肥厚型心肌病

梗阻性肥厚型心肌病可以分为以下治疗方法： 1、通常治疗：尽量不能用能够增强心肌收缩的药物，如洋地黄类、β受体兴奋药，如异丙肾上腺素；减轻心肌复合的药物，如硝酸甘油，因为该药物会使左心室流出道梗阻加重。如果合并有二尖瓣关闭不全的情况，应该预防感染性心内膜炎。通常治疗应用的药物可以解除该病的症状、控制心律失常。β受体阻滞剂可以使心肌收缩力减弱，减轻流出道梗阻，可以减少心肌耗氧，增加舒张期、心肌扩张可以减慢心率，增加心搏出量。钙离子拮抗剂有负性肌力的作用，可以减弱心肌收缩，又可以改善心肌顺应性，有利于心室舒张功能。β受体阻滞剂和钙离子拮抗剂联合使用可以减少副作用，达到更好的疗效； 2、抗心律失常：肥厚型心肌病可能会出现快速心律失常或房颤，需根据实际情况进行抗心律失常治疗。但如果梗阻已经较严重，可以选择手术治疗，通过外科手术解除梗阻问题。

对于肥厚型心肌病特别是心尖肥厚型心肌病患者，一般不建议剧烈活动。患者需要长期服用β受体阻断剂，能够改善心肌重塑、降低心脏收缩力、降低心率，从而达到改善症状目的。严重患者，如已经发生梗阻患者，可通过外科手术或者间隔射频消融进行治疗，缓解患者症状。 肥厚型心肌病主要是心间流出道间隔非对称性肥厚引起的临床症状，临床症状表现非常多，可有心绞痛发作、外周供血不足、头晕等症状。肥厚型心肌病非常危险，往往是运动性猝死常见原因。

肥厚型心肌病进行手术，常为肥厚型梗阻性心肌病，因室间隔需切除很大一部分，因此有些患者术后可能并发传导阻滞问题，或部分左束支传导阻滞；而部分患者术后心肌可能还肥厚，故而逐渐又形成梗阻。肥厚型心肌病术后相对较重的并发症，是切除过多导致室间隔穿孔，在出院前还需再次手术。 总之，肥厚型心肌病是一个慢性疾病，患者需长期治疗。术后需要应用β受体阻滞剂减少心肌收缩，方可减慢病情进展。

心脏室间隔增厚病因较多，部分患者原来室间隔不厚，因为长期高血压，心脏出现向心性肥厚，即心脏需要用较大的力量将血泵出去，长时间如此，心肌会为了适应这种很强大的收缩力而变得肥厚。如果患者有肥厚型心肌病，室间隔也会增厚，或者患者瓣膜有问题，比如有主动脉瓣狭窄，心脏长期需要用很大的力量才能将血液泵出，室间隔也会增厚。 根据不同病因引起的室间隔增厚，可以采取不同的针对病因的治疗方法。通常情况下，如果是高血压引起的室间隔增厚，要控制血压，避免让室间隔继续增厚。如果是肥厚型心肌病引起的室间隔增厚，很难进行病因治疗，若室间隔增厚已经影响心脏的收缩，造成左心室流出道梗阻，可能需要通过手术的方法把增厚的室间隔心肌切除。如果是瓣膜引起的室间隔增厚，需要把瓣膜的问题解决掉。

引起心肌肥厚的原因比较多，如高血压、心肌淀粉样变、梗阻性心肌病，都可以引起心肌肥厚，在临床上不太容易鉴别。肥厚型心肌病与遗传相关，往往直系亲属可以找到肥厚型心肌病的患者。要注意直系亲属中或有血缘关系的亲属中有没有发生猝死的患者，因为比较年轻的患者如果发生猝死，要考虑是肥厚型心肌病。 还要看患者是均匀性肥厚还是不对称性肥厚，不对称性肥厚是指室间隔肥厚，要远远超过左室后壁肥厚。在医学上可以通过超声检测，室间隔肥厚和左侧后壁厚度的比值如果＞1.3，甚至严重的＞1.5、1.6，基本上可以肯定是肥厚型心肌病。

