肺动脉瓣狭窄

肺动脉瓣位于右心室与肺动脉之间的瓣膜装置，结构为三个半圆形瓣，又称半月板。心脏舒张期肺动脉瓣关闭，避免右心室血流进入肺动脉，右室得到充分充盈。收缩期心脏血流由右室通过肺动脉瓣口流向肺动脉，到达肺脏进行氧合。由于先天或后天性因素，肺动脉瓣病变或生长发育异常、开放受限，致右心血流不可正常流入肺动脉、血流受阻，称为肺动脉瓣狭窄。

如果发现有肺动脉瓣狭窄的患者，建议做右心的导管检查。需要评估一下患者的肺动脉瓣狭窄到什么程度，使用一个有压力的导管，在肺动脉瓣的瓣上、瓣下进行压力阶差的测定。如果肺动脉瓣的跨瓣压差在30-40mmHg，就可以诊断为轻度的肺动脉瓣狭窄。如果40-60mmHg，跨瓣压差就是中度，如果跨瓣压差＞60mmHg，就可以诊断为重度的肺动脉瓣狭窄，如果是重度肺动脉瓣狭窄，建议患者进行介入手术治疗。如果是中度的肺动脉瓣狭窄，通过观察有无相关的临床表现，包括头晕、黑蒙，甚至晕厥的症状。如果是轻度的肺动脉瓣狭窄，会建议进行密切的随访观察。所以如果出现了肺动脉瓣狭窄的情况，建议患者马上就诊，进行心脏超声和右心导管的检查，来评估肺动脉瓣狭窄的程度，进行跨瓣压差的测定，然后进行下一步的处理、诊治。

肺动脉瓣狭窄治疗方法如下： 1、狭窄较轻，即肺动脉瓣压差小于30mmHg的患者，临床观察即可，无需药物治疗，心率增快时，可服用少量的β受体阻滞剂，以减慢心率； 2、肺动脉瓣压差大于40mmHg的患者，可通过经皮肺动脉瓣球囊扩张的方法治疗； 3、狭窄较严重，且发育较差、血流速度较快的患者，采取外科手术方法治疗； 4、合并感染心内膜炎患者，需进行抗菌、抗感染，甚至外科修复治疗。

肺动脉瓣狭窄手术通常指肺动脉瓣狭窄患者进行微创介入球囊扩张术以后，患者需要定期随访，观察随着生长发育，该处是否像术后早期一样血流非常通畅，没有狭窄。因为部分孩子可能出现再狭窄，如果狭窄达到一定程度，需要进行再次的球囊扩张。 肺动脉狭窄患者进行股静脉穿刺球囊扩张治疗以后，早期一定要观察局部血管穿刺点有没有异常。部分患者会产生动静脉瘘，也有部分患者会产生异常的血管，因为压力相对比较高，出血以后会有相应并发症。 对于外科手术来讲，如果采用外科开刀的方法治疗肺动脉狭窄，要随访看是否有再次狭窄。尤其在小孩子长大以后，要看是不是有肺动脉瓣反流的情况。因为若把肺动脉瓣结构打开，失去正常的瓣叶与瓣叶之间的交界结合点，有一定程度的肺动脉瓣反流，如果程度严重可能需要评估干预。

肺动脉瓣狭窄患儿如果诊断明确，达到需要治疗的标准，即达到中度及以上肺动脉瓣狭窄，绝大部分的孩子不需要采用开胸的方法，而是只要做一个经大腿的股静脉导管输入，进行肺动脉瓣的球囊扩张，一般可以取得非常好的效果。只有特殊情况下不能采用球囊扩张治疗，或球囊扩张不能取得非常好的效果，这类患儿才需要做开胸手术。 如肺动脉瓣狭窄患儿还伴有肺动脉瓣环的狭窄情况，或者肺动脉瓣下右心室流出道的狭窄，这两种情况下需要进行开胸手术，否则不需要开胸。另外，当腔静脉回流有异常结构，可能导管无法进入右心系统，患者不能进行球囊扩张治疗。此外绝大部分患儿都可以经过微创介入，使用不开胸的方法完成肺动脉瓣狭窄手术，而且治疗效果非常好。

