肥厚型梗阻性心

肥厚型心肌病是一种遗传性心肌病，病理解剖是以心肌非对称性肥厚为特征。若根据部位可分为心尖部肥厚型心肌病、右室肥厚型心肌病，以及孤立性乳头肌肥厚型心肌病。若根据左室流出道和主动脉内压力阶差又分为梗阻性肥厚型心肌病、非梗阻性肥厚型心肌病，以及隐匿性梗阻性心肌病。 对于梗阻性肥厚型心肌病，临床症状较明显，若患者开始出现劳力性呼吸困难、胸痛，甚至会发生晕厥、猝死，通常以β受体阻滞剂为主要治疗，慎用或不用左室流出道和主动脉内压力阶差药物，包括硝酸酯类药物。此外，肥厚型心肌病还容易引起力衰竭、房颤，但根据上述并发症，医院也有较正规的针对性治疗。

肥厚型梗阻性心肌病是肥厚型心肌病的一种类型，它的特点是左心室的肥厚，而这种肥厚一般叫做非对称性肥厚，就是心肌的肥厚不是均匀的。还有一个特点就是存在梗阻，它的梗阻主要指的是左心室腔内出现了梗阻，这种梗阻按它梗阻的压差，分为轻、中、重度。 对于重度梗阻的患者，一定要避免剧烈运动，因为一旦进行剧烈运动之后，心肌的收缩会进一步的增强，随着心肌收缩进一步的增强，梗阻会进一步的加重，病人非常容易造成猝死。因此，一旦发现病人是肥厚型梗阻性心肌病，不建议病人进行中等程度以上的运动，在运动过程中，推荐患者进行有氧运动，比如散步或非竞技类的游泳，当然也可以进行低氧运动，但是低氧运动的时间一定要缩短，程度一定要减轻。 低氧运动是近年来在体育界推崇的一种运动模式，最开始主要运用于运动员中，为了提高运动员的心肺功能，提高运动成绩，近年来把低氧运动就逐渐的转到了广大群众当中。我们可以通过在高原进行相关的锻炼，如在2500-3000米水平的高山进行相关的运动；或在平原地区，在低氧训练屋中进行相关的训练。所谓的低氧训练屋就是把房间改造成2500-3000米这个海拔高度的环境，让病人在这个屋中进行相关的运动。因此对于肥厚型梗阻性心肌病的患者，推荐他的运动方式，一方面就是有氧运动，另一方面可以进行适当的低氧运动。

肥厚型梗阻性心肌病可安装心脏起搏器，尤其是药物治疗效果不佳的患者。具体分为以下几类： 1、由于左心室流出道梗阻，服用钙离子拮抗剂与β受体阻滞剂等药物，可使心跳减慢，故可安装心脏起搏器预防药物副作用； 2、正常心脏的收缩是从心底部传至心尖部，心脏在左心室是先收缩。若安装心脏起搏器，可使患者心尖部先收缩，减少流出道梗阻，用来治疗肥厚型梗阻性心肌病。 所以在药物治疗无效或出现心动过缓的情况，建议肥厚型梗阻性心肌病患者安装心脏起搏器。

猝死指外表健康或者非预期死亡的人，突然出现非暴力性死亡。年轻人常见的猝死原因是心源性原因，以及非心源性原因，具体如下：一、心源性猝死：1、常见的是恶性心律失常，有先天性原因，比如离子通道疾病，还有心肌炎导致的恶性心律失常。2、冠状动脉的先天解剖路径异常导致，年轻人大量吸烟导致冠状动脉痉挛等，发生心肌梗死导致猝死。3、肥厚型梗阻性心肌病，患者多有家族史，在屏息动作或者负荷运动时会出现猝死；二、非心源性猝死：比如肺栓塞，久坐不动的患者容易出现下肢静脉血栓形成，导致肺动脉栓塞，引起猝死。先天性脑血管畸形或者高血压没有控制好，导致蛛网膜下腔出血等，导致脑出血，患者也会出现神经源性猝死。

讲解医师：商景洲  （主治医师）
就职单位：武汉市第三医院心血管内科
肥厚型心肌病是指左心室或者右心室肥厚为特征，常常是不对称性的肥厚，并累及室间隔，左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。根据左心室流出道有没有梗阻，可以分为梗阻肥厚型和非梗阻性肥厚型的心肌病。肥厚型梗阻性心肌病的表现有哪些？部分患者可以没有症状，有的是直接猝死，许多患者有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难，伴有流出道梗阻的患者，由于左心室舒张期充盈不足，心排量降低，可以引起直立或者运动时出现眩晕，甚至神志丧失。体格检查的时候，可以伴有心脏的轻度增大，能听到第四心音。流出道有梗阻的患者，可以在胸骨左缘第三、四肋间，听到较为粗大的喷射性收缩期杂音，心尖部也常常可以听到收缩期的杂音。目前认为产生以上两种杂音，除了因为室间隔不对称性肥厚造成左心室流出道狭窄外，主要是由于收缩期血流经过狭窄处形成的漏斗效应，将二尖瓣吸引向室间隔，使狭窄更为严重，于是在收缩晚期，甚至可以完全阻挡流出道。而同时二尖瓣本身出现关闭不全，胸骨左缘三、四肋间所闻及的流出道狭窄所致的收缩期杂音，不同于主动脉瓣膜器质性狭窄所产生的杂音，凡是能影响心肌收缩能力，改变左心室容积及射血速度的因素，均可以是杂音增强，像β受体阻断剂、蹲位，或者使心肌收缩能力下降，或者减低左心室的容量，可以使杂音减弱，这就是肥厚梗阻性心肌病的所有的表现。

