肝母细胞瘤

儿童肝母细胞瘤随疾病进展可能会出现以下症状： 1、早期症状：上腹部隐痛、哭闹、腹部包块等； 2、进展期症状：如腹痛、呕吐，或者因肝门肿瘤较大、压迫胆道造成黄疸； 3、晚期症状：消瘦、营养不良、贫血等； 4、转移症状：头部转移后可出现头疼、呕吐；骨骼转移后可出现四肢疼痛；肺转移后可出现胸痛、咳嗽、咳痰等。

多发性肝母细胞瘤治疗效果较差，治疗难度也相对较困难，主要原因如下： 1、如果存在远处转移，则疾病至少处于中晚期，术前可能需要进行化疗或者其它治疗，以清除远处多发病灶，然后再通过手术切除肝脏病灶； 2、如果肝内存在多发性病变，可能需要逐一切除多发性病灶，或者切除病灶相对较集中的肝叶。但无论如何切除，均可能会造成手术复杂性和风险性增加，同时导致复发几率相对升高。 目前国内外经验表明，多发性肝母细胞瘤的预后较差。但只要经过规范治疗，仍然存在治愈的可能性。

胎儿肝母细胞瘤不能自己吸收。在胎儿期，肝母细胞瘤可能存在，因为其是一种胚胎性肿瘤，所以在胎儿筛查中可能会发现存在肝脏肿瘤，且是肝母细胞瘤的比例相对较多，但胎儿期肝脏肿瘤是否是肝母细胞瘤，通过产前常规的检查手段，很难获得明确诊断。新生儿肝母细胞瘤通常采取积极治疗后能获得较好预后，所以建议在产前筛查中发现肝脏肿块的家长，应采取密切的观察和随访，出生后及时进行确诊检查。如果一旦高度怀疑肝母细胞瘤，采取积极有效的治疗方法，多数能够获得良好预后，甚至长期生存。

恶性肝母细胞瘤是儿童最常见的肝脏恶性肿瘤，是一种胚胎性肿瘤，也是儿童腹腔内比较常见的恶性肿瘤之一，大概90%以上的患儿在5岁前发病。恶性肝母细胞瘤是一种恶性肿瘤，如果诊断延误或者病程进入晚期，可以导致远处的播散和转移，最终危及生命。但是反过来，恶性肝母细胞瘤如果能够早期发现、早期治疗，可以获得非常好的预后。即使是中晚期，如分期Ⅲ、Ⅳ期的恶性肝母细胞瘤，如果采取适当的治疗措施，多数能够获得比较理想的结果。

肝母细胞瘤是一种儿童的胚胎性肿瘤，至今几乎所有的肿瘤都与传染没有太大的关系，大家对肝母细胞瘤的担忧，可能是成人肝癌的印象。因为肝癌可能和乙肝的关系非常密切，当乙肝导致肝硬化就容易引起肝癌。而乙肝可能会存在传染的因素，但是儿童肝母细胞瘤不必担心传染的问题。肝母细胞瘤患儿更需要关心和关爱，家长应多与患儿接触，有助于患儿与疾病抗争。肝母细胞瘤的患儿在家庭亲情关爱下对康复有利，对医生和医务人员治疗疗效的提高也有帮助。

