肥厚型心肌病

肥厚型心肌病患者术中超声表现和诊室超声表现没有太大区别。肥厚型心肌病是最常见的心肌病，发病率约为1/500-1/200，多数患者有家族史，属于常染色体显性遗传。父母中如果要是有一位肥厚型心肌病患者，生育的子女患病几率为50%。 目前肥厚型心肌病诊断主要依赖于超声心动图检查，超声表现多为左室壁显著增厚，而这种增厚多数表现为非对称性，以室间隔增厚最为常见。根据左室流出道有无梗阻，肥厚型心肌病可以分为非梗阻性、隐匿性梗阻和梗阻三类。 还有一种肥厚型心肌病的表现为左室心尖部室壁肥厚，而室间隔和其它节段增厚并不明显，在超声检查时容易被漏诊。此类患者心电图经常会表现为明显胸前导联T波倒置。超声检查时如果要是应用左心声学增强剂可以帮助明确诊断。

新生儿肥厚型心肌病主要有以下几种处理措施： 1、保证患者平静、保暖，防止患者哭闹以及一切增加心脏后负荷的反应。患者在维持正常生活条件下，要尽量减少心脏做功的诱因。同时母乳喂养的新生儿，一定要注意不要过多喂养母乳，因为摄入过多引起体循环容量过多也是对心脏的负担； 2、严密监测，要监测患者心率、血压以及血氧的情况，心率要维持在正常范围内。如果心率过快，要给予β受体阻滞剂降低心率。如果心率过慢，要使用阿托品类等药物，让心率恢复到合适状态。同时血氧也是需要关注的点，血氧发生下降常伴随新生儿心功能下降，病人会出现紫绀。这时在正常生活条件下，可以加大持续性纯氧吸入，缓解组织缺氧症状； 3、注意对症治疗，不应该盲目或者急迫选择手术治疗，可以适当观察到2-3岁。如果对症使用药物可以让患者心功能维持正常生活，2-3岁时再做手术比较安全。

因为儿童肥厚型心肌病发生年龄都相对偏小，所以肥厚型心肌病会对患者生长发育、生活，甚至生命造成很大威胁。轻症肥厚型心肌病患儿平时可以正常生活，但如果在临床过程中或者生活中，发现肥厚型心肌病患儿同时伴随胸闷、气短，甚至最严重的发生晕厥时就要提高警惕。因为据数据统计，肥厚型心肌病患儿猝死率在儿童心脏病的第一位。 所以如果生活中接触到肥厚型心肌病的患儿，要让患儿尽量减少体力活动、减少心脏负荷。同时肥厚型心肌病有60%-70%的患者常常是因为遗传性原因所致，如果儿童有肥厚型心肌病，建议其直系亲属到医院进行心脏检查，往往可以发现有家族遗传性病史。所以肥厚型心肌病对患者的影响比较巨大，轻症患者可能影响比较小，但重症患者甚至可以威胁生命。

肥厚型心肌病有家族性，是常染色体显性遗传病，超声特点是心腔不大，心室壁明显肥厚，尤其表现在室间隔上，室间隔在舒张期可到15mm以上。还有一个诊断标准是室间隔与左室后壁厚度比＞1.3。 如果是梗阻性心肌病，在收缩期室间隔会向左室流出道移动，二尖瓣前叶会向室间隔方向移动，会触及到室间隔，即所谓SAM现象。如果是非梗阻性心肌病，不会出现这种现象。部分心肌病并不表现在室间隔或者左室后壁，会出现在心尖部，容易忽略，在诊断中要特别注意。

肥厚型心肌病属于原发型心肌病的其中一种类型，饮食和护理和原发性心肌病相同。日常生活中需要注意避免暴饮暴食，因为吃得太多吃得太饱时，胃肠道会充血，心脏负担便会加重。 为避免饮食带来的病情加重，每天可以少吃多餐，同时尽量要少吃盐。因为盐摄入量高以后会导致血压波动，加重水钠潴留、水肿，心脏负担也会增加。 另外，要吃容易消化的食物，如果太油腻或太难消化的食物也会加重胃肠负担，进而会导致心脏负担增加。可以吃含高纤维的青菜、水果，均可以减轻胃肠负担，同时保证大便通畅。大便通畅时，排便时腹腔压力减少，心脏压力也会减少。

