肝母细胞瘤

肝母细胞瘤为胚胎来源、具有多种分化方式的恶性肿瘤，类似于胎儿上皮性肝细胞、胚胎性细胞等分化出的，该病在临床上较少见，多见于儿童，但可以治愈。与恶性肿瘤治疗方法相似，能切除尽量切除。 部分肝母细胞瘤发现时已经较大，单纯切除肿瘤后剩余的肝脏体积会不足，也可以采用介入手段治疗。药物治疗效果较差，但是现在有肝移植技术，儿童肝移植技术也较为成熟，可以将整个肝脏连同巨大肿瘤一起清除，效果比较理想。

目前恶性肿瘤中靶向药非常热门，尤其在成人的几个特殊疾病中，小儿神经母细胞瘤也有靶向药物，但肝母细胞瘤目前并无效果明显的靶向药。在成人肝癌的治疗中，索拉非尼、曲妥珠单抗这些药物在肝母细胞瘤中疗效并不明显。 部分血管抑制药物可能有一些效果，如西罗莫司，为较为常用的药物。但阿帕替尼可能效果更好，是VEGFR-2的抗体，可以抑制肿瘤血管的生成。恶性肿瘤血供都非常丰富，需要大量营养，抑制血管生成会导致肿瘤失去养分，进而萎缩。非特异的一些靶向药物的治疗可能对肿瘤有控制作用，但目前达不到根治的效果，可能需要手术和其它治疗，如化疗。

肝部B超一般主要是可以检查肝脏形态大小改变，以及肝脏内有无占位。对成人而言，如脂肪肝、肝硬化、肝肿瘤，包括良性和恶性，良性比如肝血管瘤、肝囊肿、增生结节等，恶性比如肝癌、肝转移瘤等。对于小儿肝脏检查，可以看到胆道闭锁或门静脉高压引起的肝硬化，肝肿瘤也包括良性血管瘤或恶性肝母细胞瘤、胚胎肉瘤等，还有肝功能损害造成的肝脏肿大。 正常肝脏呈较低细小光点分布均匀，肝内门静脉、肝静脉、肝管及分支都显示表现正常。如果是急性肝炎，肝脏会表现出体积肿大，回声较细腻，如肝硬化就会表现出肝内管道系统增强、肝脾肿大等。

儿童如果发现肝脏弥漫性增大，相对较严重，治疗较棘手。肝脏弥漫性增大常见原因如下： 1、肿瘤会造成肝脏弥漫性增大，常见因素为肝母细胞瘤，但儿童时期肝癌相对较少； 2、代谢性疾病包括先天性代谢性疾病，如酶缺乏或代谢异常疾病，均会造成肝脏弥漫性肿大； 3、中毒也会造成肝脏弥漫性肿大； 4、血管疾病如布加综合征等进出肝脏血管存在异常，导致肝脏血流流出道发生梗阻，造成弥漫性肝脏肿大。 肝脏肿大原因较多且较为复杂，难以处理，具体到专业医院由专业医生进行诊治。

讲解医师：由志强  （副主任医师）
就职单位：哈尔滨市传染病医院三级甲等医学影像科
小儿肝母细胞瘤通常不用B超进行确诊。B超检查虽然没有辐射，临床应用非常广泛，但是其也有一定的不足，比如钙化显示得不好，不能同时对多个病灶观察血供的情况。

肝母细胞瘤是一种肝脏的恶性肿瘤，多发于儿童，发病年龄都是比较小的。肝母细胞瘤是肝脏最常见的恶性肿瘤，多数患者就诊时都已经是晚期。

对成人腹部B超检查肿瘤，一般可以查出实质性脏器肿瘤如肝脏、胰腺、脾脏、肾脏，还包括妇科肿瘤、男性前列腺肿瘤。但相对胃肠道、消化道肿瘤，对于成人而言可能B超较难看到。但对小孩腹壁较薄，探头穿过性也较好，所以小孩肿瘤基本都能看到。而且小孩腹部肿瘤跟成人腹部肿瘤疾病谱不同，成人腹部肿瘤除恶性，良性也居多，如肝脏血管瘤、肝囊肿等。 小孩肿瘤一旦发现，基本大部分都是恶性，比如肝脏肝母细胞瘤、肾脏肾母细胞瘤、腹膜后神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤、畸胎瘤等，甚至发生于胃肠道的淋巴瘤，超声都能看出。所以B超对于小孩肿瘤检查很有必要，一定要经常带孩子体检。

讲解医师：余清华  （副主任医师）
就职单位：上饶市人民医院三级甲等普外科
这种恶性肿瘤形成的病理过程可能发生于胎儿晚期，也有可能至成年人后才发病，临床上最多见仍然为发生于婴幼儿期。治疗以手术切除为首选，手术切除是否彻底与预后直接相关。观察AFP水平，对手术及化疗的反应可以预测疾病的预后。