肝母细胞瘤

胎儿肝母细胞瘤不能自己吸收。在胎儿期，肝母细胞瘤可能存在，因为其是一种胚胎性肿瘤，所以在胎儿筛查中可能会发现存在肝脏肿瘤，且是肝母细胞瘤的比例相对较多，但胎儿期肝脏肿瘤是否是肝母细胞瘤，通过产前常规的检查手段，很难获得明确诊断。新生儿肝母细胞瘤通常采取积极治疗后能获得较好预后，所以建议在产前筛查中发现肝脏肿块的家长，应采取密切的观察和随访，出生后及时进行确诊检查。如果一旦高度怀疑肝母细胞瘤，采取积极有效的治疗方法，多数能够获得良好预后，甚至长期生存。

恶性肝母细胞瘤是儿童最常见的肝脏恶性肿瘤，是一种胚胎性肿瘤，也是儿童腹腔内比较常见的恶性肿瘤之一，大概90%以上的患儿在5岁前发病。恶性肝母细胞瘤是一种恶性肿瘤，如果诊断延误或者病程进入晚期，可以导致远处的播散和转移，最终危及生命。但是反过来，恶性肝母细胞瘤如果能够早期发现、早期治疗，可以获得非常好的预后。即使是中晚期，如分期Ⅲ、Ⅳ期的恶性肝母细胞瘤，如果采取适当的治疗措施，多数能够获得比较理想的结果。

肝母细胞瘤是一种儿童的胚胎性肿瘤，至今几乎所有的肿瘤都与传染没有太大的关系，大家对肝母细胞瘤的担忧，可能是成人肝癌的印象。因为肝癌可能和乙肝的关系非常密切，当乙肝导致肝硬化就容易引起肝癌。而乙肝可能会存在传染的因素，但是儿童肝母细胞瘤不必担心传染的问题。肝母细胞瘤患儿更需要关心和关爱，家长应多与患儿接触，有助于患儿与疾病抗争。肝母细胞瘤的患儿在家庭亲情关爱下对康复有利，对医生和医务人员治疗疗效的提高也有帮助。

B超对肝母细胞瘤是一种非常有效、准确的检查手段，经济易行，且普及性高。B超能够明确肝脏肿块的大小、位置、性质，以及肿瘤与周围血管和肝内、肝外重要血管和胆道的关系。 B超结合血的甲胎蛋白检查、CT和磁共的检查，往往在术前能够对肝母细胞瘤，获得比较明确的诊断。B超对肝母细胞瘤是非常有效、可行的检查手段，尤其适合于基层医院的临床普查和筛查。

目前肝母细胞瘤5年生存率可以达到80%，如果肝母细胞瘤5年内未复发，通常95%以上的患者可以获得长期生存，目前治疗效果较好。肝母细胞瘤分为极低危、低危、中危和高危，90%-95%的极低危患者可以获得长期生存，晚期的肝母细胞瘤，如已经发生肺转移的患者，目前也可以有50%的生存机会。肝母细胞瘤的治疗主要包括术前新辅助化疗，即手术切除，以及术后化疗，通常可以通过外科良好的肝切除使切缘获得较好的手术效果，达到R0的切除。部分肝母细胞瘤是PRETEXT术前分为4期，如果经过化疗未改善，根据目前全世界范围内的报告，以及中国报告，如果满肝都是肿瘤，没有一叶正常肝可以保留的患者，可以通过肝移植手术获得长期生存。对于极低危的肝母细胞瘤患者而言，化疗的总体疗程缩小，用药强度下降，以及对于极低危的患者可以取得较好的治疗效果，达到95%的长期生存率，即使是Ⅳ期，如肺转移或者高危患者，经过术前的新辅助化疗、手术，以及术后的后续化疗，也可以达到接近50%的存活机会。另外随着外科的技术发展，部分不可切除的肝肿瘤患者，如有门静脉瘤栓、肝脏全部布满肿瘤的患者，经过化疗也无法好转，还可以通过肝移植的方式，可以同样取得相对较好的效果。通常通过化疗后，肝外没有病灶才可以进行肝移植手术。

出生时便发现肝母细胞瘤的情况极为罕见，多数肝母细胞瘤患者，是在出生后，平均2岁左右发现，通常是在3岁以下发现该疾病，90%的患者在5岁以内发现该疾病。肝母细胞瘤的病因至今并不清楚，发病率较低，为1.5∶1000000-1.2∶1000000。大约有15%的患者与遗传综合征相关，如韦伯综合征、家族性腺瘤样息肉、胆汁淤积综合征，还有肾脏、肾上腺的先天畸形等。肝母细胞瘤的发病年龄大概在20个月，90%患者的起病年龄在5岁以下，也有少部分病例在5岁以上，但新生儿期发现该疾病的情况极为少见。肝母细胞瘤不容易鉴别，特别容易与新生儿的另一种血管瘤或血管内皮细胞瘤混淆。肝母细胞瘤可以通过穿刺检查取得病理，以明确新生儿期是否存在肝母细胞瘤、血管内皮细胞或血管瘤，必要时可能需要进行穿刺病理，但穿刺病理可能存在一定风险。