肥厚型梗阻性心肌病指由于室间隔心肌肌端肥厚，导致左室流出道狭窄，而在同等的血流下，流速是加快的，继而会造成虹吸现象，将二尖瓣的瓣叶向左室流出道吸引，进而造成二尖瓣的反流。 出现反流，首先要处理肥厚型梗阻性心肌病，将增厚的室间隔通过手术或其它方法改善，如射频消融等方法。外科医生也可以很直观地直接切除肥厚的室间隔，以改善室间隔的厚度，从而改善流出道的梗阻。而梗阻消除后，二尖瓣反流就会减轻甚至恢复到正常。 如果二尖瓣仍然有反流，可能需采取修复的手法，在术中同时进行二尖瓣的修复。一般不需要瓣膜置换，此为肥厚型梗阻型性心肌病合并二尖瓣反流的主要治疗方案。

心脏肥大是否严重需要根据不同的病因进行不同的分析。若心脏肥大由年龄增加或长期高血压导致，并不是特别严重，可以定期随访或降压治疗；但其它的一些情况可能就比较严重，如左心肥厚、肥厚型心肌病。肥厚型心肌病患者心电图会有心脏肥厚表现；而长期的心律失常、心房颤动、心房扑动也会有心房的扩大；另外，长期风湿性心脏病也会导致心房扩大。 右心扩大的原因包括长期慢阻肺、慢性气管炎，可以引起肺动脉高压，从而引起右心扩大，称为肺源性心脏病，简称为肺心病。还有一些少见的遗传性的病，如先天性心肌致密化不全，彩超检查的时候也会发现有心脏扩大。此外，致心律失常性心肌病也会导致右心扩大。 若心脏肥大由年龄、高血压引起，积极治疗后并无大碍。假如各种心肌病引起心脏扩大，最后导致心衰，出现心脏扩大，此时则比较严重。所以患者需要到医院明确诊断，从而再进行进一步的治疗。

肥厚型心肌病主要表现为心室肌在没有外力的作用下，异常增厚、肥大。其超声表现具体如下： 1、室间隔增厚； 2、其它局部心肌增厚。 通常正常人心肌厚度＜11mm，肥厚型心肌病患者心肌可增厚至15-30mm以上。肥厚型心肌病可能与基因有较大关系，存在较大概率的家族遗传倾向，目前研究表明遗传概率＞50%。若家属中患有肥厚型心肌病，建议就诊，通过检查明确诊断。

肥厚型心肌病属于一种常染色体显性遗传病，在早期时，并不容易发现有心肌肥厚，通常是在体检或者进行遗传咨询时才发病。而在基因方面，这种基因突变并没有确定下来，遗传年龄并没有明确。 但通过临床观察，最常见发病年龄区间段是30-50岁，所以建议大家做遗传咨询。只要上一代或下一代家人出现肥厚型心肌病，应及早进行遗传咨询，评估自身发病概率。下一辈人并不是100%会出现遗传，是否遗传需用概率学理论解释。

肥厚型心肌病导致的呼吸困难在活动后最常见，首先要停止活动，使心跳逐渐减慢，心肌收缩率减低，从而使心肌需氧量下降。再就是可通过药物减慢心率，减弱心肌收缩力。如果上述两种方法都不能改善呼吸困难症状，或即使没有运动也会有缺氧症状，说明病情加重，可能需要手术治疗。 肥厚型心肌病导致的呼吸困难，最主要是由心脏供氧和需氧之间失衡导致。肥厚型心肌病因心肌变得肥厚，需氧量因此增加，但供氧只取决于心脏外面冠状动脉一些细小血管的供血，当需氧量增大而供氧量并未随之增大，会出现胸闷、呼吸困难的症状。所以可采取减少心肌耗氧，或者增大冠状动脉供氧的方法改善。