肝母细胞瘤

恶性肝母细胞瘤是儿童最常见的肝脏恶性肿瘤，是一种胚胎性肿瘤，也是儿童腹腔内比较常见的恶性肿瘤之一，大概90%以上的患儿在5岁前发病。恶性肝母细胞瘤是一种恶性肿瘤，如果诊断延误或者病程进入晚期，可以导致远处的播散和转移，最终危及生命。但是反过来，恶性肝母细胞瘤如果能够早期发现、早期治疗，可以获得非常好的预后。即使是中晚期，如分期Ⅲ、Ⅳ期的恶性肝母细胞瘤，如果采取适当的治疗措施，多数能够获得比较理想的结果。

肝母细胞瘤是儿童肝脏常见的恶性肿瘤，可以治疗且目前的治疗效果较好，5年生存率可以达到80%。但还有20%病人，虽然经过较为规范的治疗仍然无法存活，因此肝母细胞瘤属于恶性肿瘤，但并非绝症。肝母细胞瘤经过术前新辅助化疗、手术治疗、术后再继续化疗，总体已经达到80%左右治愈率。但从分期角度而言，肝母细胞瘤可以分为极低危、低危、中危和高危，对于低危和极低危病人，用药疗程和用药种类相对较少，也取得较好的治疗效果。对于肝母细胞瘤极低危病人，通过化疗、手术、再化疗，可以达到95%左右存活率。对于即使已经有肺转移或者远处转移，高危Ⅳ期肝母细胞瘤的病人，治愈率接近于50%。

肝部B超一般主要是可以检查肝脏形态大小改变，以及肝脏内有无占位。对成人而言，如脂肪肝、肝硬化、肝肿瘤，包括良性和恶性，良性比如肝血管瘤、肝囊肿、增生结节等，恶性比如肝癌、肝转移瘤等。对于小儿肝脏检查，可以看到胆道闭锁或门静脉高压引起的肝硬化，肝肿瘤也包括良性血管瘤或恶性肝母细胞瘤、胚胎肉瘤等，还有肝功能损害造成的肝脏肿大。 正常肝脏呈较低细小光点分布均匀，肝内门静脉、肝静脉、肝管及分支都显示表现正常。如果是急性肝炎，肝脏会表现出体积肿大，回声较细腻，如肝硬化就会表现出肝内管道系统增强、肝脾肿大等。

质子治疗本质上是局部放射治疗，相对于普通放疗安全性更好，对周围组织、器官保护性相对更强，因此更多地应用于中枢神经系统肿瘤，如脑瘤、头颈部肿瘤。本身肝脏放疗剂量相对较小，且腹部脏器对放射性治疗耐受相对较好，因此质子治疗相对于普通放疗无法在肝母细胞瘤患者身上体现出较强的优势，不会作为常规推荐；但对于复杂难治、复发，或者肝脏之前接触过普通放疗的患者，以及脑转移等中枢神经系统转移的患者，可以尝试进行质子治疗。 相对于放疗而言，肝母细胞瘤对化疗较为敏感，且大部分患者通过术前化疗后都能得到手术切除机会，故现在国内外诊疗常规或专家共识并不常规推荐放疗，依然以手术切除加术前和术后正规化疗为主。而对于以下患儿可根据其自身情况和家长意愿尝试进行放疗： 1、肝母细胞瘤复发或者复杂难治的患者，且进行常规手术或化疗效果并不理想； 2、肝母细胞瘤对化疗不敏感，患者没有手术机会； 3、肝母细胞瘤出现复发，患者不能再耐受化疗或者二次手术。

肝母细胞瘤是儿童最常见的恶性肝脏肿瘤，占儿童肝脏肿瘤60%以上，起源于肝细胞胚胎的肌炎细胞。肝母细胞瘤恶性度较高，可以通过血液、淋巴管引起扩散，主要扩散到肺部、腹腔、大脑等器官。 肝母细胞瘤临床表现以腹部逐渐增大为主要特征，随病情进展肿瘤逐渐增大，腹部可触及肿块，较大儿童可能会出现腹痛症状。儿童因营养问题可以出现贫血、食欲较差。肝母细胞瘤的治疗，以手术切除为主。

儿童时期常见的恶性肿瘤与成人相同，普外科常见的实体肿瘤主要以腹部的肿瘤为主，排名前三位的是神经母细胞瘤、肾母细胞瘤和肝母细胞瘤。肿瘤经过治疗后，预后较好的是肾母细胞瘤，其次是肝母细胞瘤。神经母细胞瘤，专业上称为“肿瘤之王”，恶性度较高，就诊时间通常较晚，所以预后不佳。如果在神经母细胞瘤1-2期时就诊，肿瘤还比较局限、恶性度较低，此时的5年生存率在80%左右，所以应尽量早发现、早治疗。

现在体检越来越普及，包括农村、城镇都会有较完善的体检福利，因此发现肝脏有结节的比例也越来越高。肝脏结节一般提示以下情况： 1、良性结节：肝脏结节多数情况下不必紧张，尤其是本身没有乙肝、酒精肝、血吸虫肝病等基础疾病的情况下，多数为良性结节，如血管瘤，只需进行随访即可； 2、局灶性结节状增生：无需特殊处理，但此类疾病诊断相对较困难； 3、肝腺瘤：如果肝腺瘤增大较明显，有恶变的可能性，则需要进行处理； 4、肝脏恶性肿瘤：如肝癌、胆管细胞癌、肝母细胞瘤等，在B超上也会呈现肝脏结节，一定要外科处理； 5、炎性结节：如炎性肉芽肿、血吸虫性的肉芽肿、肝脓肿，初级阶段也可表现为结节没有液化。炎性假瘤、正常肝组织，如脂肪肝里有肝岛，或者血管的异常灌注，都可以在影像上表现为肝脏结节，因此要由专业医生判断。

讲解医师：余清华  （副主任医师）
就职单位：上饶市人民医院三级甲等普外科
这种恶性肿瘤形成的病理过程可能发生于胎儿晚期，也有可能至成年人后才发病，临床上最多见仍然为发生于婴幼儿期。治疗以手术切除为首选，手术切除是否彻底与预后直接相关。观察AFP水平，对手术及化疗的反应可以预测疾病的预后。

讲解医师：由志强  （副主任医师）
就职单位：哈尔滨市传染病医院三级甲等医学影像科
小儿肝母细胞瘤通常不用B超进行确诊。B超检查虽然没有辐射，临床应用非常广泛，但是其也有一定的不足，比如钙化显示得不好，不能同时对多个病灶观察血供的情况。

影响儿童肝母细胞瘤术后具体出院时间的因素较多，且有个体差异，无法一概而论，通常需住院7-9天。对于儿童肝母细胞瘤而言，手术切除是重要的治疗方式，患儿术后出院时间由肿瘤部位、肿瘤大小、手术方式，以及患儿本身体质等一系列因素决定，出院标准包括以下几点： 1、生命体征稳定，即呼吸、心率、脉搏等处于稳定或正常状态。体温连续3天正常，且恢复到半流食或正常饮食，大小便也正常； 2、无腹痛、腹胀等腹部相关症状； 3、术后伤口生长愈合情况较好，无伤口红肿、化脓； 4、术后常规需要放置腹腔引流管，需要等到腹腔引流液量较少、性质正常，能够拔除引流管后才可让患儿出院进行后续的恢复和治疗。