的心脏往往是充血肿胀的非常厉害，而他的肺长期接受高压血流的冲击，长期由这些侧支给肺里面进行供血，会存在一些节段性或者是某一肺叶，出现肺动脉高压的问题。如果这些病人得不到及时手术，绝大多数有症状的病人有可能在低年龄期发生死亡，在学龄前期发生死亡，而极少数即使没有明显症状，活到青春期的病人，也没有办法再有机会接受手术，唯一的治疗方法有可能就是心肺移植。那这些病人有可能他的自然寿命也是会低于正常人。