肝母细胞瘤大概可以分4个危险度，包括极低危、低危、中危和高危，其中高危是相对比较晚期。在术前的PRETEXT分期中Ⅳ期的患者通常定义为高危，即肝脏的4个叶全部受累，全部长有肿瘤、原发灶、转移瘤，或肝门的整个血管全部受累。美国的肿瘤组织分组中，将肿瘤不能切除，且有远处转移包括肺转移、骨转移、脑转移等肝外的其它地方转移，定义为晚期或Ⅳ期。此外若肿瘤侵犯了门静脉、下腔静脉、肝静脉等主要的肝脏血管，也定义为晚期。目前临床上将甲胎蛋白低于100ug/L的情况，也定义为相对预后不良的因素，但在新的临床试验中认为甲胎蛋白低于100ug/L时，如果能完整切除肿瘤，也不一定要定义是晚期，所以未来的分期可能有些变化。

肝母细胞瘤是儿童肝脏常见的恶性肿瘤，可以治疗且目前的治疗效果较好，5年生存率可以达到80%。但还有20%病人，虽然经过较为规范的治疗仍然无法存活，因此肝母细胞瘤属于恶性肿瘤，但并非绝症。肝母细胞瘤经过术前新辅助化疗、手术治疗、术后再继续化疗，总体已经达到80%左右治愈率。但从分期角度而言，肝母细胞瘤可以分为极低危、低危、中危和高危，对于低危和极低危病人，用药疗程和用药种类相对较少，也取得较好的治疗效果。对于肝母细胞瘤极低危病人，通过化疗、手术、再化疗，可以达到95%左右存活率。对于即使已经有肺转移或者远处转移，高危Ⅳ期肝母细胞瘤的病人，治愈率接近于50%。

肝母细胞瘤通常可以进行以下检查：1、临床症状：导致小孩就诊的肝母细胞瘤临床表现，多数为不规则的局限性肝脏肿大或上腹部包块。还有部分小孩早期可以有轻度贫血，此时如果发现小孩的一般状况尚可，疾病发展至晚期时，部分小孩会出现黄疸、腹水、发烧、贫血加重、体重下降等现象，还可以看到腹部静脉血管曲张。如果肿瘤比较大、生长速度比较快，可能造成腹胀、呼吸困难、压迫膈肌；2、B超检查：如果发现小孩的肝脏比较大，通常需要进行快捷、方便的B超检查。B超检查简单、方便、无创，可以大致了解肿瘤的来源是否是肝脏，也可以观察肿瘤占据几个肝叶，判断与肝脏周围血管的关系。上述的检查项目与B超室医生水平，以及机器清晰度有关；3、实验室检查：还需要进行实验室检查，由于95%以上的肝母细胞瘤患者，都有出现甲胎蛋白明显升高，甲胎蛋白可以达到几万mg/L，十几万mg/L甚至上百万mg/L。如果属于肝母细胞瘤的患者，还可以出现非特异性乳酸脱氢酶升高，有不到5%的小孩，会出现人绒毛膜促性腺激素的升高；4、其他影像学检查：如果确定了小孩的肝脏存在占位性性变，需要做进一步的检查，包括肝脏增强CT、增强核磁检查等，通过上述检查可以了解肿瘤与肝脏血管的关系。通常还要再进行胸部CT检查，这是因为肝母细胞瘤常见的转移即为肺部转移。另外需要根据肝脏情况，选择性进行头部核磁、骨扫描或PET-CE检查，还包括肝肾功检查、心电图、凝血功能检查等，以确定肝母细胞瘤对其他功能脏器的影响，可以进行分期确定和手术切除可能性的分析。

肝母细胞瘤的患者通过B超检查，可以看到肝内较大、不均匀、稍高回声的实性包块，常会侵犯肝门的血管，包括肝脏的入肝血管、门脉系统和静脉系统。肝母细胞瘤的检查首选B超，是因为B超具有经济、方便、无创、无射线的特点，如果患者空腹当天便可以做，如果没有空腹可以等到空腹后较快的实行。但B超的诊断依赖于B超大夫的经验和B超机器的灵敏度，是B超受限的地方。此外肝母细胞瘤的诊断不能只依赖B超，还要结合其它临床表现，包括实验室检查，例如生化检查、肝脏功能检查，特别是要注意是否存在甲胎蛋白的异常升高。5%左右的患者可以合并有绒毛膜促腺腺激素的升高，还有乳酸脱氢酶的升高，同时血常规可以发现贫血和血小板的升高。因此对肝母细胞瘤患者而言，B超可以作为首选的检查，但最终还需要进行影像学、病史，增强CT、增强核磁共振的检查，才能帮助诊断。