肺动脉瓣狭窄

心脏后负荷是指心脏在射血过程中所遇到的负荷，一般临床称为压力负荷。能够直接引起心脏后负荷增加的瓣膜病主要是瓣膜狭窄。 如果左心室负荷增加，多数是由于主动脉瓣狭窄引起。如果右心室后负荷增加，多数是由于肺动脉瓣狭窄引起。 不管是何种瓣膜狭窄，一旦影响到心脏后负荷会导致心脏做功增加，长时间以后会导致心脏功能不全进而发展为心衰。

法洛四联症是紫绀型心脏病，非氧合血进入体循环，正常情况非氧合血经过肺循环以后回到左心，左心再打入体循环。四联症室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、主动脉骑跨，主动脉骑跨在室间隔上以后，氧合血从左心室进入主动脉，非氧合血从肺动脉过去有阻力，所以要从主动脉上走，非氧合血进入体循环，就进入氧合系统，所以病人出现紫绀。紫绀程度取决于主动脉骑跨和肺动脉瓣狭窄程度，缺氧容易发作的情况是大部分孩子在诱因感冒或者哭闹时候，还有特殊的情况肺动脉流出道的梗阻，流出道肥厚的肌肉突然痉挛或者收缩，往肺里面的血就少。 肺是氧合的主要器官，非氧合血直接进入体循环就发作紫绀，出现病人昏迷、抽搐意识丧失表现。要给予积极吸氧、镇静、少量吗啡皮下注射、减慢心率药物比如倍乐克、心得安。药物减慢心率后，使右室流出道狭窄痉挛，松弛后缓解。如果老这样发作，及早手术干预，从解剖学上解决病人的畸形。

儿童先天性心脏病的治疗，需根据患者的疾病类型来判断是否需要开胸。随着医疗技术的发展，30%以上的先天性心脏病可以进行微创治疗。如房间隔缺损、动脉导管未闭、部分的室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄等。具体是否采用开胸手术治疗，由专业医师判断。 微创手术中患儿伴有动脉导管未闭时，常在动脉导管处使用封堵器进行封堵。封堵器通过大腿根部的小动脉进入，然后通过手术操纵在导管处放出伞片，将动脉导管未闭封堵，该过程在手术台上只需10-15分钟即可完成。 综上，目前较多先天性心脏病的患者可以通过介入治疗进行治愈。

婴儿肺动脉瓣狭窄按照肺动脉瓣超声做出狭窄的不同程度，肺动脉瓣流速快慢可以分成轻度、中度、重度。如果是轻度肺动脉瓣狭窄，压差在30mmHg或者40mmHg以下，可以随访。40-80mmHg就是中度，要严密观察，如有缺氧、紫绀表现要手术。 如果在70-80mmHg以上，重度狭窄要尽早手术，因为不做可能会影响右心功能。右心功能可能慢慢不全，以后右心功能衰竭，到最后心脏一扩大，右心三尖瓣就会引起反流加重。做手术的时候还要做三尖瓣整形，所以中度以上肺动脉瓣狭窄要严密随访，必要时进行手术，把肺动瓣切开，或者上面加一块补片扩大，消除狭窄。

大部分患儿先天性心脏病术后无需长期治疗，简单先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄，无论采取何种手术方式，术后可口服药物，包括利尿药、强心药等，在1-3个月后复查，若复查心脏正常，则无需后期治疗，仅需在当地医院或专科医院定期复查即可。 但部分患儿需加强利尿且需服用较长时间的药物，比如氢氯噻嗪、呋塞米等。由于部分患儿仍存在心衰及肺动脉高压，需长期服用药，以维持肺动脉压力水平。 复杂先天性心脏病患儿需长期服药，若进行分期手术，患儿需要服用抗凝药预防心脏血管堵塞，此类患儿在服药至1-2年后基本可停药。

