肺动脉狭窄

单心室能否恢复为双心室，应根据畸形情况以及肺血管发育情况而定，不能一概而论。单心室属于比较少见、非常复杂的先天性心脏结构畸形，包括肺动脉狭窄、大血管异位、二尖瓣闭锁、三尖瓣疾病等。患者常出现因心力衰竭或低氧血症，导致心功能减退，部分患者甚至在早期死亡。因此，患者一旦诊断为单心室，应立即进行手术治疗。 单心室的手术方式应根据畸形的具体情况而定，二尖瓣和房室瓣生长较好、大血管位置相对正常、肺血管发育良好的患者，能通过手术分隔为双心室，同时患者存活较好、生活质量也相对较高。但多数患者不能达到这种理想水平，常进行姑息手术，具体的手术方式应根据肺血管发育程度来定，主要如下： 1、肺血管发育较差的患者，建议在早期进行体肺分流； 2、肺血管发育较好的患者，可以考虑恢复为双心室； 3、肺血较多的患者，建议通过环缩手术减少肺血； 此类患者第一次手术要在3个月内进行，第二次手术在2岁左右，根据医生要求进行手术，一旦错过上述两个时机，就会导致各种功能性疾病，预后相对较差。

法洛氏四联症患者寿命长短，主要取决于心脏严重程度、侧支循环建立情况以及身体耐受度。由于法洛氏四联症属于较严重的紫绀型先天性心脏病，如果不进行手术治疗，部分生后可在儿童期死于缺氧、心衰或脑血管的意外等。如果法洛氏四联症早期进行手术治疗，由于手术根治率较高，部分患者后期随访手术成功率或后期5年左右生存率可达到90%。因此，患者术后预后和存活时间，需根据术前心功能的状态或术前肺动脉狭窄程度、右心室肥厚程度，以及主动脉骑跨的程度等综合因素进行判断。同时也需根据术者技术、手术矫正程度不同进行区分，对于部分有经验的医院进行根治法洛氏四联症手术，患者可以活到成年甚至老年。因此一旦发现法洛氏四联症，需尽早进行手术根治，可改善疾病、提高预后。

肺动脉瓣狭窄可能引起肺动脉压力的变化及肺动脉增宽，可从图像、心脏超声等方面发现异常，临床表现为胸闷有杂音。需与如下情况进行鉴别： 1、 先天性心脏病房缺甚至室缺，可能引起右心血流量增多，引起肺动脉瓣的相对狭窄，此类患者肺动脉瓣有杂音，但肺动脉瓣膜完好，仅是相对狭窄，症状较轻； 2、 肺动脉栓塞可能引起肺动脉增宽，此时是诊断肺动脉血流的变化，部分肺动脉血流无法流出，甚至受到影响； 3、 肺动脉狭窄，可通过心脏超声和CT进行诊断。

肺动脉瓣狭窄手术通常指肺动脉瓣狭窄患者进行微创介入球囊扩张术以后，患者需要定期随访，观察随着生长发育，该处是否像术后早期一样血流非常通畅，没有狭窄。因为部分孩子可能出现再狭窄，如果狭窄达到一定程度，需要进行再次的球囊扩张。 肺动脉狭窄患者进行股静脉穿刺球囊扩张治疗以后，早期一定要观察局部血管穿刺点有没有异常。部分患者会产生动静脉瘘，也有部分患者会产生异常的血管，因为压力相对比较高，出血以后会有相应并发症。 对于外科手术来讲，如果采用外科开刀的方法治疗肺动脉狭窄，要随访看是否有再次狭窄。尤其在小孩子长大以后，要看是不是有肺动脉瓣反流的情况。因为若把肺动脉瓣结构打开，失去正常的瓣叶与瓣叶之间的交界结合点，有一定程度的肺动脉瓣反流，如果程度严重可能需要评估干预。

通过医生临床实践和大量临床经验证明，患有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、轻度肺动脉狭窄等疾病的患儿都可打预防针。尽管孩子听诊时存在心脏杂音，但不影响打预防针，而且打预防针成为孩子成长过程当的重要依据。 因此不要因轻型、小型先天性心脏病，或听诊有一点小杂音而不打预防针，而且不应对这些孩子或家庭产生歧视。

法洛四联症是一种常见的复杂性心脏病，是先天性的紫绀型心脏病，原因是胎儿在胚胎发育过程中，心脏异常的发育，则表现为心脏畸形，患者出生后即有缺氧的表现，全身紫绀，严重者可表现为心力衰竭的症状。法洛四联症主要包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右室肥厚四种病理解剖类型。这四种病理改变在心脏上同时存在，称为法洛四联症。

法洛四联症患者蹲踞的原因与其病理生理的改变有关，这也是法洛四联症一种常见的症状，表现为病儿行走时喜欢蹲下休息后再走。 原因是法洛四联症肺动脉狭窄造成左向右的分流，没有氧合的血通过室间隔缺损直接流到主动脉及周围循环，造成周围缺氧的状态。 患者蹲下后，心脏外周阻力加大，回心血量增加，可缓解缺氧的状态，患者蹲下休息后可感觉舒服，所以多伴有喜蹲踞现象。

紫绀为血液中还原血红蛋白量增加时的外周表现，如口唇、指端、脚趾颜色变暗、变黑，原因主要如下： 1、周围血管性原因：当周围血管出现血管炎或血栓时，会导致肢体血液回流障碍，血液瘀积在下肢，导致肢体水肿、颜色变暗，从而出现周围性紫绀或一侧紫绀； 2、肺源性原因：重度肺炎会导致孩子通气、换气不足，出现全身性紫绀； 3、心源性原因：全心功能低下，会导致主动脉血射不出去，从而导致机体外周缺血、缺氧，出现心源性的紫绀。另外，部分复杂的心脏病，如法洛氏四联症，由于患者存在室间隔缺损、肺动脉狭窄，因此肺血减少，全身氧气减少，还原血红蛋白增多，最终出现全身性紫绀。除此之外，主动脉弓离断会导致下半身缺氧，多表现为下半身紫绀，上半身正常。但主动脉离断的位置不同，紫绀的表现可能也不同。 综上所述，患者出现紫绀后，一定要前往医院明确病因，并进行相应的治疗。

现在先天性心脏病的手术费用较低廉，因为我国对先天性心脏病患儿有大量的补助，而且大部分手术治疗效果较好。常见的几种先天性心脏病，比如房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉狭窄、动脉导管未闭，早期手术以后，在远期观察与正常人无任何区别，甚至可以当兵，可以做体育健将。部分复杂的先天性心脏病，比如大动脉转位或者出生后需立刻手术的疾病，治疗费用相对较高，但是国家的补助力度也较大，约可报销70%、80%。只要及时就诊、早期就诊，治疗效果都较好。比较担心未及时发现或者发现后未及时找医生随访，导致病情加重，甚至无法手术。

先天性心脏病是否可以治愈，需依据先心病类型判断，具体如下： 1、简单型先心病：如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄等类型可以一次性治愈，且无后遗症、并发症； 2、复杂型先心病：如法洛四联症或右室双出口，可一次性根治，术后可正常生活，但远期也可能出现心功能不全。同时，少数复杂型先心病患者，难以治愈，可行姑息性手术缓解症状或改善生活质量。