肺动脉狭窄

小儿先天性心脏病分两大类，一类是紫绀型，另一类是非紫绀型。紫绀型分好多种类型，包括肺动脉狭窄、肺动脉闭锁、异常分流，还有一类是肺静脉或者体静脉有问题，氧饱和度低的血跑到体动脉去，叫腔静脉异位引流。 非紫绀型先心病包括血管畸形、心内缺损、主动脉弓狭窄或者瓣膜疾病，没有体静脉分流到动脉系统，不会引起青紫。所以紫绀型跟非紫绀型都有轻有重，紫绀型也有轻的病人，非紫绀型也有重的病人，所以不能以紫绀型来表明孩子轻重问题。

法洛四联症是一种常见的紫绀型先天性心脏病，典型症状有嘴唇青紫及杵状指，基本病理包括室间隔缺损、肺动脉的狭窄、主动脉骑跨和右心室的肥厚，肺动脉狭窄程度直接影响疾病预后，通过超声、胸片和心电图可判断肺动脉发育情况，患儿如出现嘴唇青紫应及时就诊。

法洛四联症常见并发症包括近期并发症跟远期并发症，手术以后近期并发症最多见的是心功能不全，因为法洛氏四联症有四个病变，其中一个叫狭窄，包括右室流出道左右肺动脉狭窄，右室流出道狭窄主要是比较厚，所以手术当中要把厚的部分切掉，有时候可以影响心功能不良。另一个近期并发症是传导阻滞，因为缝室缺的时候，室间隔缺失旁边有一根神经，如果损伤就不会跳，要装起搏器，其它近期并发症还有出血、心律紊乱、感染等。 远期并发症包括狭窄、再狭窄，法洛四联症有一个狭窄问题，肺动脉狭窄要把它扩大，扩大以后远期，如果血管生长发育不良，或者生长的慢，直径不够，还会引起再狭窄。再狭窄在远期并发症非常常见，有的孩子第二次手术做好以后，还要做第三次狭窄手术。

法洛四联症是先天性心脏病的一种，是联合的先天性心脏血管畸形，包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉右位和左右心室肥大四种情况，主要是室间隔缺损和肺动脉狭窄。本病常见于紫绀型先天性心脏病，存在着室间隔缺损，主要位于右心室间隔的膜部，肺动脉口狭窄可能为瓣膜、右心室漏斗部或肺动脉型，而以右心室漏斗部型居多。主动脉根部主要向右移动，骑跨在有缺损的室间隔之上，故而在左右侧心室均存在直接连接，由于肺动脉口狭窄造成血流进入肺循环出现阻力增大而出现障碍。右心室排出的血液大部分经过心室间隔的缺损进入骑跨的主动脉，肺部血流减少，而静脉血在主动脉处混合被送至身体各部，使得动脉血氧饱和度显著下降，所以临床中可以见到紫绀的临床表现。

法洛四联症外科诊治的总体水平相对比较高，对于国内比较好的先天性心脏病诊治中心或者以心脏为主的专科医院，法洛四联症手术死亡率已经控制在1%以下，而稍微欠发达地方的心脏中心，法洛四联症手术的死亡率可能会达到4%-6%。 该病是最常见的一种紫绀型复杂型先天性心脏病，我国发病率比较高，法洛四联症由四种畸形构成，包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。对于法洛四联症的手术目前绝大多数患者可以采取根治，但是由于我国不同区域的先天性心脏病诊治水平存在差别，不同医院对于先天性心脏病诊治水平的差别决定风险不一样。

法洛四联症是一种常见的复杂性心脏病，是先天性的紫绀型心脏病，原因是胎儿在胚胎发育过程中，心脏异常的发育，则表现为心脏畸形，患者出生后即有缺氧的表现，全身紫绀，严重者可表现为心力衰竭的症状。法洛四联症主要包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右室肥厚四种病理解剖类型。这四种病理改变在心脏上同时存在，称为法洛四联症。

肺动脉狭窄的严重程度相取决于其狭窄的程度，具体如下： 1、如果狭窄的程度非常显著，反流速度非常快，且压力非常高，压差超过40mmHg，比较严重，属于重度的肺动脉瓣狭窄，再严重的是达到70-90mmHg的压差，甚至上百的压差，这种孩子都会出现出生后紫绀，由于肺动脉瓣膜狭窄，血液无法进入肺里，一部分血通过卵圆孔分流到左心室里，右心室的血都是低氧的血，如果到左心室里，就会造成左心室的血氧下降，血流入体内后，就会看到孩子外表发紫，而且孩子左心衰的症状非常严重，如眼睛肿、肝脏大、浮肿，非常痛苦； 2、轻的肺动脉狭窄症状不明显，只能听到心脏杂音，通过超声心动图发现有肺动脉瓣的狭窄程度。 所以肺动脉瓣狭窄的严重不严重主要取决于其程度，如果狭窄非常重，症状非常重，甚至可以造成顽固的左心衰而死亡，有部分严重的肺动脉狭窄的孩子要在宫内做手术，即在怀孕时要把瓣膜扩大才可以。但是轻的肺动脉瓣狭窄可以没有任何症状，仅仅能听到心脏的杂音。

肺动脉瓣称为三叶瓣，属一种开放或关闭结构。正常人群的解剖位置常见于右心室与肺动脉连接处，其体表投影应位于人体胸骨左缘的3、4肋间左右，并可因身材、性别等因素存在一定差异。 此外若患者听诊闻及该处存在杂音，可考虑该处发生病变，具体包含房间隔缺损、肺动脉狭窄、肺动脉瓣狭窄、法洛氏四联症或右室双出口等疾病。

多数肺动脉瓣狭窄不能自愈，少数患者有自愈的可能。肺动脉狭窄时，右室血通过狭窄的肺动脉瓣到达肺动脉，因此会出现压差，久而久之，患者右心室的负担逐渐加重。轻度肺动脉口狭窄或肺动脉狭窄产生的压差较小，因此右心室克服狭窄做功较少。临床上多数轻度肺动脉狭窄的患者可选择随访观察，随访原因主要如下： 1、少数患儿经过生长发育，压差逐渐变小，瓣口狭窄逐渐消失，不需要进行治疗； 2、多数患者病情没有变化，始终维持在轻度状态，此类患者可以继续随访； 3、极少数患者肺动脉狭窄会越来越重，压差越来越大，右心室需克服更多的阻力做功，从而导致右心肥大。这种情况患者会从轻度肺动脉口狭窄变为重度肺动脉狭窄，需要手术治疗或内科的球囊扩张治疗。

心电图是检测心脏通路，心脏彩超检测心脏结构大小、瓣膜情况，先天性心脏病往往是心脏结构的异常，所以确诊的依据是心脏超声。但是先天性心脏病如果引起心脏电活动变化，影响正常心脏传导系统，在心电图上都能表现出来。 先天性心脏病如肺动脉狭窄、肺动脉高压、房间隔缺损、三尖瓣病变，如果引起右心室肥大，心电图上可以表现出右心导联R波增高。右心室肥大的原发疾病如果较轻，患者不一定有明显的不适。还有一种是先天性右位心，即心脏在胸腔的右侧，其心房、心室和大血管的位置，宛如正常心脏的镜中像，左右位置反转，一般还伴其它内脏转位，称为镜像右位心，这种先天性右位心可以通过心电图确诊。