梗阻性心肌病指心肌病的肥厚型心肌病，肥厚型心肌病因为心肌肥厚，特别是室间隔明显增厚，在收缩时导致肥厚心肌将出口堵塞，导致肥厚梗阻性心肌病。临床检查手段较多，具体如下： 1、心脏摄片，做X线检查主动脉有无明显膨出，有无明显结构异常； 2、心电图检查时肥厚型梗阻性心肌病左心室明显增大，电压明显增高，甚至存在心肌缺血、心律失常，均属于肥厚型心肌病本身的特点。 3、心脏超声是检测心脏结构改变最主要、最方便的检查方法。肥厚梗阻性心肌患者做心超可以看到明显室间隔不对称性肥厚，甚至可以看到收缩时流出道梗阻； 4、心导管检查梗阻部位前端、后端之间压力差。

大部分心肌病不能根治，但可改善症状。心肌病原因较明确，如酒精性心肌病、围产期心肌病，通过治疗可以完全好转，如戒酒、药物治疗，一般一年心脏就可明显好转。但大部分心肌病，如肥厚型心肌病、肥厚型梗阻性心肌病、扩张型心肌病、限制型心肌病，很难除根。经过积极的药物治疗后，病人的心肌病状态仍存在，心脏的结构，如心肌肥厚的状态很难变薄，心脏扩大的状态也很难变得很小、变得正常。虽大部分心肌病不能除根，但经过治疗，可让病人的病情变得稳定，危险程度降低，症状得到好转。

心源性晕厥的患者能够存活多长时间，根据疾病严重程度、是否进行规范治疗决定。导致心源性晕厥最常见的原因包括心脏结构的异常，如严重的主动脉瓣狭窄、肥厚型梗阻性心肌病。而严重的主动脉瓣狭窄会导致血液流出受到阻碍，从而使机体的供血不足，如果脑供血不足，可能会出现晕倒，此类晕倒是由于心脏的射血受阻导致，属于心源性晕厥。而如果通过手术置换狭窄的主动脉瓣，换为一个正常的主动脉瓣，患者则可以得到长期存活。另外，对于肥厚型梗阻性心肌病，如果通过手术切除梗阻的肥厚室间隔或通过起搏器让患者的心室收缩不同步，则可以缓解梗阻，很多患者也可以长期存活。但如果患者发生恶性心律失常，也可能导致猝死。如果患者发生心力衰竭，5年生存率可能只有50%左右，甚至更低。而导致心源性晕厥的常见原因还包括心律失常，如缓慢性心律失常，包括严重的窦性停搏、严重的房室传导阻滞，这种情况下只要安装起搏器，保证患者心脏的跳动，也可以使患者长期存活。另外，还有恶性心律失常，如室上性心动过速、心室颤动也会导致患者出现心源性晕厥，在植入自动除颤器后，很多患者也可以长期存活。

肥厚型梗阻性心肌病本身不会引起高血压，如果主动脉里的血液不足，病人可能会合并有高血压。在主动脉血液不足的情况下，用扩血管的降压药一定要谨慎。因为血管容易扩张，容量增大，容易引起组织灌注不足加重的状态，也可能会引起晕厥或者黑蒙的发生更加频繁。高血压需要治疗，但一定要在医嘱下慎重的选择降压药，并且一定要适量，不能引起血压降低的情况。 高血压的原因有很多种，包括原发性高血压、器质性疾病引起的高血压，需要诊断清楚高血压的原因。如果没有其他原因，年轻的病人如果有高血压，需要考虑肥胖、过度紧张等诱因。如果有这些诱因，可以进行调理，比如减肥、适度放松，有利于高血压的控制。

肥厚型心肌病需要鉴别是梗阻性肥厚型疾病，还是非梗阻性肥厚型心肌病，这两种情况都有可能需要用起搏器，用在患者的身上，其作用也不同。比如肥厚型梗阻性心肌病，用起搏器的主要作用原理是改变心肌的收缩顺序，缓解患者的梗阻情况。非梗阻性以及梗阻性肥厚型心肌病患者事实上都有心源性猝死的风险，即肥厚型心肌病的患者大多数的死亡原因是心律失常性猝死。所以大多数患者想需要植入有除颤功能的起搏器，也就是ICD，主要是预防患者心源性猝死。 所以肥厚型心肌病无论是梗阻性心肌病还是非梗阻性心肌病，都会根据患者情况给予植入，但是起搏器的工作原理与工作方式可能会有差别。肥厚型心肌病，尤其是梗阻性肥厚型心肌病，现在用起搏器改善梗阻的做法趋向于减少。主要以物理的方式解除梗阻，比如可通过心脏外科来切除局部心肌细胞，减少梗阻，或者近1-2年比较热门的射频消融方式，消除部分梗阻部位的心细胞，减少梗阻。