肥厚型梗阻性心

心源性晕厥的患者能够存活多长时间，根据疾病严重程度、是否进行规范治疗决定。导致心源性晕厥最常见的原因包括心脏结构的异常，如严重的主动脉瓣狭窄、肥厚型梗阻性心肌病。而严重的主动脉瓣狭窄会导致血液流出受到阻碍，从而使机体的供血不足，如果脑供血不足，可能会出现晕倒，此类晕倒是由于心脏的射血受阻导致，属于心源性晕厥。而如果通过手术置换狭窄的主动脉瓣，换为一个正常的主动脉瓣，患者则可以得到长期存活。另外，对于肥厚型梗阻性心肌病，如果通过手术切除梗阻的肥厚室间隔或通过起搏器让患者的心室收缩不同步，则可以缓解梗阻，很多患者也可以长期存活。但如果患者发生恶性心律失常，也可能导致猝死。如果患者发生心力衰竭，5年生存率可能只有50%左右，甚至更低。而导致心源性晕厥的常见原因还包括心律失常，如缓慢性心律失常，包括严重的窦性停搏、严重的房室传导阻滞，这种情况下只要安装起搏器，保证患者心脏的跳动，也可以使患者长期存活。另外，还有恶性心律失常，如室上性心动过速、心室颤动也会导致患者出现心源性晕厥，在植入自动除颤器后，很多患者也可以长期存活。

心尖肥厚型心肌病起病较隐匿，发病缓慢，一般在体检或心脏超声检查时才能发现，部分在医院内进行冠脉造影或心室造影过程中发现。因本病梗阻位于心尖部位，和经典肥厚型梗阻性心肌病所梗阻位置不同，所以症状相对较轻。大部分没有自觉症状，有自觉症状时，可表现为胸闷或轻微胸痛，临床中需和冠心病心肌缺血所致的胸痛症状进行鉴别。 一般情况下，心尖肥厚型心肌病疼痛持续时间较长，含服硝酸甘油无效。而心肌缺血引起的心痛症状，在活动终止后能自行终止，即胸痛时间较短，且含服硝酸甘油有效。本病很少出现较严重或危及生命的心脏并发症，如严重心衰、心脏性猝死等。对于症状较轻、动态心电图检查没有发现有心律失常，且家族中也未发生心脏性猝死的患者，主要以观察为主，无需积极进行药物或手术治疗。

肥厚型梗阻性心肌病存在心肌肥厚、心脏梗阻两个特点，心肌肥厚和心肌梗死相互影响，故临床治疗主要针对心脏肥厚引起的类似缺血症状，和梗阻引起的猝死风险增高进行。临床治疗的药物主要有两类，一类是β受体阻滞剂，可从一定程度上减弱心肌收缩力、减少心肌耗氧，从而减轻胸痛、胸闷等症状。另一类是钙离子通道阻滞剂，可减弱心肌收缩力，减少心肌耗氧，上述两种药物主要是改善心脏症状。 但心脏猝死风险多由于心脏内外压力差导致，因心脏出口梗阻后内部压力非常大，外部压力小，压差越大则猝死风险越高，所以可采用手术进行治疗。手术方式主要有两种，一种是外科心肌切除术，可将梗阻位置心肌切除掉。另一种是内科微创介入，将心肌损毁，从而可减少猝死风险。

肥厚型梗阻性心肌病指由于室间隔心肌肌端肥厚，导致左室流出道狭窄，而在同等的血流下，流速是加快的，继而会造成虹吸现象，将二尖瓣的瓣叶向左室流出道吸引，进而造成二尖瓣的反流。 出现反流，首先要处理肥厚型梗阻性心肌病，将增厚的室间隔通过手术或其它方法改善，如射频消融等方法。外科医生也可以很直观地直接切除肥厚的室间隔，以改善室间隔的厚度，从而改善流出道的梗阻。而梗阻消除后，二尖瓣反流就会减轻甚至恢复到正常。 如果二尖瓣仍然有反流，可能需采取修复的手法，在术中同时进行二尖瓣的修复。一般不需要瓣膜置换，此为肥厚型梗阻型性心肌病合并二尖瓣反流的主要治疗方案。

肥厚型心肌病是一种遗传性心肌病，病理解剖是以心肌非对称性肥厚为特征。若根据部位可分为心尖部肥厚型心肌病、右室肥厚型心肌病，以及孤立性乳头肌肥厚型心肌病。若根据左室流出道和主动脉内压力阶差又分为梗阻性肥厚型心肌病、非梗阻性肥厚型心肌病，以及隐匿性梗阻性心肌病。 对于梗阻性肥厚型心肌病，临床症状较明显，若患者开始出现劳力性呼吸困难、胸痛，甚至会发生晕厥、猝死，通常以β受体阻滞剂为主要治疗，慎用或不用左室流出道和主动脉内压力阶差药物，包括硝酸酯类药物。此外，肥厚型心肌病还容易引起力衰竭、房颤，但根据上述并发症，医院也有较正规的针对性治疗。