肥厚型心肌病通常会出现遗传，因为肥厚型心肌病本身属于一种遗传病。目前认为肥厚型心肌病是一种常染色体显性遗传病，遗传模式符合孟德尔遗传规律，在直系亲属当中有50%人群会发生同样的疾病。目前已经证实，肥厚型心肌病是一个单基因遗传病，发生突变与至少20个基因突变相关。若对某个肥厚型心肌病进行较全面的基因诊断，则至少会发现基因突变和本病有关。所以对于肥厚型心肌病患者，一般建议做基因诊断或者遗传咨询，因为基因诊断能够提供较完整的家系图谱，为患者之后的生育选择提供一个较科学的解释。 另外，肥厚型心肌病往往表现为家族聚集现象，是指临床发生肥厚型心肌病的患者，在上一辈或下一辈都能找出该病例，换句话说，发现有肥厚型心肌病的患者有一定直系血缘关系。

肥厚型梗阻性心肌病是肥厚型心肌病的一种类型，它的特点是左心室的肥厚，而这种肥厚一般叫做非对称性肥厚，就是心肌的肥厚不是均匀的。还有一个特点就是存在梗阻，它的梗阻主要指的是左心室腔内出现了梗阻，这种梗阻按它梗阻的压差，分为轻、中、重度。 对于重度梗阻的患者，一定要避免剧烈运动，因为一旦进行剧烈运动之后，心肌的收缩会进一步的增强，随着心肌收缩进一步的增强，梗阻会进一步的加重，病人非常容易造成猝死。因此，一旦发现病人是肥厚型梗阻性心肌病，不建议病人进行中等程度以上的运动，在运动过程中，推荐患者进行有氧运动，比如散步或非竞技类的游泳，当然也可以进行低氧运动，但是低氧运动的时间一定要缩短，程度一定要减轻。 低氧运动是近年来在体育界推崇的一种运动模式，最开始主要运用于运动员中，为了提高运动员的心肺功能，提高运动成绩，近年来把低氧运动就逐渐的转到了广大群众当中。我们可以通过在高原进行相关的锻炼，如在2500-3000米水平的高山进行相关的运动；或在平原地区，在低氧训练屋中进行相关的训练。所谓的低氧训练屋就是把房间改造成2500-3000米这个海拔高度的环境，让病人在这个屋中进行相关的运动。因此对于肥厚型梗阻性心肌病的患者，推荐他的运动方式，一方面就是有氧运动，另一方面可以进行适当的低氧运动。

肥厚型心肌病的患者左心室会出现增厚，如果左室流出道较厚，则会使得左心室压力增高，前向血流受阻，从而会导致二尖瓣关闭不全。多数情况下，肥厚型心肌病患者只要将梗阻解除，前向血流不再受阻，二尖瓣关闭不全即可治愈。 手术时需将左室流出道疏通，假如正常血压为100mmHg，如果此处有50mmHg压差，左心室压力就变为150mmHg，持续高压状态会导致二尖瓣反流，故只要去除50mmHg的压差，二尖瓣就不会反流。所以肥厚型心肌病治愈后，二尖瓣问题就能迎刃而解。

射频消融目前主要针对心律失常进行治疗，也有对肥厚型心肌病、冠状动脉病变部位的消融。其常见并发症如下： 1、外周血管并发症，如伤口感染、出血、血肿等，同时因射频消融有一部分通过静脉操作，甚至在动静脉同时操作，因此发生动静脉瘘的风险相对较高； 2、心脏并发症包括心脏破裂，因射频消融会对心脏内壁内皮细胞造成伤害，从而导致心脏内壁血栓形成； 3、射频消融术后心律失常存在复发可能。 但应注意，射频消融手术的危害相对最终获益要小，建议患者在具有适应症的情况下及时进行射频消融手术。

心室肥大可见于以下原因： 1、生理性：如运动员因长期进行运动，心室本身即具有肥大表现； 2、代偿性：如高血压、主动脉瓣狭窄等患者，心脏为适应后负荷增加，可产生代偿性肥厚； 3、某些疾病本身表现：如肥厚型心肌病、心肌淀粉样变性，本身即表现为心肌肥厚。 上述类型心室肥大均需积极干预，需应用相关药物，如ACEI、ARB等抗心室重构治疗，否则可引起严重后果，如心力衰竭、猝死、恶性心律失常，包括室性心律失常及室性心动过速等。