常见的四种先天性心脏病是室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄和动脉导管未闭包括中，其中室间隔缺损居首位，占据数量最多。室间隔缺损也有很多类型，比如膜周缺损、基部缺损，偏流出道或偏流入道的缺损，还包括单发缺损、多发缺损，以及房室通道型缺损等。患儿有没有症状跟缺损的大小有密切的关系。如果缺损比较大，就会出现左向右分流，大量的血液跑到肺里，小孩容易感冒、容易肺炎。所以室缺的患儿需要注意： 1、明确室间隔缺损的类型和室间隔缺损的直径； 2、了解室间隔缺损是左向右分流的先心病，容易造成肺淤血，所以患儿往往容易感冒，容易肺炎。这种情况下，尽可能做好宝宝的保暖工作，减少公共场所的活动； 3、定期随访，比如3个月或半年到心脏专科随访一次。

法洛三联症是指肺动脉瓣狭窄、卵圆孔未闭或者继发孔型房间隔缺损，以及右心室肥厚。法洛三联症发病率不高，只有2%-3%。本病由于右心室排血受阻，发生右心室肥厚，右室流出道进行性梗阻，使右心室、右心房压力增高，心内血液可以通过房间隔缺损或卵圆孔未闭，发生右向左分流。患者会出现心悸、气短、气促、易劳累、嘴唇紫绀、杵状指等。 法洛三联症主要在右心系统，因此手术当中要注意对肥厚的右心室进行保护，一般手术时卵圆孔可以直接缝合，较大的房间隔缺损可以采用补片修补。手术当中还要切开狭窄的肺动脉瓣环，充分切除右室肥厚肌肉，右室流出道缺口有时候需要补片。一般法洛三联症的患儿，只要早期做手术，可以避免长期缺氧引起的并发症，手术治疗的效果较好。

临床可根据患儿表现将先天性心脏病分为发绀型先天性心脏病与非发绀型先天性心脏病，此分类方法利用患者症状特征作为分类名称组成部分，具体情况如下： 1、发绀型先天性心脏病因心脏内右向左分流，肺血减少或动静脉血在心内混合所导致，如法洛四联症、完全性大动脉转位、重度肺动脉瓣狭窄、肺动脉闭锁等； 2、非发绀型先天性心脏病则因心脏内左向右分流，肺血增多，从而导致左心系统梗阻病变，如先天性心脏病、室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等。 先天性心脏病患者症状并非一成不变，因此临床症状分型方法也存在缺陷。

法洛四联症指心脏内部同时存在四种畸形，包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉瓣狭窄和右心室肥厚，其临床表现与四个基本病理变化相关，如临床会出现氧饱和度下降，皮肤和黏膜青紫，较大儿童可能会出现在运动后或活动后喜欢蹲下，称为蹲踞现象。另外肢端长期缺氧，可导致杵状手指或脚趾。 由于法洛四联症的右心室流出道和肺动脉狭窄程度存在个体差异，肺动脉发育情况不尽相同，因此青紫出现时间以及青紫程度在不同患者中也存在较大区别。严重患者可以看到舌面、手指、脚趾末端出现棒槌样增大，表现称为杵状指，这是较严重的紫绀先心病的表现。临床会见到法洛四联症患儿由于肺动脉发育情况较好，右向左分流不明显，此时无明显青紫，以心脏杂音为主要表现。

引起心脏瓣膜病的原因包括： 1、先天性原因：部分患儿一出生就有心脏瓣膜问题，如先天性主动脉瓣狭窄、先天性肺动脉瓣狭窄等； 2、后天性原因：最常见为风湿性心脏病和老年退行性心脏瓣膜病。早年国家经济状况不好时，有些儿童容易感染风湿热，该病可导致风湿性心脏瓣膜病，常影响的瓣膜为二尖瓣，其次为主动脉瓣和三尖瓣；另外，随着人口老龄化，越来越多的人患老年退行性心脏瓣膜病，患病人群为70-80岁老年人，常影响的瓣膜是主动脉瓣和二尖瓣。