肥厚型梗阻性心肌病是心肌病的一种，是一种常染色体显性遗传病，为遗传性疾病，主要特点是心肌非对称性的肥厚，是室间隔和左室流出道梗阻，肥厚比较重，导致左心室射血时流出道出现梗阻，引起一系列症状和体征。正常心脏其左心室和右心室间有室间隔，正常厚度一般在0.8-1.0cm左右。肥厚型梗阻性心肌病是指心肌增厚，特别是室间隔增厚，左室前壁增厚，在心脏收缩时，造成从左心室到主动脉狭窄，导致血无法到达主动脉里，从而引起症状和体征。 肥厚型梗阻性心肌病的症状主要是活动后胸疼，这种胸痛和平时的冠心病心绞痛类似，病人可能快走后出现胸疼，脑供血不足导致晕厥，严重者还会出现心律失常、猝死等，这是肥厚型梗阻性心肌病的临床表现。肥厚梗型阻性心肌病的危害较大，因为该疾病在人群中发生率较高，治疗上主要是针对梗阻进行药物或手术治疗，可以减轻梗阻。

肥厚型梗阻性心肌病可安装心脏起搏器，尤其是药物治疗效果不佳的患者。具体分为以下几类： 1、由于左心室流出道梗阻，服用钙离子拮抗剂与β受体阻滞剂等药物，可使心跳减慢，故可安装心脏起搏器预防药物副作用； 2、正常心脏的收缩是从心底部传至心尖部，心脏在左心室是先收缩。若安装心脏起搏器，可使患者心尖部先收缩，减少流出道梗阻，用来治疗肥厚型梗阻性心肌病。 所以在药物治疗无效或出现心动过缓的情况，建议肥厚型梗阻性心肌病患者安装心脏起搏器。

猝死指外表健康或者非预期死亡的人，突然出现非暴力性死亡。年轻人常见的猝死原因是心源性原因，以及非心源性原因，具体如下：一、心源性猝死：1、常见的是恶性心律失常，有先天性原因，比如离子通道疾病，还有心肌炎导致的恶性心律失常。2、冠状动脉的先天解剖路径异常导致，年轻人大量吸烟导致冠状动脉痉挛等，发生心肌梗死导致猝死。3、肥厚型梗阻性心肌病，患者多有家族史，在屏息动作或者负荷运动时会出现猝死；二、非心源性猝死：比如肺栓塞，久坐不动的患者容易出现下肢静脉血栓形成，导致肺动脉栓塞，引起猝死。先天性脑血管畸形或者高血压没有控制好，导致蛛网膜下腔出血等，导致脑出血，患者也会出现神经源性猝死。

血压、脉搏正常并不能100%排除猝死可能性，因血压、脉搏正常无法排除器质性心脏疾病，仅是猝死风险相对偏低。猝死常见原因为心脏性猝死，心脏性猝死常见原因为冠心病导致的急性心肌缺血，进而引起心脏电活动异常，导致恶性心律失常发生。另外，肥厚型心肌病、离子通道病等，均可能会导致恶性心律失常，从而出现心源性猝死。部分冠心病患者在没有高血压病史情况下，没有发病时血压、脉搏可能处于正常状态，甚至肥厚型梗阻性心肌病、离子通道病患者，生活中血压、脉搏也可表现为正常。但如果突发恶性心律失常，如室速、室颤或心脏停搏，可能会使患者猝死。因此，如果存在心血管危险因素或存在家族史，均需进行心脏的详细检查，明确是否存在器质性心脏疾病，以免发生意外事件。

讲解医师：商景洲  （主治医师）
就职单位：武汉市第三医院心血管内科
肥厚型心肌病是指左心室或者右心室肥厚为特征，常常是不对称性的肥厚，并累及室间隔，左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。根据左心室流出道有没有梗阻，可以分为梗阻肥厚型和非梗阻性肥厚型的心肌病。肥厚型梗阻性心肌病的表现有哪些？部分患者可以没有症状，有的是直接猝死，许多患者有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难，伴有流出道梗阻的患者，由于左心室舒张期充盈不足，心排量降低，可以引起直立或者运动时出现眩晕，甚至神志丧失。体格检查的时候，可以伴有心脏的轻度增大，能听到第四心音。流出道有梗阻的患者，可以在胸骨左缘第三、四肋间，听到较为粗大的喷射性收缩期杂音，心尖部也常常可以听到收缩期的杂音。目前认为产生以上两种杂音，除了因为室间隔不对称性肥厚造成左心室流出道狭窄外，主要是由于收缩期血流经过狭窄处形成的漏斗效应，将二尖瓣吸引向室间隔，使狭窄更为严重，于是在收缩晚期，甚至可以完全阻挡流出道。而同时二尖瓣本身出现关闭不全，胸骨左缘三、四肋间所闻及的流出道狭窄所致的收缩期杂音，不同于主动脉瓣膜器质性狭窄所产生的杂音，凡是能影响心肌收缩能力，改变左心室容积及射血速度的因素，均可以是杂音增强，像β受体阻断剂、蹲位，或者使心肌收缩能力下降，或者减低左心室的容量，可以使杂音减弱，这就是肥厚梗阻性心肌病的所有的表现。