肺动脉瓣狭窄是由于各种因素引起肺动脉瓣瓣口狭窄，使心脏在心脏收缩期内血液由右心室向肺动脉排血受阻，从而导致右心室肥厚，肺血流减少的改变。通过外科手术或者介入治疗能够得到很好效果。介入治疗是通过外周血管放一根球囊导管到肺动脉瓣口，通过球囊扩张撕开肺动脉瓣。临床上发现，肺动脉瓣狭窄病人撕开部位往往不是在肺动脉交界水平，而是在肺动脉瓣水平，所以肺动脉瓣狭窄做肺动脉球囊扩张以后，远期可能还会存在肺动脉瓣再次狭窄和肺动脉瓣关闭不全，所以肺动脉瓣狭窄球囊扩张介入治疗以后远期可能会再复发。所以对于这部分患儿，手术或者介入球囊治疗以后不是一劳永逸，也要定期复查，查看是否存在再狭窄或者关闭不全。

小儿室间隔完整型肺动脉闭锁治疗目的是恢复右心室和肺动脉之间的连续性，病因不同，治疗方法不同： 1、肺动脉膜性闭锁：打开肺动脉瓣膜，恢复循环血流； 2、无肺动脉：手术较复杂； 3、室间隔完整型肺动脉闭锁：根据是否伴有右心室的发育不良，选择不同的心室根治手术； 4、冠状动脉依赖型循环：一旦肺动脉瓣狭窄治好后，冠状动脉血供受到影响，出现急性心肌坏死。

先天性心脏病是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷，或者部分发育停顿所造成的畸形。患儿出生以后可发现心血管病变，其中一些先天性畸形其血流动力学的障碍通过自我调节和代偿可以自然存活至成年。先天性心脏病多见于以下几种类型： 1、临床上最常见的是房间隔缺损：分为原发孔缺损和继发孔缺损，而且有家族遗传倾向； 2、室间隔缺损：在左、右心室之间存在直接开口； 3、动脉导管未闭：动脉导管是胎儿期血液循环的主要渠道，在1岁以后仍然没有闭合，即为动脉导管未闭； 4、肺动脉瓣狭窄：先天性肺动脉瓣狭窄是指肺动脉瓣、瓣上或瓣下有狭窄； 5、先天性主动脉瓣狭窄：先天性主动脉瓣狹窄可分为单叶式、二叶式或三叶式，少见的为四叶式； 6、法洛氏四联症：包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位、右心室肥大四种畸形，统称为法洛氏四联症。

宝宝出生后常规体检发现心脏杂音，检查提示是先天性心脏病，对于不同的病种及严重程度，患儿最佳手术时机不同，具体如下： 1、若为简单先天性心脏病，如室间隔缺损、膜部室间隔缺损、卵圆孔未闭，可在门诊随访观察。部分先天性心脏病无需手术治疗，如轻度肺动脉瓣狭窄、肌部小室间隔缺损，对心脏影响较小，此部分患儿无需治疗，随访即可，如果等到患儿2岁，膜部室间隔缺损还未完全闭合，此时为最佳手术时间； 2、较大的室间隔缺损分流量较大，早期出现临床症状较明显，例如患儿早期会出现反复呼吸道感染、营养不良等，1-3个月手术最佳； 3、若为复杂先天性心脏病，在胎儿出生时就需干预，如完全性大动脉转位合并室间隔缺损完整型，如果未在新生儿期进行手术，部分患儿可能夭折。

先天性心脏病有很多种，分为简单型先天性心脏病和复杂性先天性心脏病。简单型先天性心脏病，比如房缺、室缺、动脉导管未闭的手术效果非常好，成功率可达到99%。经过一年随访后，如果孩子没有明显的问题，远期生活质量和生活方式都可以达到正常孩子的标准，因此这类孩子没有明显的并发症。 复杂先天性心脏病，比如法洛氏四联症、大动脉转位、单心室，因为手术只能达到缓解症状，不能达到完全根治，所以术后会出现经常提到的并发症。比如肺动脉瓣狭窄或者关闭不全、主动脉瓣狭窄或者关闭不全、外管道的狭窄需要更换外管道等情况，需要对孩子密切随访，至少每年都要做心脏超声的体检，才能看到孩子在生长过程中对手术的适应能力。大部分孩子术后随访效果都较好，但是由于心脏病复杂程度不一，有些复杂先天性心脏病，可能未来还要面临再次手术的情况。需要根据孩子的具体情况、先天性心脏病的复杂程度以及手术方式的选择来制定方案，而且术后并发症也与决策密切相关。