肢端肥大症

呼吸暂停是指呼吸停止超过20秒，或停止时间未超过20秒，但伴有心动过缓、口唇紫绀、全身发紫的症状。其发病原因包括： 1、鼻部疾病：如鼻中隔偏曲、鼻甲肥大、鼻息肉等； 2、肥胖：易出现呼吸低通气综合征，引起呼吸暂停； 3、内分泌疾病：如肢端肥大症，患者舌体肥大，也会出现呼吸暂停； 4、年龄：老年人睡眠过程中喉部肌肉较松弛，舌体后坠引起呼吸暂停。

讲解医师：于姗  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院内分泌科
巨人症和肢端肥大症的发病机制都是一样的，由于体内生长激素不适升高所造造成的临床疾病。差别是什么，巨人症是生长激素分泌增高，发生在青少年骨骺线闭合以前，生长激素分泌过多，导致身高不正常的增长，成年以后身高会明显高于其他同龄人。肢端肥大症和巨人症发生时机不一样，发生在成年以后骨骺线闭合，正常情况下骨垢线闭合是不能够再生长的，但在过量生长激素刺激下，有可能会出现肢体末端的肥厚。以上就是巨人症和肢端肥大症的区别，主要区别是在于生长激素分泌增高的发生的时期不一样。

讲解医师：幸兵  （主任医师）
就职单位：北京协和医院神经外科
肢端肥大症的并发症确切的讲我们应该说是肢端肥大症的合并症，最常见的是包括几个系统。心血管系统，最常见的是肥大性的心肌病，以及大血管的扩张。严重的时候可以出现心衰，收缩功能减退。呼吸系统方面可以出现睡眠呼吸暂停，可以出现睡眠低氧，我们叫重度的OSAHS。还有心血管方面，代谢方面可以有这种糖尿病、糖耐量递减、高胆固醇血症、高甘油三酯血症等。以及骨关节方面的骨性关节炎、腕管综合征等，这都是它的合并症。

讲解医师：幸兵  （主任医师）
就职单位：北京协和医院神经外科
肢端肥大症98%的病因是垂体生长激素腺瘤，这其中有60%-70%是微腺瘤或者是1公分左右的大腺瘤。另外30%左右是大腺瘤或巨大腺瘤。另在整体的肢端肥大症的病因中，另外有2%是异位分泌垂体生长激素的其它系统的肿瘤引起的，这些肿瘤可以位于腹腔，可以位于胸腔，这是属于内分泌的一些罕见病。

讲解医师：幸兵  （主任医师）
就职单位：北京协和医院神经外科
肢端肥大症挂什么科在国内和国外是有不同的。就中国来讲最常见的是应该挂内分泌科、神经外科，这两个是主要的科室。但是也有一些患者可能是因为挂到了其它科室，由其它科的大夫来介绍过来的。比如他挂到了呼吸科、耳鼻喉科、妇产科，以及骨科、妇科内分泌都有可能。因为他出现了这些科相应的症状，所以最终的治疗还是靠神经外科和内分泌科来协作解决。针对他的这个问题我们有一个MDT团队的协作会提高他的诊确率。

讲解医师：幸兵  （主任医师）
就职单位：北京协和医院神经外科
肢端肥大症能不能治好首先看我们能不能找到它的原因。如果找到是垂体方面的原因，我们针对垂体治疗。诊到腹腔的肿瘤我们去治腹腔的肿瘤。就垂体生长激素而言目前手术切除是它的最主流的治疗方法。总体来讲大腺瘤和微腺瘤总体治愈率世界上看大约是在60%-65%左右。微腺瘤的治愈率会高一些，侵袭性的大腺瘤可能会低一些。但是总体治愈率围绕着百分之六十几。当然还有其它辅助治疗，比方说药物治疗以及放疗。

是由神经内分泌细胞产生的肿瘤。因为具有神经内分泌的表型，能够分泌激素。该病多见于胃肠道，也可见于神经系统，如垂体泌乳素腺瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤、生长激素腺瘤等，可以导致患者不孕不育、肥胖、肢端肥大症、巨人症等。目前多数神经内分泌肿瘤的诊断及治疗效果均较好，如经鼻神经内镜手术被称为金标准，能够有效的切除肿瘤。

原发性心肌病包含几十种疾病，故为一类疾病或者一组疾病统称，而不指某个单一疾病。遗传是此类疾病的重要因素。原发性心肌病通常会发展为心肌最终的扩张、变厚或变薄，所以本病的治疗，都是针对上述病理过程进行。心脏肥厚或者肥大是心室重塑过程，所以血管紧张素酶抑制剂、β受体阻滞剂通常有效，大部分原发性心肌病都选用以上两种基础用药。当心肌病发展到一定程度，出现心力衰竭，此时心衰治疗就变成最终的主要治疗目标。心衰治疗包括强心治疗、利尿治疗和扩血管治疗，以此改善心脏的循环负荷。 除此之外，还包括其他药物和器械治疗，如有一些心肌病出现心律失常，需要抗心律失常药物治疗。若出现心跳减慢，可能需要安装心脏起搏器。而且心衰最终阶段需要进行主动脉的球囊反搏或者人工心肺治疗。当出现严重、恶性，甚至危及生命的心律失常，可能需要安装体内自动除颤仪预防猝死发生。

脑垂体瘤患者可就诊于神经外科。脑垂体瘤起源于垂体腺瘤，属于神经外科疾病，主要需通过手术和药物治疗。脑垂体瘤根据有无内分泌功能，分为无功能性垂体腺瘤和功能性垂体腺瘤，具体如下： 1、无功能性垂体腺瘤早期很难发现，临床表现出现垂体功能低下以及视力障碍时，患者才会就诊； 2、功能性垂体腺瘤出现微腺瘤时就可能出现症状，在早期就能引起患者重视，比如ACTH腺瘤和生长激素腺瘤。ACTH腺瘤早期表现为婴儿肥、满月脸、水牛背等典型库欣综合征表现，需要通过手术切除治疗。生长激素腺瘤会出现典型肢端肥大症，患者表现为四肢粗大，口唇比较肥厚，鼻翼肥大，颧弓升高。泌乳素腺瘤，女性患者首先表现为月经不规律和非哺乳期溢乳现象，大多数患者可能最先到妇产科由于不孕症就诊，或由于生长激素腺瘤、ACTH腺瘤，以及血糖、血压异常到内分泌科就诊，但最终都要转到神经外科通过手术进行治疗。泌乳素腺瘤患者在早期口服溴隐亭治疗，60%-70%患者对溴隐亭治疗有反应。如果溴隐亭治疗半年后患者症状改善不明显、肿瘤缩小不明显，则可以接受手术治疗。

垂体瘤患者主要是观察患者的视力变化，具体如下： 1、手术前评估患者的视力以及内分泌改变，如患者有无手指粗大、口唇变厚、鼻子变宽、皮肤变粗糙，以上均为生长激素异常增多，即肢端肥大症的症状。同时需观察女性有无绝经、泌乳及泌乳素升高导致的内分泌异常改变，甚至造成患者不孕不育； 2、术后需观察患者有无鼻腔流液、流血、脑脊液漏，即鼻子淌清水。如回家后出现脑脊液漏，导致头痛、低颅压的反应，需立即返回医院就诊，严重时甚至需要做鼻腔脑脊液漏填塞修补手术。 总之，需关心和观察垂体瘤患者症状改变，如果异常症状出现，需要及时进行治疗。