肝母细胞瘤通常可以进行以下检查：1、临床症状：导致小孩就诊的肝母细胞瘤临床表现，多数为不规则的局限性肝脏肿大或上腹部包块。还有部分小孩早期可以有轻度贫血，此时如果发现小孩的一般状况尚可，疾病发展至晚期时，部分小孩会出现黄疸、腹水、发烧、贫血加重、体重下降等现象，还可以看到腹部静脉血管曲张。如果肿瘤比较大、生长速度比较快，可能造成腹胀、呼吸困难、压迫膈肌；2、B超检查：如果发现小孩的肝脏比较大，通常需要进行快捷、方便的B超检查。B超检查简单、方便、无创，可以大致了解肿瘤的来源是否是肝脏，也可以观察肿瘤占据几个肝叶，判断与肝脏周围血管的关系。上述的检查项目与B超室医生水平，以及机器清晰度有关；3、实验室检查：还需要进行实验室检查，由于95%以上的肝母细胞瘤患者，都有出现甲胎蛋白明显升高，甲胎蛋白可以达到几万mg/L，十几万mg/L甚至上百万mg/L。如果属于肝母细胞瘤的患者，还可以出现非特异性乳酸脱氢酶升高，有不到5%的小孩，会出现人绒毛膜促性腺激素的升高；4、其他影像学检查：如果确定了小孩的肝脏存在占位性性变，需要做进一步的检查，包括肝脏增强CT、增强核磁检查等，通过上述检查可以了解肿瘤与肝脏血管的关系。通常还要再进行胸部CT检查，这是因为肝母细胞瘤常见的转移即为肺部转移。另外需要根据肝脏情况，选择性进行头部核磁、骨扫描或PET-CE检查，还包括肝肾功检查、心电图、凝血功能检查等，以确定肝母细胞瘤对其他功能脏器的影响，可以进行分期确定和手术切除可能性的分析。

肝母细胞瘤的确诊具体如下： 1、症状：存在腹部包块、腹痛等异常症状，有赖于家长的仔细观察； 2、肿瘤标志物：80%-90%的肝母细胞瘤患者甲胎蛋白增高。甲胎蛋白＜20μg/L为正常，部分早产儿可以达到非常高的水平，但半岁后基本恢复正常。如果超过半岁甲胎蛋白依旧较高，同时存在肝脏包块，需考虑是否为肝母细胞瘤。对于甲胎蛋白低于100μg/L的肝母细胞瘤患者，往往预后不佳； 3、影像学检查：最方便的是超声检查，往往表现为单发包块，少数表现为多发病灶，边缘一般比较清晰；CT检查也较常见，一般建议做增强CT，可以观察包块的性质、内部结构、血供特点；磁共振软组织成像较好，无辐射，可以比较清晰地分辨出不同组织的特性； 4、病理学检查：最后的确诊需要拿到组织进行病理检查，目前采用的方法主要是穿刺活检，但也存在风险，甚至需要手术取组织。

对成人腹部B超检查肿瘤，一般可以查出实质性脏器肿瘤如肝脏、胰腺、脾脏、肾脏，还包括妇科肿瘤、男性前列腺肿瘤。但相对胃肠道、消化道肿瘤，对于成人而言可能B超较难看到。但对小孩腹壁较薄，探头穿过性也较好，所以小孩肿瘤基本都能看到。而且小孩腹部肿瘤跟成人腹部肿瘤疾病谱不同，成人腹部肿瘤除恶性，良性也居多，如肝脏血管瘤、肝囊肿等。 小孩肿瘤一旦发现，基本大部分都是恶性，比如肝脏肝母细胞瘤、肾脏肾母细胞瘤、腹膜后神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤、畸胎瘤等，甚至发生于胃肠道的淋巴瘤，超声都能看出。所以B超对于小孩肿瘤检查很有必要，一定要经常带孩子体检。

儿童如果发现肝脏弥漫性增大，相对较严重，治疗较棘手。肝脏弥漫性增大常见原因如下： 1、肿瘤会造成肝脏弥漫性增大，常见因素为肝母细胞瘤，但儿童时期肝癌相对较少； 2、代谢性疾病包括先天性代谢性疾病，如酶缺乏或代谢异常疾病，均会造成肝脏弥漫性肿大； 3、中毒也会造成肝脏弥漫性肿大； 4、血管疾病如布加综合征等进出肝脏血管存在异常，导致肝脏血流流出道发生梗阻，造成弥漫性肝脏肿大。 肝脏肿大原因较多且较为复杂，难以处理，具体到专业医院由专业医生进行诊治。

讲解医师：由志强  （副主任医师）
就职单位：哈尔滨市传染病医院三级甲等医学影像科
小儿肝母细胞瘤通常不用B超进行确诊。B超检查虽然没有辐射，临床应用非常广泛，但是其也有一定的不足，比如钙化显示得不好，不能同时对多个病灶观察血供的情况。